Zamiana

Całą noc nie spałam, więc spałam cały dzień. I całą kolejną noc. Mam wrażenie, że u Anestezjolog byłam 2 dni temu, a nie wczoraj rano. Ale za to jeszcze nie ma 9, a czuję się wyspana. Ciekawe, na ile godzin mi to wystarczy. Mam nadzieję, że u fryzjera nie zasnę jak ostatnio.

Nastąpiła zamiana Bunondolu na Oksydolor. Oksydolor działa słabiej, ale dłużej (12h) i wydaje mi się, że ma mniej efektów ubocznych (o ile to w ogóle były efekty uboczne). Działa niestety nierówno. I nie chodzi mi o to, że w domu wystarcza jedna tabletka, a kiedy wychodzę, muszę wziąć dwie. Chodzi o to, że dziś może działać, a jutro nie. I to chyba nie kwestia GOMD. Wczoraj do szpitala jechałam taksówką, ale wracałam autobusami i 1 oksydolor wystarczył na dzień. A nie wystarczył na noc. Obudził mnie jak zwykle ból, dokładnie taki jak u tej dziewczyny na blogu.

Czytałam to już wcześniej w kontekście ostrzykiwań sterydami, a dopiero w nocy uświadomiłam sobie, że ją ostrzykiwano w prawą stronę miednicy (mnie boli cała, po obu stronach) i nikt nie wie, skąd pochodzi jej ból. Mojego też nie określono od prawie 5 lat. I jest jak u niej - to stały ból, który jest ZAWSZE, nie mija, nie maleje (chyba że po lekach) i jest najgorszym bólem w EDS. Ale oksycontin to jednak ryzyko. Doktor tłumaczyła mi wczoraj, że mimo że jest zamiennikiem oksydoloru, ma inny schemat działania. Oksydolor działa jednostajnie cały czas. Oksykontin najpierw ma wysoki peak, potem spada i już dalej działa jednostajnie. Ten peak w przypadku 2 i więcej tabletek naraz grozi u mnie depresją oddechową (o, tak, to jest objaw notoryczny i pojawiający się od byle czego). Nie wyobrażam sobie 30 zastrzyków oksykontinu jednorazowo. U tej dziewczyny po 15 było niewesoło pierwszej nocy. A to typ III, nie ma depresji oddechowej, hipotonii i wszystkich innych zabawnych objawów.

Zadziwiające w tym wszystkim jest to, że oksykontin i oksydolor uważane są za zamienniki!

PS. IR (!) jest wciąż nieprzystosowany. Są jedynie podnośniki dla wózków, natomiast osoba niepełnosprawna (a takich jest tam duuużo, duużo więcej niż wózków - wózka nie widziałam tam dotąd ani jednego) jest konsekwentnie ignorowana. Do windy prowadzą schody, podobnie do apteki mieszczącej się na półpiętrze. Korzystanie z poręczy przy schodach jest bardzo utrudnione, bo wzdłuż nich biegnie szyna podnośnika. Podnośnik jest niedostępny - nie posiada siedziska. Nigdy tego nie zrozumiem.

Przemarznąć do szpiku kości

Od 5 nad ranem budzą mnie drgawki. Hipotermia. Koc elektryczny, 2 kołdry i gruba narzuta, wszystkie poduszki, prześcieradło i piżama przemoczone do suchej nitki od potu. Jakbym prosto spod prysznica weszła do łóżka, nie wysychając. Pot leje się od czubka głowy. Przemarznąć do szpiku kości - dokładnie tak, właśnie tak jest w hipotermii przy 33 stopniach. Może mniej? Bo nigdy dotąd tak długo to nie trwało, a nie mogłam wstać po termometr.

Od koca rozkręconego na full w końcu robi się gorąco (tylko skórze, reszta ciała i ja nadal zamarzamy), pot płynie jeszcze solidniej, ale nie mogę koca wyłączyć, bo natychmiast robi się zimno od mokrej głowy (włosy jak po myciu bez wykręcania), piżamy, pościeli. Tego zimna nie da się w ogóle opisać. Ani drgawek. Sama zrozumiałam je dopiero przy 33 stopniach, a opisać nie potrafię. Każdy ruch i każdy powiew zimnego powietrza nasila drgawki, dreszcze i ból. Skoro dosłownie pływam i jest mi zimno od mokrego, to muszę to mokre chociaż utrzymać w cieple. Tylko czekam, kiedy mokry koc mnie porazi prądem, ale nic takiego się na razie nie dzieje. Ból pęcherza zmusza mnie do poddania się bólowi wszystkiego innego - w łazience zmieniam mokrą piżamę na gruby dres, ale po 5 minutach on też nadaje się jedynie do wyżęcia. Całe szczęście, że kilka dni temu włączyłam ogrzewanie w łazience. Ktoś je wyłączył (ciekawe kto?).

W ciągu kilku godzin zmieniam ubranie 3 razy.

Próbowaliście się przebrać, będąc mokrym i mając drgawki od hipotermii?

Wracam do mokrej pościeli i mam nadzieję, że zasnę, zanim kolejny dres się przemoczy i drgawki się nasilą. Nie mogę się ruszyć, nie mogę zmienić pozycji na taką, która boli mniej. Wciąż jest ZA ZIMNO. Od miesięcy nie mogę się doprosić o przywiezienie starego grzejnika z piwnicy. Rano zamawiam w końcu nowy. Kaloryfery na full, a w mieszkaniu ciągle hula zimny wiatr. Czy to mieszkanie w ogóle da się ogrzać?! W takim zimnie pościel nie wyschnie do kolejnej nocy.

Jak mam innym wytłumaczyć, co to znaczy zimno? Zrozumie mnie może bezdomny zamarzający pod mostem albo ktoś, kto nigdy nie wrócił z gór.

Jak można chcieć żyć? Jak można wyłączyć instynkt zachowawczy? Można by wtedy nie włączać koca, dojść do hipotermii ostrej i cudownej błogości...


***
M.
- Nabyłaś to [EDS] przez bezruch!
- Zapiszę cię do innego psychiatry i psychoterapeuty. Bo Ewa to chodziła...!
- Przestań brać te leki! [psychiatryczne i przeciwbólowe]

To pierwsze zasługuje na Nobla. Nadruchomość nabyta przez bezruch. Buahaha. Tylko mnie to już jakoś nie śmieszy. Mam dość. Nie dość, że już na samym początku życia dostałam piętno EDS, którym mogłabym obdzielić kilkanaście osób, to jeszcze własna matka przez całe życie konsekwentnie mnie kopie. Po kryjomu, żeby nikt nie widział, bo dla publiki ma być wzorem matki, a ja mam być czarną owcą, niewdzięcznicą. I ludzie się na to nabierają od 37 lat...

Przestałam brać leki. Między Wellbutrinem a Edronaxem miałam 3 czy 4 dni przerwy. I co? Przed moimi przyjaciółmi udawała, że ją to obchodzi, i o 4 nad ranem tu z nimi przyjeżdżała, żeby przed nimi grać. Nie uwierzyli, boże, mam nadzieję, że wszyscy nie uwierzyli, nie tylko Klaudia...

Iniekcje w punkty spustowe

Ciągle nie udaje mi się znaleźć artykułu o sterydowych iniekcjach w punkty spustowe w EDS, a zdjęcie i obrazek z tego artykułu pamiętam, jakbym je widziała 5 minut temu. Agnieszka za to znalazła mi kilka innych linków o podobnych iniekcjach w chorobach tkanki łącznej, m. in. EDS.

Trigger Point Injections

Trigger Point Injections (zdjęcie z opisem 14 punktów)

Oxycontin, Trigger Point Injections, and the Bowels of the Earth (wpis na blogu o iniekcjach - niestety oksykodonu nie polecam - nie działa, a za to ma efekty uboczne gorsze niż buprenorfina)

Trigger Points: Diagnosis and Management (dość obszerny, dobry artykuł)

Myofascial Trigger points: an evidence-informed review (również dobry tekst o punktach spustowych w bólu mięśniowo-powięziowym)

TRIGGER POINTS AND ACUPUNCTURE POINTS FOR PAIN: CORRELATIONS AND IMPLICATIONS

Save Yourself from Trigger Points & Myofascial Pain Syndrome (A guide to the science of muscle pain, with reviews of every possible self-treatment and therapy option, even for the most difficult cases)

Trigger Point Injection

The Trigger Point Therapy Workbook: Your Self-Treatment Guide for Pain Relief

G. Simons - Myofascial Pain and Dysfunction-The Trigger Point Manual the Lower Extremities

Myofascial Pain and Dysfunction: The Trigger Point Manual, Tom 2 Autorzy Janet G. Travell,David G. Simons (ostatnie linki pochodzą z książek, których w całości nie czytałam)


Może to się komuś przyda, ja się już poddałam.
Ciekawa jestem, jak długo takie ostrzykiwanie działa u osoby z GOMD. U tej dziewczyny z bloga ma działać 1-4 tygodni, a ona nie ma GOMD. Nawet tydzień to już coś, tylko 15 wkłuć w jedno miejsce (jak u niej) po tygodniu pewnie ciężko byłoby powtórzyć. Pozytyw - ona nie ma siniaków, mimo że siniaczy się łatwo (a ja nieszczególnie, mieszczę się mniej więcej w środku siniaczenia w EDS).

Do siego!

dla tych, którzy obchodzą ;)

Skrótem

Kolejna wyprawa do Anina trwała tyle samo co poprzednia - od gabinetu do gabinetu, rozmowy z lekarzami, profesor i badania. Event holter niczego nie wyjaśnił. Nie wiadomo, skąd się bierze np. tachykardia w stanie spoczynku. Mimo leków. Wysiłki, żeby obniżyć puls, spełzły na niczym. No może nie tak całkiem, bo puls od poprzedniej wizyty ani razu nie przekroczył 200. Ale do 140 dochodzi bez problemu każdego dnia wielokrotnie. Sam puls to nie problem, ale już ryzyko pęknięcia aorty niebezpiecznie wzrasta.

Profesor zapisała mnie na 2 kolejne holtery (ale nie doczekam się ich wcześniej niż wiosną). Uważa, że nie mam żadnej pierwotnej choroby serca, a objawy wynikają z choroby podstawowej. Podobnie uważa neurolog, tylko w Polsce nikt nie bada dysautonomii, przez co nie bardzo wiadomo, jak dobrać leki, bo nawet jeśli tylko objawowo, to trzeba wiedzieć, co leczyć. Profesor uważa nawet, że lepiej byłoby wykryć jakieś konkretne schorzenie, bo można by je leczyć konkretnymi lekami albo może nawet zoperować i wszystko byłoby jasne. A tak trzeba się poruszać po omacku. Nie mogę zostać na lekach, na których jestem, zwłaszcza Bisocard jest nie dla mnie, ale dopóki coś się nie rozjaśni, nie można nic zmienić, żeby nie zaszkodzić bardziej.

Rezonans głowy pozytywnie. Mówiłam, że nie ma sensu go robić, ale nikt nie słuchał. Demencję obrazuje się tomografią!


***
Faza komiksowa trwa i całkiem mi z tym dobrze. Dobrzy ludzie dostarczają mi komiksy bez ograniczeń. Historyczne, obyczajowe, podróżnicze - jest mnóstwo doskonałej kreski, to już nie te czasy, kiedy się trzeba było bić o pasek Kaczora Donalda z gumy do żucia, teraz to już często Literatura przez L. Psychiatra uznał, że jest lepiej, bo... czytam komiksy. A mnie to ciągnie w dół. Zaklinam rzeczywistość, kupując książki słowa/obrazu.

(ATSD, dlaczego sot opisuje ranty swoich książek do góry nogami?)

Tu jeszcze powinien być "Bellmer" Jeleńskiego, ale prawie wylądował na śmietniku... Gdyby tata nie zajrzał do pudła, wyrzucając je, chyba bym sobie tego nie darowała. I co z tego, że promocja 50% i 13 zł to niedużo - Jeleński na śmietniku?!

***
Spaliłam kuchnię, czarny dym zasnuł calutkie mieszkanie i sadza osiadła wszędzie, ale co tam, półeczka już wisi!

Mamy go!

Zupełnie inaczej przebiega fizjoterapia, niż miała, ale to, co teraz robimy, jest dużo ważniejsze niż głęboka stabilizacja i przynosi lepsze efekty. Wydawało się niemożliwe, żeby mała przepuklina uniemożliwiała chodzenie, nawet w EDS, gdzie wszystko powoduje większe spustoszenie, boli bardziej i przebiega niezwyczajnie, więc od piątku Fizjoterapeuta szuka w biodrze tego czegoś, co powoduje TEN ból i co nie pozwala chodzić od kilku miesięcy. Znalazł przy okazji kilka innych rzeczy, z których ważniejsze wydały się wszystkie trzy przywodziciele (teraz już funkcjonują prawie normalnie i bolą do zniesienia (co oznacza, że "normalny" człowiek z tym "bólem do zniesienia" ignorowanym przez edesiaka siedziałby w poczekalniach u 5 lekarzy i wyłudzał rezonans - tak, będę o tym za każdym razem przypominać, żeby ludzie uświadomili sobie, co to jest ból w EDS)).

Takich rzeczy bolących i źle funkcjonujących w tym biodrze Fizjo odkrył kilka, ponakładały się i wynikają prawdopodobnie z rotacji miednicy. Zagryzałam zęby, jak mi Fizjo przy tym wszystkim manipulował, ale to ciągle nie był TEN BÓL. Rozlany na dużej powierzchni, powodujący mdłości jak przy bólu jelit, niedający się konkretnie umiejscowić, jak przemieszczająca się i uciskająca na wszystko wokół duża gula. Przepuklina jest nieduża, więc to nie mogła być ona. No i nie jest! Chyba wreszcie mamy go! Prawie na pewno jest to mięsień biodrowo-lędźwiowy (kaletka biodrowo-łonowa?). Z biologii pamiętam, jaki jest ogromny i jak pokrętnie ułożony.

Jakiekolwiek manipulacje przy tym miejscu to ból potworny. Nie sposób nawet położyć nogi prosto, bo wtedy się ten mięsień naciąga - ból gorszy niż przy dyslokacji biodra, w dodatku nie trwa tak krótko jak nastawianie, tylko wlecze się non-stop od sierpnia. Nie dociągam nogi w czasie chodu, nie uniosę stopy nawet minimalnie, nie oderwę od podłogi, siedząc, nie wyprostuję, leżąc. Ból nasila się podczas ruchu, zwłaszcza kiedy biodro w czasie chodu zostaje w tyle i trzeba je dostawić. Dyslokacje biodra pogarszają sprawę, nasilają objawy. W nocy potrafię przespać w jednej pozycji wiele godzin - na plecach z podkurczonym kolanem, bo zmiana pozycji nasila ból, poza tym przyjęcie większości pozycji jest w ogóle niemożliwa, bo nie mogę przenieść ciężaru ciała ani na prawe biodro, ani na ręce; zostaje lewa noga i łokcie - a jakie pozycje można przyjąć za ich pomocą? No właśnie. Prawa pięta od wielogodzinnego leżenia na łóżku (na wznak) boli, jakby mi ktoś mięso odcinał od kości. Pomaga jedynie oparcie jej na czymś miękkim.

Mięsień biodrowo-lędźwiowy nie reaguje w ogóle, kiedy usiłuję go napiąć intencjonalnie. Nie podlega mojej kontroli, jakbym go w ogóle nie miała - nie czuję go. Poruszony biernie - boli potężnie. Nie da się chodzić, stać, siedzieć ani leżeć z wyprostowaną nogą. Jedyna pozycja przynosząca ulgę to leżenie na wznak z przyciągniętym kolanem - tak, żeby biodro było jak najbliżej ciała. I najlepiej, żeby ktoś ten mięsień w pachwinie uciskał. Podczas ucisku boli zdecydowanie mniej, dokładnie jak przepuklina.

Po fizjoterapii wracam prosto do domu, ledwo, ledwo dając radę. Jeszcze się nie zdarzyło, żeby mi się udało po fizjo dojść na pocztę (a kartki noszę) czy do UG odebrać hologram do WKM, choć urząd dokładnie naprzeciwko przychodni. Ból jest taki, że nie mogę dojść do przystanku; poza tym mdłości, zawroty głowy, hipotermia - i albo od razu kładę się spać (o 14) i wstaję o 20, wychodzę z psem i wracam do łóżka, albo padam o 18 i śpię 16 godzin. Dzień w dzień. Ból się zmniejsza następnego dnia i jest lepiej, ale wtedy mam następną fizjo i wszystko od nowa.


***
Edronax nie działa nadal.

Plastry - teraz noszę po 2 naraz - nie działają. I już wiem, że po prostu się nie wchłaniają, bo poza bólem jest normalny zespół odstawienny, jakbym nic nie brała, a miało go nie być, bo to przecież też buprenorfina. A tu jeszcze 2 tygodnie do wizyty u Anestezjolog...

Szczyt

Powieść obrazkowa - szczyt moich możliwości. To znakomity komiks (kto zgadnie jaki?), ale obrazuje idealnie, jakie teraz pismo rozumiem. Szkoda, że nie umiem rysować, byłyby jakieś pozytywy z tego stanu. Ale pewnie nie utrzymałabym ołówka, skoro z długopisem takie problemy. 

Na komiksy rzuciłam się z zachłannością neofity. Nie każdy komiks to Thorgal, jest parę z wyższej półki. Poza tym powspominać czasy ŚM - to jest coś!

Pozytywnie zaskoczona

Po pierwszej fizjoterapii na NFZ jestem pozytywnie zaskoczona. Byłam "pierwszym takim przypadkiem", co usłyszałam zaraz na początku, ale Fizjo jakoś się nie przestraszył i nie uciekł. Był uważny, ale nie traktował mnie jak zbuka; delikatny, ale nie bał się ze mną ćwiczyć. Skupiliśmy się całkiem na głębokiej stabilizacji, robiliśmy ćwiczenia podobne do tych w Busku, tylko poza leżanką, parę było z wykorzystaniem dużej piłki. Zawsze mnie przerażają takie ćwiczenia i za każdym razem zdaję sobie sprawę, jak słabo kontroluję własne ciało. Bez podparcia nie zrobię nic. Dlaczego ludzie nie doceniają swojej propriocepcji??

I znowu ćwiczenia angażują całe ciało równomiernie, więc czemu, do diaska, jest taka dysproporcja między lewą i prawą stroną?! I jakim cudem mięśnie po lewej stronie zanikają szybciej, skoro to prawa strona jest "gorsza" po całości?

Kilkadziesiąt minut ćwiczeń, a nie byłam dziś nawet w stanie pójść na pocztę po. Ledwo wróciłam do domu - po aktywności fizycznej jest dużo gorzej. Saturacja 66%, puls 130 (2 godziny po fizjoterapii, nie w trakcie!!), temperatura 34 stopnie i spać, spać, spać na kocu elektrycznym. Reszta dnia już stracona. I tak jest od lat po każdej aktywności, nawet po minimalnym wysiłku, a co dopiero po fizjo. I właśnie nie w trakcie (bo w trakcie pilnujemy zawsze, żeby pulsu za mocno nie podnosić - tętnice!), tylko niedługo po. Dotarcie do domu po fizjo, na miękkich kolanach i zwiotczonych ruchem mięśniach, jest aktem heroizmu. I o co chodzi? Ruch zwiększa produkcję zagrażającej serotoniny, której hydro nie przetworzy? Najbardziej znienawidzony i niebezpieczny hormon. Nie dałoby się jej jakoś zablokować??

Oglądałam wczoraj film o śnie. Było też o tym, co należy jeść, żeby zasnąć, i na odwrót - co rozbudza. Proteiny zmniejszają ilość tryptofanu, produkuje się mniej serotoniny i jesteśmy ożywieni. Toby się zgadzało, po odżywkach proteinowych czułam się lepiej i wyniki też nagle mi się poprawiły (tylko na ten okres, kiedy te odżywki jadłam). A po jednej (jednej!!) kapsułce tryptofanu było bardzo źle, gorzej niż dziś.


***
Po elektrodach mam siniak na siniaku, po plastrach - czerwone swędzące placki. Już nie wiem, gdzie co nalepiać!


***
Bajerancki podjazd w Zielonce. :>

Gadżety

Wiem, że 99% edesiaków ma w nosie notki o gadżetach, bo nie potrzebuje pomocy w codziennym życiu, ale mnie nikt niczego nie poleca, nie odleca, nie wiem, co się sprawdzi, a co nie, więc sama muszę próbować - i o tym pisać, bo może jednak kiedyś zajrzy tu jakaś szóstka lub ktoś z jej rodziny, przyjaciół i przyda im się coś?

Ponieważ silikonowa podkładka pod myszkę nie nadaje się przy nadżerkach i neuropatii, bo nasila ból, szukam czegoś innego. Znalazłam to (nb. kupiłam u użytkownika Gigant na All). Podkładka wykonana jest z gąbki z pamięcią, z takiej, z jakiej wykonuje się poduszki ortopedyczne. Do takiej klawiatury jak na zdjęciu nie nadaje się (miałam identyczną, sprawdziłam) - klawiatura znajduje się poniżej podkładki, ręce oparte są dokładnie w miejscu nadżerki, a rant podkładki uciska nerw. 

Znacznie wygodniej jest podkładać gąbkę pod całe przedramię. Jest wtedy na jednej wysokości razem z nadgarstkiem, który nie musi się wyginać, sięgając myszki. To dużo lepsze niż podkładka z oparciem na nadgarstek czy brak podkładki, można pracować dłużej i wygodniej, ale i tak nasila ból. Żeby było naprawdę lepiej, przedramię i nadgarstek musiałyby zawisnąć w powietrzu, nie opierając się na niczym, ale nie mogłyby być podwiązane tasiemkami, jak to często robią osoby z zanikiem mięśni. Przedramię musiałoby być całym ciężarem (z rozluźnieniem mięśni) oparte o coś, co nie uciska - może poleci ktoś coś?

Koca elektrycznego nic nie zastąpi, ale w EDS nie da się niestety ciągle leżeć - leżenie TEŻ nasila ból. Szukałam więc termoforu do podgrzania w mikrofali - nie znalazłam, ale natknęłam się na ogrzewacz większy od termoforu i z pasem, którym można go umocować na kręgosłupie! Ogrzewacz grzeje ok. godziny, potem trzeba go ugotować, dokładnie jak serduszka do kieszeni. Znalazłam go na All, kosztował całe 9.99 i sprawdza się! Wygotowuję go potem w szabaśniku, bez zaginania.

A to moje ulubione ocieplacze, każdy kupiłam gdzie indziej (jeden w Empiku za 3 zł), i zawsze mam jeden przy sobie. Na zdjęciu widać, że do użycia został mi już tylko jeden - potem pójdą do gotowania. Te małe ogrzewacze mogłyby mieć inne, wygodniejsze kształty, np. wąski prostokąt do wsunięcia pod ortezę, na nadgarstku. Ale i tak to jedna z najlepszych rzeczy, jaką ludzkość wymyśliła, bo na ortezy rękawiczek ani mitenek się włożyć nie da. Chyba że... Chyba że bardzo pięknie poproszę przyjaciółkę i zrobi mi specjalne na wymiar? :-)

Jeśli nie możecie dostać ogrzewaczy, możecie poprosić kogoś o uszycie małego woreczka (można z kuchennej ściereczki, tak jak mój); wypełnia się go fasolką (w moim jest czarna fasolka i kasztan). Ogrzewa się go w piekarniku, trzyma ciepło ok. godziny. Takie same woreczki można wypełnić pachnącymi ziołami.

Na koniec zebrowy ołówek automatyczny i zebrowy długopis ze strony pen4u i nakładki ze strony z ergonomicznymi przyborami biurowymi (nie tylko dla leworęcznych). Te małe trójkątne nakładki sprawdzają się najlepiej, a kosztują grosze. Bardzo wygodny jest też ołówek automatyczny na grube rysiki, które trzeba temperować, i temperówka, którą można trzymać w lewej ręce! 

Generalnie wygodniej używa się wszystkich ołówków, długopisów i cienkopisów z gumową nakładką pogrubiającą miejsce, w którym się trzyma. Niektóre, jak np. zebrowy długopis i cienkopis Stabilo, mają je domyślnie i nie trzeba dokupować. Stabilo swoje cienkopisy produkuje w wersjach dla lewo- i praworęcznych.

Do moich ulubionych należą też ołówek automatyczny pogrubiony na całej długości...

...cienkopis udający kredkę z gumową nasadką...

...ołówek automatyczny udający zwykły, też z nasadką. Ołówki i cienkopis z pen4u (ceny są tam świetne, ołówki automatyczne po 1.79-2 zł, a średnicę mają taką, że pasują na nie nasadki!), a nasadki nie pamiętam już skąd. Mam zapasy z różnych miejsc (na pewno część z amazonu i z leworeczni.pl).

No i mój nieśmiertelny, pierwszy zestaw - ołówki i długopis PenAgain, które już można dostać w Polsce (całe szczęście, bo potrzebuję nowego wkładu do długopisu).

Widać, jak bardzo jestem uzależniona od ołówków z cienkim rysikiem. :)

Lodownia

Lodownia i zima, czas założyć raki. Przydałyby się też na buty... Polecacie jakieś?

W skrócie

Jeszcze żyję, niestety. A może stety, bo wbrew marzeniom niektórych.

Holter. Okazał się trudnym i kapryśnym towarzyszem. Zdarza mu się rozładować poza domem, piszczy wtedy tak, że wszyscy się za mną oglądają, jakbym nosiła bombę zegarową - piszczenie brzmi jak końcowe odliczanie. Nie można go wyłączyć, można jedynie zresetować, ale tego nam (pacjentom) nie wolno robić, bo mogą zostać usunięte dane i ustawienia. Piszczenie trwa jakieś 3 godziny. Pewnie i dłużej, ale po 3 godzinach mogłam holter podłączyć do ładowarki i się uciszył. Po moich ostatnich "wysyłkach" dzwonili już dziś do mnie z Anina - wydały im się "dziwne", a były normalne. Tak moje serce pracuje po lekach. Bez leków nie udało mi się nic nagrać, jak tylko zrobiło się gorzej, to myślałam tylko, GDZIE SĄ LEKI?!, a nie gdzie jest holter.

Psychiatra. W poradni jest jedynie w środy i tylko przez półtorej godziny. Tymczasem od października do marca przypada okres, w którym 518 jeździ raz, 2 razy na godzinę (wbrew rozkładowi jazdy, przyjeżdża co drugi, co trzeci autobus) - i nie dojechałam, wróciłam do domu po przemarznięciu na przystanku, ledwo powłócząc nogami z bólu i z kolką nerkową.

W kolejną środę mam już fizjoterapię na NFZ; w następną fizjoterapia mi przepadnie, bo jadę do Anina. W styczniu znowu fizjo, więc do psychiatry dotarłabym w drugiej połowie stycznia, a leki... skończyły się dziś. Jedynym wyjście była prywatna wizyta na Kabatach, jeszcze dalej niż w Wilanowie. I tak jak sądziłam, zwiększył tylko dawkę edronaxu. Miesiąc to za krótko na wnioski, a lek - zdaniem psychiatry - już zaczął działać, skoro czytam listy, mimo że w samopoczuciu tego jeszcze nie odczuwam. A ja wolałabym czuć się dobrze, nie czytając w ogóle, tylko jakoś żaden lek nie chce tego spowodować.

BTW, reboksetyny nie ma w tabeli GOMD, bo jest metabolizowana przez inny cytochrom! Więc może wreszcie zadziała?!

Przeciwlękowego nie dostałam nic, bo... nie ma. Buspiron nie działał, a benzodiazepin nie chcę brać (i psychiatra mnie w tym popiera). Nikt nie wymyślił działającego leku przeciwlękowego, który nie powodowałby zespołu odstawiennego bez odstawiania. Nie do uwierzenia. To znaczy, że kontaktu nie będzie nadal. I nie, nie nawiązuję go. INFORMUJĘ. I tylko taką funkcję pełni blog. Nie ma żadnego drugiego dna, jest tylko to, co piszę OTWARTYM TEKSTEM.

Lęk ma się zmniejszyć, jak zacznie działać edronax - jeszcze nie wiem, czy w to wierzę. Lęk jest dla mnie kompletnie irracjonalny, nie dostrzegam w nim żadnej logiki. Nie ma żadnego schematu działania, więc nie można wymyślić, jak się przed nim bronić, można jedynie unikać bodźców, które go powodują. Więc tak robię - chronię się. Już wiem, jak to jest, kiedy urywa się film przy saturacji 60%. Już wiem, jak to jest się dusić. Strach przed tym, co powoduje lęk, jest jeszcze większy niż strach przed samym lękiem. Nie zrobiłam nic złego, więc nie widzę powodu, żeby ktoś mnie na to skazywał.

Masaż. Zabawne - to taki rodzaj bólu, który lubię i przyjmuję z ulgą. Tak jak to, co ze mną robi fizjoterapeuta. Swobodnie daje się odróżnić ból, który niesie ze sobą coś pozytywnego, od bólu, któremu należy natychmiast przeciwdziałać, a to, co go powoduje - natychmiast przerwać. W zespołach (!!) hipermobilności nie ma miejsca na samodzielną aktywność, a czynny ruch należy maksymalnie ograniczać - wiadomo, że im go więcej, tym większa nadruchomość i tym bardziej niszczona nim tkanka. Do takiego bólu NIE WOLNO dopuszczać. Jedyna samodzielna aktywność dozwolona to rowerek (i POWOLI, bez podnoszenia pulsu!!), a ruch bierny - wyłącznie z fizjoterapeutą. Trzeba o tym głośno mówić, inaczej wciąż lekarze i terapeuci, którym się nie chce pogłębiać wiedzy, będą szkodzić, zalecając ruch jak w zwykłej hipermobilności, jak w zwykłej skoliozie, jak we wszystkich innych prostych schorzeniach. "Dzięki" takim ludziom jestem teraz w takim stanie, w jakim jestem, i chodzę tak, jak chodzę. Dobrze, że w ogóle.

I większa wiotkość, tym bardziej zniszczona tkanka (każda), tym mniejsze działanie mają punkty spustowe i igłoterapia. Ból - tak jak u mnie - nie rozejdzie się pod wpływem ucisku/nakłucia. Z rozluźnianiem mięśni patologicznie spiętych trzeba sobie radzić inaczej - nie wiem, jakie sposoby na to ma mój fizjo, ale da się to zrobić. Dla mnie to coś w rodzaju mocnego masażu, niemającego nic wspólnego z relaksacyjnym mizianiem. I - co zabawne - lubię to. Lubię mocne oddziaływanie na tkanki, nawet jeśli boli. Poza tym boli tylko powierzchownie, a przynajmniej przez chwilę czuję położenie swojego ciała. Fizjo uważa, że o to właśnie chodzi - o to, że przy mocnym ucisku CZUJĘ swoje ciało. Dopiero wtedy, bo czucie głębokie jest zaburzone, co nie dziwi, skoro propriocepcja prawie nie funkcjonuje. Funkcjonuje za to czucie powierzchniowe, aż za dobrze, więc allodynia daje do wiwatu (ZA + fibromialgia + neuropatia). BTW, allodynię leczy się ketaminą, która w 6A bardziej szkodzi, niż pomaga.

Obrazowy tekst o allodynii

Jeden ze znających EDS6a lekarzy powiedział mi kiedyś, że gdyby "normalny" człowiek choć przez chwilę doświadczył nawet 1/100 bólu, którego STALE doświadcza osoba z 6A, histeryzowałby na pogotowiu. Myślę, że to prawda. Sama nie jestem w stanie uwierzyć, że można mieć tak wysoki próg bólu, żeby móc z tym codziennie żyć i nadal oddychać. Większość ludzi biegiem leci na rezonans, jak ledwie zaboli kolanko, albo do dentysty, jak zaboli ząbek. Edesiak ignoruje setki takich bóli każdego dnia, bo przy innych - takie bóliki są mikroskopijne i nic nieznaczące. I ból w EDS nie mija, bo nie mija jego powód - rozległe uszkodzenia wszystkich tkanek (narządów, kości, stawów, układu nerwowego, naczyń krwionośnych, krwi itd.) organizmu. Wszystkich tkanek, bo kolagen typu I jest najważniejszym i podstawowym budulcem wszystkich organów wewnętrznych, łącznie z układem kostnym, naczyniowym, nerwowym, krwionośnym i skórą. Pozostałe typy są jedynie pomocnicze. Dla człowieka kolagen I jest tak podstawowy jak tlen dla atmosfery Ziemi.

Dlatego boli wszystko, co zawiera receptory bólowe. Nieustannie.

O czym się nie mówi w EDS

O czym się nie mówi w EDS? O pierdołach.

O tym, że przez większość roku skóra tak swędzi od dotyku ubrania, że się ją zdrapuje do krwi, a czasem do żywego mięsa.

O tym, że naskórek tak słabo się trzyma, że wystarczy mocniej przejechać dłonią po skórze - i schodzi.

O tym, że linienie przechodzi się regularnie co kilka tygodni; skóra schodzi sama z siebie, zaczynając od palców u rąk; dodatkowe linienie przechodzi się po jakimkolwiek urazie skóry, np. jak to moje niedawne dziabnięcie nożem w palec.

O tym, że w różnych miejscach na ciele są placki skóry, w których nie ma czucia, i odkrywa się to na ogół z partnerem, ucząc się je omijać.

O tym, że z kolei w innych miejscach czucie jest tak mocne, że zwykłe dotknięcie może spowodować ból, albo - przeciwnie - rozkosz.

O tym, że z żadnego miejsca na ciele nie można wyrywać włosków z cebulkami, bo powstają ropne stany zapalne, a włoski zaczynają wrastać.

O tym, że golić się trzeba częściej niż mężczyźni.

O tym, że paznokcie nigdy nie wyrosną poza opuszki, że są zbyt miękkie, zbyt słabo trzymają się macierzy, zbyt szybko się rozdzierają albo łamią, albo schodzą warstwami.

O tym, że chicken skin nie schodzi nigdy i wygląda nieestetycznie.

O tym, że nawet okulary nie pomagają, żeby lepiej widzieć, bo ścięgna mają swoje zdanie na ten temat, więc od nastoletniości wkuwa się skróty klawiszowe i obsługę gadacza dla niewidomych, bo często widzi się jedynie plamy, a kiedyś można przestać widzieć całkiem.

O tym, że seks to wyłącznie ból, cierpienie, dyslokacje, sublokacje, krwawienie błony dziewiczej wciąż od nowa, bo nigdy nie pęknie.

O tym, że myśli samobójcze nie przejdą, nawet w dobrych okresach, bo przecież nie przybędzie hydroksylazy.

O tym, że nie wystarczy wytrzeć się z potu czy wziąć prysznic - pot też nie znika i czasami (często) człowiek się brzydzi samego siebie.

O tym, że nigdy nie starcza łez czy śliny, bo zespół suchości nie odpuści ani na moment.

O tym, że problemy z układem pokarmowym i nietolerancjami powodują nadprodukcję śluzu 24/24 7/7, więc xylometazolin - dosłownie - ratuje życie, bo inaczej by się człowiek udusił, zwłaszcza w pozycji leżącej, zwłaszcza w nocy.

O tym, że nigdy w życiu, choćby nawet przez dobę, nie oddychało się jednocześnie obiema dziurkami w nosie, bo zawsze któraś jest niedrożna.

O tym, że pozycje poszczególnych części ciała często trzeba zmieniać ręką, bo mięśnie nie reagują albo dusi strach przed dyslokacją.

O tym, że żadne wkładki na nietrzymanie moczu  nie są skuteczne, a jedyne skuteczne podpaski - alwaysy - odparzają, więc nie można ich nosić ciągle.

O tym, że się nie wie, gdzie się ma swoje ciało w przestrzeni, więc nie można rozmawiać w czasie spaceru, bo trzeba śledzić własne kolana i stopy.

O tym, że często już nie ma się siły trzymać wszystkiego w kupie, żeby się nie rozleciało (dosłownie), a nie można przestać nawet na moment.

O tym, że wiotkość i propriocepcja to jeszcze większy problem niż dyslokacje, bo uniemożliwiają podstawowe czynności - czytanie, utrzymanie kubka w rękach, prowadzenie samochodu, sport itd. itp.

O tym, że uprawianie sportu, tańca czy cyrkowych sztuczek z EDS to mit - wyobraźcie sobie flaczka-pajacyka, który nie kontroluje własnego ciała, nie wie, gdzie ono jest w danej chwili w przestrzeni, a każdy ruch je dyslokuje, a zrozumiecie absurd tego mitu.

O tym, że każdy stanik, nawet za luźny, rozdziera skórę na plecach i dyslokuje obojczyki - i sprawia ból.

O tym, że nie ma nawet najmniejszej szansy, żeby nadążyć z leczeniem próchnicy, bo zespół suchości działa ekspresowo, za to NFZ ma tylko jeden ośrodek leczenia zębów edesiaków w Warszawie.

O tym, że dziąsła nie zdążą się wygoić między jednym myciem zębów a drugim.

O tym, że z zapalenia pęcherza nie wychodzi się nigdy, więc w każdym mieście na świecie najważniejsze i najlepiej znane stają się szalety publiczne.

O tym, że wózek inwalidzki jest MARZENIEM ułatwiającym życie, zmniejszającym ból, a nie tragedią, której należy współczuć.

O tym, że to nie zanikanie czucia przeraża, tylko jego wracanie.

O tym, że rozciągnięte płuca o zwiększonej pojemności przetwarzają tlen gorzej niż jedno płuco u kogoś po resekcji drugiego.

O tym, że nie ma czegoś takiego jak hormony w normie w EDS, bo to hydroksylaza steruje przysadką.

O tym, że każdy kęs może stanąć w wiotkim przełyku; każdy deszcz, każdy katar, każda kolka, każda dyslokacja kręgu, każde przewrócenie się - mogą być ostatnimi.

O tym, że od pęknięcia gałki ocznej się nie umiera.

O tym, że rozstępy w EDS są masywne, biało-sino-czerwone i w najmniej spodziewanych miejscach, nawet u osób o sylwetce marfanoidalnej.

O tym, że przy chudnięciu fałdy wiotkiej skóry są prawie tak duże jak fałdy tłuszczu, ale usunąć ich nie można, bo... jak szyć, panie premierze?

O tym, że nic nigdy elastyczne nie będzie, a już na pewno nie mięśnie i ścięgna, więc można zapomnieć o wszystkim, do czego potrzeba kontroli i precyzyjności.

O tym, że zawiązanie pętelki jest niemożliwe, podobnie jak rozmowa przez telefon - i musi to robić ktoś inny.

O tym, że pisanie sms-ów dyslokuje paliczki i boli.

O tym, że jeśli przy łóżku nie stoi szafka/krzesło/poręcz, to się z niego nie wstanie i trzeba prosić psa o pomoc.

O tym, że saturacja w okolicach 80 to edesowska norma.

O tym, że normy wyników krwi są w EDS inne niż u reszty ludzi - krew to też tkanka łączna.

O tym, że można mieć jednocześnie zakrzepicę i krwotoki.

O tym, że nie zawiśnie się nad deską klozetową w pół drogi, trzeba usiąść pełnym ciężarem, więc nakładki na sedes powinny być tak oczywiste jak papier toaletowy.

O tym, że tak modne, zwłaszcza w łazienkach dla ON, deski z dziurą z przodu dyslokują stawy biodrowe.

O tym, że sedesy na wysokości kolan są całkowicie niedostępne i bezużyteczne.

O tym, że podjazd, jakakolwiek pochylnia, jest tak samo bezsensowny jak schody bez poręczy i dźwigi bez krzesła.

O tym, że gorączka jest luksusem, a organizm przy byle infekcji zwalcza sam siebie.

O tym, że nie ma czegoś takiego jak "zbyt ciepło", bo normalna temperatura ciała waha się między 34 a 36 stopni.

O tym, że sen jest święty, bo zdarza się zbyt rzadko, trwa zbyt krótko i jest zbyt płytki, ale za to może zdarzyć się wszędzie, na środku ulicy też.

O tym, że przełamywanie tabletki na pół dyslokuje łokcie.

O tym, że praca umysłowa jest niemożliwa, bo depresja biologiczna i demencja naczyniowa trwale robią z człowieka półgłówka.

O tym, że się nie rozumie, co się czyta; nie pamięta, co się słyszy; i co niezapisane, to niezapamiętane.

O tym, że puchnie się rano, nie wieczorem, a rzepka dyslokuje się do wewnątrz, nie na zewnątrz - jak u normalnych ludzi.

O tym, że w 6a, inaczej niż we wszystkich innych typach, wybór leków, jakie można podać, jest mocno ograniczona.

O tym się nie mówi. To rzeczy oczywiste - do zignorowania.

Zespół Reynauda

Zespół Reynauda to jeden z najczęstszych objawów EDS. Powodem jest nie tylko choroba tkanki łącznej, ale i inne objawy EDS - RZS, toczeń, zapalenie wielomięśniowe, urazy mechaniczne, dyslokacje, zatrucie metalami ciężkimi, nadpłytkowość, przyjmowanie betablokerów, interferonu, cieśnia nadgarstka itd. Przy tych wszystkich objawach nie ma szans na uniknięcie ZR. Mówi się często, że zwiastuje choroby tkanki łącznej, ale przecież jest on wtórny w stosunku do EDS, nie na odwrót. Tętnice w EDS są wiotkie, więc ZR może przebiegać niespecyficznie, z pominięciem niektórych objawów, a co za tym idzie, może być trudny do zdiagnozowania. Nie jest to jakoś szczególnie istotne, przy wszystkich ciężkich objawach EDS te lekkie po prostu się ignoruje, bo nie ma czasu, żeby na nie zwracać uwagę, ale nawet takie objawy liczą się przy diagnozowaniu EDS.

Wikipedia definiuje ZR jako "napadowy skurcz tętnic w obrębie rąk, rzadziej stóp. Powstający pod wpływem zimna, emocji lub bez uchwytnej przyczyny". W rzeczywistości w EDS objawy ZR wyzwala jedynie zimno, przy czym organizm sam wie, kiedy jest zimno, i nie da się go oszukać. Można nosić kożuch, może NAM być ciepło, ale organizm i tak wie, jaka jest temperatura, i na nią reaguje. Temperatura 23-25 stopni w domu to zbyt zimno, więc nie ominie Was ani ból z zimna, ani zsinienie palców.

U mnie pierwsze objawy pojawiły się w 8. roku życia. Dokładnie to pamiętam, bo jeszcze mając lat 7, uważana byłam przez wychowawczynię za piecyk; prowadzała mnie do szkoły za rękę, żebym ją grzała. Skończyło się to nagle i potem już zawsze było zbyt zimno, nawet w środku lata, nawet zlana potem od stóp do głów, trzęsłam się z zimna i jest tak nadal.

Moja skóra nigdy nie była tak różowa jak na zdjęciach w Wikipedii, była biała jak u córki młynarza, nigdy więc nie przechodziłam I fazy zblednięcia - co normalnie jest blade, bledsze nie będzie. Pierwszym objawem zawsze było nasilenie bólu w stosunku do bólu normalnego, codziennego. Intensywność zasinienia była i jest różna.

Tak wygląda ręka po zaledwie 3-minutowym pobycie na dworze. Było 9 stopni. Te białe fragmenty skóry to nie faza blednięcia, to normalny kolor skóry. Wszystkie odcienie czerwono-różowe to już zmiany od zimna. Rzadko puchnę od zimna, prędzej mam wrażenie ściągnięcia skóry, jakby schła na wiór, tak bardzo, że aż się marszczy jak przy kontakcie z wodą.

Sinienie jest niesymetryczne, prawa ręka zawsze sinieje i boli bardziej. Tam też szybciej zanika czucie. Zabawnie widać to na lakierze termicznym. Nigdy nie jest jaśniejszy ku brzegowi paznokcia, jak to pokazują na reklamach. Nigdy też nie jest błękitny, a powinien być tam, gdzie cieplej. Jest jednolicie brunatno-granatowy na wszystkich paznokciach, przy czym na prawej ręce jest jednolicie ciemniejszy. Wygląda, jakbym każdą rękę pomalowała innym kolorem.

Podpiłowałam kciuk, żeby Wam pokazać, jakiego koloru powinny być końce wszystkich paznokci pomalowanych lakierem termicznym. Dobra rada - szkoda kasy na takie lakiery, bo nie działają. Podobnie jak telefony z ekranem dotykowym reagującym nie na dotyk, a na ciepło - nie będą działać, tak jak mój Monster. Muszę podmuchać na palec albo go polizać, żeby ekran raczył zareagować, a to się dzieje i tak dopiero po piątym, szóstym puknięciu, jeśli w ogóle.

Wracając do ZR. Pieczenie skóry i gorąca pojawia się dopiero w domu po ogrzaniu. Nie polecam ogrzewania w ciepłej wodzie - ból jest nie do zniesienia, przy czym wrząca wydaje się nawet woda zimna. Dużo lepszy jest grzejnik, kaloryfer, termofor albo ogrzewacze, które warto nosić ze sobą w kieszeni.

Maraton, jak zwykle

Nieprzespana noc - plastry nie działają. Nie wiem, czy się lek nie wchłania, czy dawka za mała, ale plaster + 1 tabletka buprenorfiny = gryzienie ścian z bólu. Ból jest taki, że potem nawet podwójna dawka już nie chce działać. Nie będę nawet mówić, jaki koktajl dziś zjadłam, żeby w ogóle móc oddychać i wstać z łóżka. I okazuje się, że nie potrzeba żadnych leków na serce - puls obniża się sam z siebie, w miarę jak ból maleje.

W programie dziś był Anin. Samo odebranie event holtera zajmuje 4h, i to mimo jazdy samochodem (nawet nie chcę wiedzieć, ile to trwa, kiedy jedzie się autobusami, ale zauważyłam, że jakiś jedzie tam z pl. Hallera - pewnie go przetestuję 19 grudnia). 

Holtery dziś są takie maleńkie, że mieszczą się w dłoni! Mój jest mniejszy i lżejszy niż telefon. Jedyne, co trzeba wiedzieć, to jak nacisnąć guzik, tak, tylko jeden - tym czerwonym serduszkiem uruchamia się nagrywanie, kiedy coś się dzieje, i to wszystko - zapis jest przesyłany automatycznie do Anina i analizowany tego samego dnia. Inne guziczki mają pacjenta nie interesować. Teoretycznie mam używać holtera przez 2 tygodnie, ale jeśli doktor coś niepokojącego zauważy, może się zdarzyć, że zostanę wezwana np. już jutro. Podobno jakiś pacjent zdołał zarejestrować zawał serca, jadąc erką na SOR, a syn pewnej pacjentki nagrał zaburzenia pracy serca, kiedy ta straciła przytomność i czekali na karetkę. Niesamowita sprawa taki holter, prawda? Trzeba tylko pamiętać i być w stanie go włączyć, kiedy coś się zaczyna dziać.

To maleństwo działa jak telefon - można przez niego rozmawiać z lekarzem, który monitoruje pracę serca. Bywało, że właśnie ten lekarz wysyłał do pacjenta karetkę.

Do kompletu dostaje się futerał, w którym holter wiesza się na szyi (widać go niestety pod ubraniem), i worek elektrod, które codziennie się zmienia. Zostałam poinstruowana, żeby codziennie naklejać je w innym miejscu - żeby nie odparzały, ale wiecie co? swędzą już po 2 godzinach od nalepienia! Zresztą identycznie plaster z transtekiem, więc nie wyobrażam sobie tego na dłuższą metę.

Pocieszenie przyszło na koniec dnia. Hematolog obejrzał wyniki krwi i uznał, że w istniejących warunkach nie jest źle. Że wszystkie objawy, o jakich rozmawialiśmy, wynikają z EDS i są w tej chorobie normalne. Że jedyne, do czego może się przyczepić, to makrocytoza, i jeśli to się nie zmieni albo wielkość krwinki będzie nadal rosnąć, to za 2 miesiące robimy biopsję szpiku. 

Myślę, że nie będzie wzrastać, makrocytoza w EDS jest częsta, niedobory i złe wchłanianie to norma. Przy okazji dowiedziałam się, że nie ma możliwości polepszenia wchłaniania, można jedynie zwiększać dawki (czy dziwi kogoś, że w EDS dawkowanie witaminy D zaczyna się od 15 tysięcy?). I że krzem i hydroksyprolina rzeczywiście zależą od siebie w taki banalny sposób i powinnam spróbować z preparatem krzemu, tylko mam się upewnić, że mi on nie zrobi krzywdy. Hematolog jest jak onkolog i wiem, że różne rzeczy pacjenci do niego przynosili, ale jak ja mam to sprawdzić?

Buprenoplasterki

Oxydolor znalazł się - w jednej, jedynej aptece w L-wie, w której sprowadzono go i tak dopiero w sobotę, przed wizytą brałam go więc tylko 2 dni, ale to wystarczyło. Nadzieja, że będzie działał, prysła jak bańka mydlana - jest sporo słabszy niż buprenorfina. Tak samo jak bunondol nie działa na stawy, niewystarczająco działa na miednicę, a do tego powoduje natychmiast zespół odstawienny jak przy benzodiazepinach. Po podwójnej dawce działa podobnie jak bunondol - czyli nadal za słabo. Zostawiam na lepsze czasy.

Dziś wizyta kontrolna, kolka przewodowa w poczekalni mimo oxydoloru, nie bardzo wiadomo, co robić dalej, i trochę mnie to podłamało. Zazdrościłam chorym na raka, że albo zostaną wyleczeni, albo umrą, tak czy siak PRZESTANIE ICH BOLEĆ. Teraz zazdroszczę im bólu - jaki on musi być niewielki, skoro leki na niego działają! Na EDS + GOMD medycyna najwyraźniej leków nie przewiduje. Szczytem szczęścia jest ból 4/10 przez 2 doby, potem to już znowu 7/10 bez przerwy.

Pierwszy raz w życiu dostałam plastry, ale nie widziałam entuzjazmu u Doktor Anestezjolog. Buprenorfina w plastrach + buprenorfina doustnie i wizyta za 3 tygodnie. Nic już nie jest ważne, poza skutecznością leku.

***
Ketamina na depresję niestety nie dla mnie. Świństwo straszne i zrobiłaby mi krzywdę, zwłaszcza ambulatoryjnie - opinia Anestezjolog jest dla mnie wiążąca. Kolejna bańka mydlana...

***
Dziś Dzień Darmowej Dostawy, przypominam, jeśli jeszcze nie skorzystaliście.

Hipotermia

Kolejny nie nowy post, ale może ktoś odnajdzie w nim własny objaw.


***
Wspólnymi siłami udało nam się dojść do kolejnego typowego objawu EDS: hipotermii.

Od lat mój organizm przemarza. Podobnie pot w skrajnych ilościach pojawia się notorycznie, a od paru miesięcy wręcz w ilości absurdalnej. Nie bardzo było wiadomo dlaczego, więc dostałam zadanie - zapisywanie wszelkich parametrów, kiedy coś się dzieje. I wyłonił się schemat: skrajne przemarzanie i pot pojawiają się z tym większym nasileniem, im niższą mam temperaturę, poniżej 35 stopni (a na ogół tyle właśnie mam) pojawia się hipotermia do umiarkowanej włącznie. Najniższa temperatura ciała, jaką byłam w stanie sama jeszcze zmierzyć, to 33 stopnie. Puls wtedy rośnie, ale umiarkowanie (leki!), saturacja na ogół nie spada poniżej 70%, najczęściej nie ma różnicy; pojawiają się objawy Reynauda.

Temperatura ciała spada praktycznie codziennie (lub co noc), często wiele razy dziennie. I skąd bierze się hipotermia w EDS? To proste - z dysautonomii! "Termostat" działa źle i banalnie łatwo na niego wpłynąć. Wystarczy zimno na dworze, wiatr, problemy z krążeniem, anemia, problemy z tarczycą, wyczerpanie (a wyczerpuje już samo oddychanie!), brak snu (dzień dobry!), niedożywienie, to tylko kilka powodów występujących u mnie, a jest ich znacznie więcej (można o nich przeczytać tutaj).

Jednocześnie jest to odpowiedź na pytanie, dlaczego "zapominam" oddychać - w hipotermii to normalne.

Właściwie dziwi mnie, że lekarze wpadli na to dopiero teraz, jeśli się już wie o EDS, to jest to takie oczywiste!

Trochę przerażające, jak łatwo można wpaść już w hipotermię umiarkowaną! Przy 35 stopniach na zewnątrz ja już w Busku nie byłam w stanie wyjść w dzień spod kołdry! Przy 25 stopniach w pomieszczeniu trzęsę się z zimna. Koce elektryczne są w użyciu całorocznie. Teraz, siedząc przy gorącym grzejniku, palce mam zsiniałe aż do bólu, mimo że mam na dłoniach mitenki podgrzewane przez USB. I w takich warunkach wpadam w umiarkowaną hipotermię i zmuszona jestem świadomie pilnować oddechu, a dalej jest przecież tylko hipotermia ostra i nic więcej.

Kiedy jestem w domu, nie pomagają ubrania termiczne (nb. dlaczego nikt nie wpadł na to, żeby produkować ubrania termiczne i kompresyjne w jednym? jak się teraz ubierać do wyjścia??). I tak wpadam w hipotermię. Pomaga jedynie koc elektryczny, chociaż też potrafię przeleżeć cały film na kocu włączonym na full, pod dwiema grubymi kołdrami, i temperaturę mieć bez zmian, a części ciała poza kocem (np. dłonie) mieć sine i bez czucia. Brak poczucia czasu, zawsze dziwię się, że film się już kończy, przecież go włączyłam "10 minut temu" - nawet nie zdążyłam się jeszcze ogrzać, mało tego, nie zdążyłam jeszcze nawet zmienić pozycji w łóżku! Leżę dokładnie tak, jak się ułożyłam 1.5h temu. Nie pamiętam, o czym był film, chce mi się spać, jutro obejrzę jeszcze raz... Zapomniałam wziąć leki, ale nie mam siły po nie wstać ani się umyć i przebrać... Tak jest codziennie.

Dobry wieczór, dysautonomio.

Czy ktoś potrzebuje?

Mam do oddania:

Tryptofan, 59 kapsułek
5HTP, ok. 50 kapsułek
Apo-Flutam, ok. 60-70 kapsułek

Jeśli ktoś potrzebuje, chętnie oddam. Tryptofan i 5HTP mogą przyjmować wyłącznie osoby, które nie mają eds6a.

Rzeka podziemna, Jastrun

"Straciła dla mnie autentyczność, tak w radości, jak i w cierpieniu, jakby grała w teatrze naraz dwie przerysowane role. Moja mama nie jest więc naprawdę. Ale cierpi naprawdę".

Oxydolor - pilne!

Cały dzień dziś chodzę i wydzwaniam po aptekach - Oxydoloru nie ma i nikt nie chce sprowadzić. Nawet w dotąd niezawodnej SuperPharmie nie ma - ale tam przynajmniej obdzwonili wszystkie hurtownie (nie tylko 3, "bo tylko z 3 mamy umowy"). Nie ma w hurtowniach i usłyszałam, że chyba się producent wycofał, bo to niemożliwe, żeby nie było nigdzie.

POSZUKUJĘ PILNIE Oxydoloru 10 mg, 60 tabletek. 

W najbliższy poniedziałek mam wizytę u anestezjolog i mam jej opowiedzieć, jak się po tym czuję, więc muszę to zacząć brać co najmniej kilka dni przedtem. Proszę o informację, gdzie w Warszawie można to dostać NA JUŻ.

W jednej z aptek mają zamiennik (Oxycontin), ale mi go nie sprzedadzą bez - absurd!! - drugiej recepty.

GOMD a EDS

Czas odmierzany wizytami u anestezjolog. Wczoraj kolejna. Wyprawa do IR zabiera cały dzień, 2h w jedną stronę, z powrotem dłużej, bo i 222, i 518 stoi w korkach. I wyjątkowo wczoraj była kolejka w poczekalni.  Wyszłam po 13, wróciłam o 19, a wizyta trwała jakieś 40 minut - ot, Warszawa, tak to wygląda, jeśli coś leży z dala od metra. Za tydzień będzie trzeba jechać taksówką, zimno unieruchamia, a teraz pół roku zimy.

Zmiana leków. Zamiast buprenorfiny - oksykodon (który, wbrew pozorom, nie zawiera kodeiny i nie powoduje skurczów dróg żółciowych - podaje się go nawet w bólach trzewnych). GOMD wymusza rotację, żeby nie podnosić za bardzo dawek. A dociekliwość Doktor jest zaraźliwa... otóż GOMD jest typowy w EDS. Rozmawiałam o tym z 3 lekarzami i nikt z nas o tym nie wiedział.


Cytochrome P450 Testing In High-dose Opioid Patients

"One genetic defect tends to beget another. In my experience, patients with a genetic disease such as ankylosing spondylitis, Ehlers-Danlos syndrome, sickle cell anemia, and immunologic disorders seem to have a high prevalence of CYP450 deficiencies.24 (See Figures 1 and 2 for case examples.)

Patients with CYP450 defects tend to report that they have a history of requiring extra dental or surgical anesthesia.2 They may also shun alcohol as they may have a toxic reaction to it—alcohol requires the CYP450 system to convert to acetaldehyde, the non-toxic metabolite".

Brzmi znajomo? To zobaczcie to:

Non-responsive Pain Patients with CYP-2D6 Defect

"CYP450 enzymes are responsible for:
1) synthesis of cholesterol and cholesterol-based substances (e.g., sex hormones, cortisol, vitamin D3, bile acids);
2) catabolism of ingested food substances (xenobiotic metabolism with implied protection against plant alkaloids/poisons);
3) conversion of arachidonic acid to certain prostaglandins (e.g., thromboxane-A synthetase (CYPS), Prostacyclin synthetase (CYPS); and
4) ‘Phase 1’ metabolism of drugs—either activation of pro-drugs or inactivation of active-parent drugs".

I nagle garść objawów staje się jasna, prawda? Te wszystkie niekończące się zabawy z cholesterolem, kortyzolem, witaminą D i zwłaszcza żółcią (i jej reakcją na kodeinę)! Dalej jest cała tabela konkretnych substancji/leków - kropka w kropkę, prawda? Jakby się o sobie czytało! Cukierki typu kodeina, tramal, morfina nie działają - BO NIE MAJĄ PRAWA, a nie dlatego, że się uzależniamy i przyzwyczajamy. Wreszcie można podetknąć świstek pod nos tych mitomanów wymyślających narkomańskie skłonności swoich pacjentów. I pod nos farmaceutów, którzy foszą, zamiast sprzedać lek!

Table 3. Listing of Known CYP-2D6 Inhibitors and the Degree
to Which They Induce Inhibition

Degree of Inhibition	Agents
Potent	Clemastine (Tavist®), Fluoxetine (Prozac®), Nortripyline (Pamelor®), Paroxetine (Paxil®), Quinidine (Quinaglute®), Terbinafine (Lamisil®), Thioridazine (Mellaril®)
Moderate	Amiodarone (Cordarone®), Chlorpromazine (Thorazine®), Cimetidine (Tagamet®), Desipramine (Norpramin®), Duloxetine (Cymbalta®), Fluphenazine (Prolixin®), Haloperidol (Haldol®), Hydroxyzine (Vistaril®), Metoclopromide (Reglan®), Perphenazine®, Ticlopidine (Ticlid®), Trifluoperazine (Stelazine®)
Modest	Amitriptyline (Elavil®), Chlorpheniramine (ChlorTrimeton®), Citalopram (Celexa®), Cyclobenzaprine (Flexeril®), Delaviridine (Rescriptor®), Imipramine (Tofranil®), Pimizide (Orap®), Sertraline (Zoloft®), Venlafaxine (Effexor®), Ziprasidone (Geodon®)
Minor	Buproprion (Wellbutrin®/Zyban®), Clozapine (Clozaril®), Diphenhydramine (Benadryl®), Escitalopram (Lexapro®), Fluphenazine (Prolixin®), Fluvoxamine (Luvox®), Methadone (Dolophine®), Olanzepine (Zyprexa®), Perphenazine (Trilafon®), Ranitidine (Zantac®), Thiothixine (Navane)
Unknown	Celecoxib (Celebrex®), Cocaine, Doxorubicin, Ginseng, Hydroxychloroquine (Plaquenil®), Indinavir (Crixivan®), Orphenadrine (Norflex®), Pergolide (Permax®), Propafenone (Rhythmol®), Propoxyphene (Darvon®), Protriptyline (Vivactil®), Ritonavir (Norvir®), Ropinirole (Requip®), Trimipramine (Surmontil®), Yohimbine

Nie widzę tu reboksetyny, ciekawe, czy i jak zadziała...

I jeszcze jeden artykuł: Why Some Patients Require High Dose Opioid Therapy

Najlepiej zapiszcie sobie je wszystkie, bo ten portal lubi padać, wczoraj wczytywały się jedynie pierwsze strony artykułów.

***

Czytałam kiedyś artykuł o sterydowych iniekcjach w punkty spustowe w EDS. Artykuł był ilustrowany obrazkiem ze wskazaniem punktów i zdjęciem zasiniaczonych pleców dziewczyny po zabiegu. Nie mogę tego znaleźć! Gdyby ktoś to pamiętał albo wiedział, gdzie znaleźć, proszę o cynk! Dr Anestezjolog wyraziła chęć wykonania zabiegu, ale potrzebujemy tego artykułu. Pamiętam, że nie było tam nazw ani dawek, ale dr mówi, że o to można po prostu zapytać autorów tekstu. Może odpowiedni byłby Volon?

Za tydzień znowu będę u dr, żeby skontrolować oksykodon, marzę, żeby się artykuł odnalazł. 

ATSD, możecie mi zazdrościć dociekliwych lekarzy, którym się chce uczyć i konsultować z tymi, którzy wiedzą więcej. :) Mam teraz taką ekipę. Niestety nadal trafiam na lekarzy, którzy na podstawie przelotnego spojrzenia w oczy (nawet nie przez mikroskop!) stwierdzają łuszczycowe zapalenie stawów, radośnie przy tym obrażając pacjenta i innych lekarzy, a zapominając, że psoriatic arthritis to jeden z objawów eds (w każdym typie; panu doktorowi polecam bazy medyczne i rozmowy z pacjentami na grupie australijskiej), trochę mniej popularny niż zwykły artretyzm, ale jednak. I nie, nie mam go, mam najzwyklejsze zapalenie stawów, takie jak 90% edesiaków.

Nowy linek

Fizjo znalazł mi nowy artykuł o EDS, o wszystkich typach pobieżnie. Jeszcze wiele tu nieścisłości, ale nareszcie lekarze zaczynają dostrzegać pacjentów z VI typem i nie twierdzą już, że hipotonię ma się jedynie przy urodzeniu (wg nich skolioza WYNIKA z hipotonii, więc nie byłoby jej, gdyby hipotonia występowała jedynie na początku życia; to przez hipotonię też chorzy przestają chodzić, co mnie nie dziwi). Odróżniają też (tak jak w Polsce, w Instytucie Reumatologii, gdzie mnie zdiagnozowano) pacjentów z wiotkością stawów od tych z EDS - nareszcie! Może się też nauczą odróżniać hipermobilność od ZESPOŁU hipermobilności!

Ehlers-Danlos Syndrome in Orthopaedics Etiology, Diagnosis, and Treatment Implications

BTW, usłyszałam kiedyś od lekarza, że jak na EDS mam niewielkie rozstępy. Ale ten chłopak ze zdjęcia w artykule ma dużo mniejsze! Zazdroszczę!

Prawda czy fałsz, czyli Mity na temat eds6a

Na temat eds6a czytam i słyszę tyle bzdur, że nie mam już siły ich dementować. Dodaję notkę o mitach do panelu i będę ją z czasem uzupełniać.


1. EDS jest chorobą rzadką.

Fałsz. Tak naprawdę EDS jest chorobą rzadko diagnozowaną, a nie rzadką. Rzadkie są jedynie niektóre podtypy EDS (np. na każdy z podtypu szóstego przypada po ok. 13 osób na świcie); EDS ogółem to ponad 100 tysięcy osób, z czego znaczna większość przypada na typ III (90% wszystkich przypadków EDS to typy I-III). W samej Polsce żyje kilkadziesiąt (!) osób z typem III, a to już naprawdę coś! W 2018 uznano, że EDS3 nie jest już chorobą rzadką i rozpoczęto formalizowanie zapisu.

2. EDS polega na wadliwej budowie kolagenu.

Fałsz. Na tym polegają wszystkie typy poza 6A, w którym wadliwa jest hydroksylaza lizylowa i prolinowa. Eadliwie przez nie przetworzony kolagen nie jest przyczyną choroby, jest jej OBJAWEM, tak samo jak hipotonia, zespół Reynauda czy demencja. Objawy nie powodują choroby, są jej wynikiem.

3. Głównym objawem EDS jest hipermobilność.

Fałsz. Przede wszystkim czym innym jest hipermobilność, a czym innym zespół hipermobilności. Hipermobilność to zaleta - większa rozciągliwość ścięgien to większa sprawność, lepsza kondycja. Osoba z hipermobilnością może uprawiać sporty, taniec itd., w najgorszym razie ma nadwichnięcia, większość nie ma problemów, część nawet o tym nie wie. W EDS6, inaczej niż w pozostałych typach, ma się nie hipermobilność, a zespół hipermobilności, który oznacza ścięgna nie rozciągliwe, a rozciągnięte, bezużyteczne, uniesprawniające; ponadto zespół hipermobilności dotyczy każdej tkanki - dlatego właśnie jest zespołem. Poza tym hipermobilne stawy są charakterystyczne tylko w typie III (dlatego nazywa się hipermobilnym), w pozostałych stawy mogą być mało hipermobilne albo jest to tylko jeden z objawów, nie główny. W typie 6A zespół hipermobilności jest tylko jednym z objawów, nie najważniejszym i nie najtrudniejszym.

4. EDS nie skraca życia.

Fałsz. Jest to prawda dla wszystkich typów, ale nie dla 6A. Czasami mówi się, że najniebezpieczniejszy jest typ IV, naczyniowy. W rzeczywistości nie ma statystyk mówiących, że ten typ skraca życie. Zdarzają się zgony z powodu powikłań, ale te mogą się zdarzyć każdemu, także zdrowemu. Chorzy z typem IV mają obie hydroksylazy w normie, co znaczy, że ogólny stan tętnic i narządów jest u nich dużo lepszy niż w typie 6A. W artykułach od 2012 już pisze się o zagrażającej życiu hipotonii w ciągu całego życia, nie tylko podczas narodzin. Dopiero niedawno jeden z lekarzy naprowadził mnie też na odkrycie, że w 6A problemem nie jest tylko wadliwa hydroksylaza lizylowa, ale również prolinowa. To dopiero wadliwość ich obydwu naraz sprawia, że choroba ta jest śmiertelna i prowadzi do śmierci w młodym wieku; przy czym o długości tego życia decyduje... krzem. Im go mniej, tym mniej hydroksylazy prolinowej, więc tętnice i narządy wewnętrzne szybciej pękają, powodując śmierć.

5. EDS jest chorobą niewidzialną.

Fałsz. Oczywiście hydroksylazy nie widać, ale jej wadliwość powoduje fizyczną niepełnosprawność, której w żaden sposób nie da się ukryć. Wiotkie mięśnie, ścięgna i stawy, brak propriocepcji, hipotonia i trudności z utrzymaniem równowagi sprawiają, że chory porusza się w sposób bardzo charakterystyczny, i to nawet jeśli nie używa kul ani wózka. Osoba niewidoma jest w stanie to usłyszeć! Osoba widząca może jedynie udawać, że nie widzi. Niewidzialna może być jedynie choroba, ale nie niepełnosprawność, którą ta choroba powoduje.

6. Chorzy na EDS mają rozciągliwą skórę.

Fałsz. Rozciągliwą skórę mają jedynie chorzy z odmianą skórną. Pozostali mają prawie normalną strukturę skóry. Łatwe siniaczenie się i utrudnione gojenie nie idą w parze z rozciągliwością - nawet jeśli skóra bywa trochę bardziej rozciągliwa, nie jest to problemem, nie można więc tego uznać za warunek diagnozy.

7. EDS dziedziczy się autosomalnie dominująco. 

Fałsz. Co najmniej jeden typ (6A) jest dziedziczony autosomalnie RECESYWNIE (oboje rodzice są nosicielami, ale nie chorują). Ok. 25% przypadków typu 6A nie jest dziedziczona w ogóle, powstaje w wyniku mutacji w czasie ciąży.

8. W EDS choruje się na niedociśnienie.

Fałsz. Można mieć niedociśnienie i w jego wyniku POTS, ale można też mieć tzw. odwrócony POTS (objawy POTS powstają w wyniku NADciśnienia, a nie niedociśnienia). W 6A charakterystyczne jest nadciśnienie i to właśnie ono m. in. zagraża życiu - im wyższe ciśnienie, tym większe ryzyko rozerwania aorty (podaje się betablokery i utrzymuje tak niskie ciśnienie, jak tylko chory jest w stanie znieść - tylko tak można przedłużyć życie w 6A).

9. W EDS nie ma stanów zapalnych.

Fałsz. EDS stanami zapalnymi stoi. I mogą one występować praktycznie wszędzie - każdy narząd jest niewydolny czynnościowo, w każdym więc może powstać stan zapalny. Najczęściej zdarza się to nerkom, pęcherzowi, jelitom, żołądkowi oraz kaletkom, mięśniom i ścięgnom (oczywiście jednocześnie). Poza wszystkim w EDS normą jest wczesny artretyzm (early onset of arthritis - hasło dla ciekawych tematu), nadżerki, wszelkiego rodzaju uszkodzenia stawów od nadruchomości oraz entezopatia. Niskie OB i CRP zdarzają się w EDS bardzo rzadko, o ile w ogóle, natomiast można mieć normalny czynnik reumatoidalny, RZS nie zawsze się pojawia, tak jak nie musi się pojawić toczeń, SM itd. Niestety nawet jeśli się tych chorób nie zdiagnozuje, to chory i tak ma wszystkie ich objawy.

10. W 6a zespół hipermobilności obejmuje tylko małe stawy palców u nóg i rąk. 

Fałsz. Odkryto niedawno, że zespół hipermobilności wszystkich stawów jest integralną częścią tej odmiany EDS i nie musi oznaczać crossoveru do eds3.

11. W EDS można samodzielnie chodzić.

Fałsz. Jest to prawdą we wszystkich typach, poza 6. W EDS6a w wyniku agresywnej hipotonii mięśniowej wózek jest potrzebny już w drugiej dekadzie życia, a z czasem dystans, który można samodzielnie przejść skraca się aż do momentu, kiedy chory z 6a staje się osobą leżącą.

12. EDS można przekazać swoim dzieciom.

Fałsz. Jest to znowu prawda we wszystkich typach, poza 6. Osoby z 6a nie mogą przekazać swojej choroby swoim dzieciom z 2 powodów. Jeden powód jest taki, że EDS dziedziczy się recesywnie, co oznacza, że rodzice są nosicielami choroby, ale sami na nią nie chorują, nie mogą więc jej przekazać, zwłaszcza jeśli nosicielem jest tylko jedno z nich. Drugi powód jest taki, że osoba z 6a nie ma medycznej możliwości urodzenia dziecka, bo umiera już we wczesnej fazie ciąży z powodu pęknięcia macicy. Tak więc - my nie możemy mieć dzieci, więc nie możemy im przekazać żadnej choroby.