Jestem niewyuczalna

Od kilku dni działa projekt społeczny "Rzadkie choroby są częste". Nie doszukałam się tam określenia, jaka choroba jest rzadką, od ilu chorych - od 100? 200? 500? Wiadomo, że jeśli choruje 13 osób na świecie, to choroba jest rzadka, ale jaka jest górna granica? 1000 to już bardzo dużo, więc ile?

W każdym razie niezależnie od tego ile - to ważny projekt. W samej Polsce osób z chorobami rzadkimi są ponoć 2 miliony. Patrzę na tę liczbę przez palce, ale nawet gdyby takich osób było 5, to i tak warto poprzeć. Dla Was to tylko jedno kliknięcie!

***

Znalazłam przydatny tekst, chociaż raczej dla osób, które bezglutenowca mają w rodzinie czy wśród przyjaciół. Niewiele osób wie, że chorzy na celiakię nie powinni jeść nie tylko glutenu, ale zbóż w ogóle. U mnie celiakii nie stwierdzono - nie mam w papierach. Miałam biopsję jelit wiele lat temu i w papierach mam przewlekłe zapalenie jelit i zniszczone kosmki. Badania rok temu wykazały nietolerancję glutenu. Zbóż nie wolno mi jeść od lat, ale uczulenia nie mam. Zastanawiam się, dlaczego po takich wynikach już wtedy nikt nie zakazał mi jeść glutenu - słyszałam jedynie o zbożach, a przecież glutenu więcej jest we wszystkich innych produktach!

Gluten dobrze jest porzucić zwyczajnie dla zdrowia, nawet jeśli się może go jeść. Ale jeśli chcecie mieć pewność - zróbcie testy albo biopsję jelit (wycinek i tak jest zawsze pobierany podczas kolonoskopii).

***

Jestem niewyuczalna. Planuję wszystko tak, jakbym nadal była w stanie przejść 300 metrów, a nie mogę nawet 100. 

Wyhaczone przez Ulę w Gdańsku :-)

Żele cd.

Stan paznokci w EDS jest wszystkim znany, nie tylko w typie 6a (chociaż w tym typie duży wpływ ma deficyt krzemu). Są tak słabe, że nie wyrastają nigdy poza opuszki, i tak delikatne, że pękają, łamią się i schodzą warstwami od byle dotknięcia. Żele pokazały jeszcze jeden ich mankament - jeśli choćby minimalnie wystają poza opuszki, to odrywają się od mięsa przy każdym ruchu, nawet przy zwykłym pisaniu na klawiaturze czy drapaniu się po nosie. Nadrywają się powoli, bolą przez to cały czas, a przy pierwszej dyslokacji czy najmniejszym podważeniu odrywają się całkiem.

To żel razem z paznokciem, odszedł mi dziś podczas odpinania malutkiego karabińczyka w klatce u chłopaków. Robiłam to tak delikatnie, że nawet lakier się nie zarysował, ale paznokciowi tyle wystarczyło. Po tej szerszej stronie ma ponad centymetr.

Gdyby nie żel, paznokieć zszedłby całkiem już przy pierwszym urazie, a tak trzymał się kilka dni pod pęknięciem, i kiedy już zszedł, to nie cały, dzięki czemu szybciej się wygoi. Zrezygnowałam z długich paznokci, spiłowałam wszystkie natychmiast. :)

Autoprzeszczep osocza PRP

Kwas hialuronowy powoli odchodzi w niebyt - kolejny lekarz, któremu ufam, mówi, że nie ma sensu. Zresztą jak pomyślę, że do stawów wypełnionych płynem ktoś wstrzyknąłby jeszcze więcej płynu, to sama myśl mnie boli.

Komórki macierzyste - też można włożyć między bajki.

ALE spektakularne efekty daje autoprzeszczep osocza PRP. Nie wiem, czy w 6A ktoś to już robił, ale u zdrowych owszem. W dodatku są w Warszawie kliniki, które to robią. Mało tego - robią to w klinice, do której jeżdżę na fizjoterapię. Oczywiście nie refunduje tego NFZ. Oczywiście jest to bardzo drogie. Oczywiście mogłoby być tańsze, gdyby nie producent instrumentarium, który musi na nim zarobić.

Przystępnie jest to wyjaśnione tu i tu.

Sprawa do głębszej analizy. Ciekawe, jakie warunki należy spełnić, żeby się zakwalifikować. Wiadomo, że w eds obraz krwi nie jet prawidłowy. A ponieważ przeszczepia się płytki krwi, ciekawe, czy przeszkody nie stanowi wysokopłytkowość.

I jeszcze jeden news: w Kielcach jest inżynier, który opracował biodostępną suplementację krzemem! Zależność jest dość prosta - więcej krzemu = więcej hydroksylazy prolinowej (która też przetwarza kolagen typu I i II, jak lizylowa). Jeśli ten deficyt jest spory, to po suplementacji krzemem stan organów, stawów, kości i chrząstek powinien się poprawić. Jeśli niewielki, to nic się nie zmieni - będzie to znaczyło, że sprawcą spustoszenia jest jednak hydroksylaza lizylowa. Ostatecznie wielu ludzi ma niedobór krzemu i nie mają z tego powodu jakichś niedogodności, więc nie przywiązuję się zbyt mocno do myśli, że krzem załatwi sprawę.


***
Opanowałam program 8 w maszynie do chleba i zastanawiam się, czy nie zacząć produkować bezglutenowców na Warszawę. Ciekawe, czy byliby odbiorcy. :)

Chleb jest stosunkowo prosty do zrobienia, na ogół wystarczy włożyć do maszyny składniki i nacisnąć START. Gorzej, że zachciało mi się świeżych ziół i wczoraj skubałam je do słoiczków, żeby zalać oliwą. Kręgosłup szyjny tego nie zniósł.

Dziś dodatkowo od mdłości spowodowanych czytaniem (akomodacja!) właśnie zaczyna się neuralgia. Dobrze, że limit na dziś już osiągnęłam, dniówka wykonana. Można iść zdychać.

W EDS nic się nie cofa

7h czytania dla pracy wyprało mi dziś mózg. Moja praca nawet w nadmiarze nigdy nie prała mi mózgu, to pierwszy raz. I co? Mam ochotę z powrotem do niej usiąść. To nie ma sensu, bo jakość tej pracy znacząco by spadła, więc... poczytam dla relaksu.

A tak serio - ból byłby już nie do ogarnięcia. Nawet przerwy co 15 minut nie wystarczają. Pomijając kilkukrotne nasilenie normalnych, codziennych bólów, dochodzą dodatkowe neuropatie od bezpośredniego drażnienia nerwów i ból ścięgien oczu od niewydolnej akomodacji. I tego się nie da naprawić ani znieczulić, to już początek końca mojej pracy: nie będę widziała lepiej, może być tylko gorzej. I pewnie prędzej przestanę pracować z tego powodu niż z powodu demencji.

Sama możliwość pracy choć przez chwilę to niesamowitość sama w sobie.

Ale w EDS nic się nie cofa. Każdy kolejny nowy ból - zostaje. Każdy kolejny nowy uraz, nowe uszkodzenie tkanek od nadruchomości, dyslokacji - pogłębia się, nie leczy. Więc jeśli kiedyś znowu zechcę popracować, będzie trzeba znowu wszystko wyszarpywać pazurami MIMO. Mimo bólu, mimo fizycznej niemożliwości, mimo niewidzenia i problemowi z oddychaniem, mimo szarpania nerwów, dosłownie, w obu rekach, mimo... mimo... mimo...

Dlatego nie mam siły na to, żeby walczyć, zapierać się i być dzielną. Każdy skrawek energii jest mi potrzebny na wyszarpywanie życia kawałkami. Nie zamierzam nic zmarnować.


***
Fizjoterapia na NFZ - 2 tygodnie w grudniu, 2 tygodnie w styczniu. Laser na bark - 2 tygodnie w styczniu. Masaże - 2 tygodnie w kwietniu. Tak to wygląda w polskiej służbie zdrowia.

Jeszcze się nie pozbierałam po wiadomości, że nawet ze skierowaniem na ortezy szkieletowe w przypadku dysfunkcji stałej koszty i tak pokrywa pacjent, nie NFZ. NFZ refunduje jedynie najtańsze ortezy, w tym żadnych zapobiegających przeprostom. EDS nie jest przewidziane przez NFZ.

Ortez na pas biodrowy nie ma w Polsce w ogóle, ani na NFZ, ani za pełną odpłatnością. Po prostu nie ma tak jak splintów, tak jak kul. Trzeba sprowadzać. Większość sprzętu niezbędnego w eds trzeba sprowadzać, bo w Polsce nie tylko NFZ go nie przewiduje, ale również producenci.


***
Jakoś kompletnie nie mogę opanować maszyny do chleba. Pieczenie w zepsutym piekarniku jest łatwiejsze i nie wymaga studiowania instrukcji. To jest chleb kukurydziany - wystarczy wymieszać składniki w misce i piec 35 minut. To wszystko.

I wracając do tego, że nawet warzywa trzeba zamawiać online... dzisiejsza przesyłka z Vegeboksa.

Wczoraj i dziś

Znowu neuralgia gigant spowodowana parez wiatr. Neuran w sześciokrotnej dawce zmniejszył ból, ale nie zlikwidował pozostałych objawów. Mdłości, wymioty, drżenie jak w delirce, nasilone ruchy mimowolne, zimny pot, zawroty głowy, wirujący świat, podłoga nad moją głową, problemy z oddychaniem. Chwilami wyglądało to jak ostry zespół odstwienny, tylko że to nie był zespół odstwienny, sprawdziłam.

Przyjechała Ola, zabrała ode mnie pakę glutenowego jedzenia (oraz ryżu, którego miałam za dużo, i fasolki mung, której nie mogę jeść), trzeba dożywiać chudzinkę. :) Silną chudzinkę - przytachała z ochrony paczkę z mieszankami mąk na chleby, którą tam zostawił kurier po dwukrotnym zapewnieniu mnie,  że przesyłka jest LEKKA. Lekka - 9 kg. A paczka zapakowana tak, że trzeba ją nieść oburącz przed sobą. Brawa dla kuriera.

Chyba nie byłam dobrą partnerką do rozmowy. Zasnęłam o 22 i jak przez mgłę pamiętam, jak Ola wychodziła. Zasnęłam na rozwalonym łóżku, na ubraniach wyjściowych, które wcześniej tam rzuciłam, w ubraniu domowym, w makijażu, kucyku i ortezach, z miską przy łóżku.

Dziś nie śpię od 4, neuralgia wraca, zabijam ją w zarodku. Mam dziś jechać na wstrzyknięcie kwasu hialuronowego, ale chyba zrezygnuję. Każdy lekarz ma inną opinię. Jeden że nie ma żadnych przeciwwskazań. Drugi że przy obrzęku i stanie zapalnym nie wolno w ogóle. Trzeci że wolno, ale trzeba najpierw odessać płyn z torbieli. Nie widzi mi się to odsysanie, gmeranie w samym środku stanu zapalnego, w nadżerce to horror, a ja mam ich dość na co dzień. Ortopeda wczoraj powiedział, że wstrzykiwanie kwasu hialuronowego w moim przypadku w ogóle nie ma sensu. Jedna ampułka leży w lodówce, może ją jednak wykorzystać np. na kolana?

***
Obieraczki do warzyw za 2 zł sprawdzają się, więc polecam! Można je kupić na Allegro.

Entezopatie, neuralgie i inne atrakcje

Kolejny dzień, kolejna neuralgia wielonerwowa - bo wiatr.
Kolejne stawy, kolejny ból, kolejne USG, kolejne blokady.

Nadżerki, obrzęk w nadgarstkach i wiotki aparat więzadłowy to pikuś. W nadgarstkach znajdują się 3 nerwy biegnące wzdłuż dłoni i ręki, jeden pośrodku, 2 po bokach. Ból rozchodzi się po nich. Wzdłuż wszystkich trzech w obu rękach. Przy najmniejszym choćby ruchu palca ścięgna szarpią nerwy. Dosłownie tak. Ruszałam palcem i na ekranie widziałam, jak ścięgno szarpie nerw jak strunę w harfie.

To oznacza neuralgię 24/24 i stały ból nawet w spoczynku. Ból dużo większy niż przy dyslokacjach, o sublokacjach nie wspominając. To oznacza nieprawność rąk całkowicie uzależniającą od innych. To oznacza niemożność podniesienia kubka do ust (zapas słomek zrobiony). To oznacza, że się gryzie ścianę (w realu ręcznik w zębach) przy czynnościach najbardziej podstawowych, choćby higienicznych w ubikacji. To oznacza niemożność oparcia się na rękach i używania kuli.

Niemożność używania kuli znaczy tylko jedno.

W biodrze obrys krętarza postrzępiony i to nie jest rzecz nowa - powstała pewnie po wielokrotnych dyslokacjach. Przyczep mięśnia pośladkowego średniego i małego oderwany - to pewnie efekt dyslokacji lipcowej, która się za mną ciągnie do tej pory, nasilając ból.  Entezopatia. O gipsie już słyszałam tydzień temu, to zupełnie nierealne. Każdy ruch pogłębia uraz, którego nie można leczyć. Nie będę lepiej chodzić. Zresztą jak - bez kuli, bo nie mogę używać rąk?

Skierowanie na EMG wszystkich trzech nerwów nadgarstka.

Kolejne blokady - które na razie nie działają. Znowu.

Podobno jest jeden skuteczny steryd, którego w Polsce nie ma już od 10 lat i pacjenci go przywożą z Niemiec. Oczywiście nie zapisałam nazwy, więc już nie pamiętam. Na pewno na W, 2 sylaby i podwójne l w środku, ale głowy uciąć nie dam. Dopytam przy następnej wizycie.

Biodro powoduje, że jest więcej dyslokacji wszystkiego innego. Stawy w prawej nodze dyslokują się, bo ją inaczej stawiam z powodu bólu. Stawy w lewej nodze dyslokują się, bo ją obciążam bardziej, próbując odciążyć prawą. Entezopatia osłabia ścięgna, więc biodro się częściej sub- i dyslokuje. Od dyslokacji uszkodzenia się pogłębiają, zmienia się od nich (dużo bardziej niż od sublokacji) fizjologia biodra. Błędne koło.

Na zajmowanie się innymi bólami nie mam ani czasu, ani siły.

Mam za to nowe zlecenie, na którym mi zależy. Bez Kindle'a niewiele bym dziś zrobiła. Na wersji papierowej nie zrobiłabym nic. To tyle w kwestii wyższości jednego nad drugim. Kindle to artykuł pierwszej potrzeby, nie luksus. Luksusem jest książka papierowa - dopiero teraz zdaję sobie sprawę, jak wiele potrzeba sprawności, żeby ją czytać!

Maslow się mylił, konstruując swoją piramidę potrzeb. Elementarne, biologiczne przeżycie nie jest nic warte, jeśli nie można czytać. Zapominam oddychać, kiedy czytam. Czytanie jest potrzebą ważniejszą niż oddech.

Pieczenie chleba

Dieta w EDS jest dużym problemem. Nie można pójść do sklepu i zrobić zakupów, bo w sklepie... nie ma nic, co można by zjeść. Absolutnie wszystko zawiera albo laktozę, albo gluten, albo mączkę chleba świętojańskiego; albo powoduje skurcze dróg żółciowych, albo biegunkę (biegunka w EDS - wiadomo - niewydolność krążenia i kierunek SOR). Prawie wszystkie składniki trzeba zamawiać online, czasami nieliczne można znaleźć w Piotrze i Pawle, ale na całą Warszawę są raptem dwa. Część produktów można też znaleźć w sklepach eko, ale, nawet tam nie ma wyboru choćby mąk, nie mówiąc o chlebie. DOBRYM chlebie, bo niesmaczny, pakowany, z chemią - jest.

Warzywa też są problemem. Ponieważ dieta z konieczności opiera się na warzywach, żeby dostarczyć organizmowi jak najwięcej składników, potrzeba dużej różnorodności tych warzyw, a na bazarku i w sklepach jest zawsze to samo: same warzywa podstawowe. Problem jest nawet z bakłażanami, batatami, szparagami (Polska jest ich potentatem, eksportujemy tony szparagów rocznie, a do naszych sklepów, jeśli już jakieś trafiają, to meksykańskie) czy jarmużem (a to przecież staropolska roślinka!). Warzywa też trzeba zamawiać online (polecam Vegebox). 

Do tego wszystko, co bezglutenowe, jest potwornie drogie. Mąkę pszenną można kupić za 1.49 zł (1 kg), mąki bezglutenowe od 8 do 15 zł za PÓŁ kilograma. Edesiak je bardzo niewiele produktów w bardzo niewielkich ilościach, a płaci za to fortunę - więcej niż przeciętny człowiek niemający ograniczeń dietetycznych.

Chleb pieczony samodzielnie jest dużo tańszy od kupnego i dużo smaczniejszy. Niektórzy fanatycy nawet mąkę mielą samodzielnie (to już wymaga sprawności fizycznej, siły i cierpliwości). Ze względu na ból i czas najlepiej piec chleb w maszynie. Mój pierwszy chleb nie wyszedł w ogóle. Drugi - ręcznie robiony i pieczony w piekarniku - wyszedł świetnie, ale kosztował mnie kilkanaście dyslokacji i cały dzień roboty. To za duża cena i nie będę tego powtarzać, ale dziś mam bardzo smaczny, świeży chleb z rodzynkami i chrupiącą skórką.

Bezglutenowe chleby z zasady nie wyrastają, nawet jeśli doda się drożdże, proszek do pieczenia czy sodkę, więc jeśli Wam nie wyjdzie z formy, nie martwcie się, wszystko jest ok. Niektórzy z tego powodu pieką taki chleb w okrągłej formie i kroją go potem w trójkąciki, nie w kromki. 

Swój chleb piekłam wg tego przepisu, ale:

mąkę pszenną zamieniłam na ryżową z dodatkiem kukurydzianej

zamiast całej cukinii dałam pół cukinii i pół bakłażana (jedno i drugie bez skórki)

zamiast orzechów włoskich dałam rodzynki i nie 100 g, tylko całe opakowanie

drożdże były nie pierwszej świeżości :)

Zagniatanie ciasta bezglutenowego to raczej mieszanie - ciasto się nie klei i uniesione - spada po kawałku. Nie będzie zwarte za skarby (ale nie testowałam jeszcze gumy ksantanowej, agar agar i innych takich zagęszczających).

Mąkę pszenną standardowo zamienia się na ryżową, gryczaną lub kukurydzianą.

O rodzajach mąk możecie poczytać tutaj. I teraz UWAGA. Mąka amarantusowa zawiera tryptofan, dlatego też szóstki z deficytem hydroksylazy lizylowej NIE MOGĄ jej jeść! A jeśli już, to rzadko i w bardzo, bardzo niewielkich ilościach. Podejrzewam, że im większy deficyt HL, tym mniej można spożyć tryptofanu i tym poważniejsze będą tego konsekwencje. Ta informacja nie jest zaznaczona na etykiecie!

Ziołolecznictwo

Dziurawiec. Takie niewinne ziółko. Działa jako inhibitor zwrotnego wychwytu serotoniny, powoduje zespół serotoninowy zagrażający w EDS6.

Żurawina. Popularne ziółko na nerki. Nasila działanie leków przeciwzakrzepowych, powodując jeszcze więcej krwotoków, jakby ich było mało w EDS.

Mieszanka ziół na kamienie nerkowe. Powoduje skurcze dróg żółciowych, kolkę żółciową, ostrą trzustkę. Zagrożenie życia nie tylko w EDS6a.

To tylko 3 skutki uboczne zwykłych ziół bez recepty, o których w ulotkach nie ma ani słowa. A przecież to nie jest ból głowy czy rozwolnienie, tylko zagrożenie życia. I nie jest to kwestia uczulenia, osobniczej wrażliwości, tylko obiektywnego działania tychże ziół. Nie ma o tym ANI SŁOWA w żadnej ulotce. 

Mimo to 58% respondentów uważa preparaty ziołowe za bezpieczne. Większość nie uważa ich też za leki i nie podaje ich, kiedy lekarz prosi o spis przyjmowanych leków.

UE wcale nie zamierza zakazywać ziołolecznictwa. Wymaga jedynie stosowania się do norm, przebadania ziół, załączania ulotek. Nie wiem, na ile to się sprawdzi (bo jak np. opisać współdziałanie kilku ziół w mieszankach, które robi się samemu, bo gotowych brak?), ale samo założenie jest bardzo dobre. Jeśli jakiemuś producentowi przeszkadza przebadanie preparatów, które sprzedaje, i nie ma ochoty dołączać ulotki, to lepiej, żeby wypadł z rynku.

Dotąd prawo zezwalało na manipulacje i oszukiwanie pacjentów. Wolno było sprzedawać leki opisane wyłącznie po łacinie albo wcale. Wolno było ukrywać skutki uboczne, nie pisało się o nich nawet w Internecie (mądry pacjent poszukujący informacji nie mógł jej otrzymać). Najwyższy czas to ukrócić. Dziwi mnie, że dzieje się to dopiero teraz. Przecież leki na receptę tymi regulacjami objęte były już od lat. Vioxx, który działał świetnie (Celebrex już tak nie działał), został całkiem wycofany, bo mógł spowodować zawał.  Nie pozwolono pacjentom samodzielnie wybierać, czy chcą go brać, czy nie (brałabym, ważniejsza jest jakość życia niż długość). Taki los podzieliło wiele leków. Natomiast o szkodliwym działaniu ziół nie informowano w ogóle, nie mówiąc o wycofywaniu ich z rynku.

Oczywiście producenci nadal będą mieli możliwości oszukiwania i manipulacji, ale mam nadzieję, że mniejsze niż dotąd. To dobra informacja dla chorych.

***

Artykuł ku uwadze.

Warto zwrócić uwagę na link na samym końcu.

Dzień jak co dzień

Nie jest dobrze.
Przyczep w łokciu zamiast się  wygoić, oderwał się całkiem. Operować nikt nie chce, ręka jest niesprawna. Nigdy nie mogłam zacisnąć dłoni, ale teraz nie jestem w stanie otworzyć dłoni w rękawiczce kompresyjnej, podczas gdy lewą ręką robię to bez problemu.
Naderwany mięsień w biodrze uniemożliwił już całkiem samodzielne wychodzenie z domu, o chodzeniu nie marząc. Problemem jest i siedzenie, i leżenie, noga niesprawna. Zwichnięcia i dyslokacje przy tym to pikuś. Nie jestem w stanie się dziś przejąć zdyslokowanymi rzepkami, które po nastawieniu sublokują się z każdym krokiem inaczej.
Te mięśnie są tak wiotkie, że nigdy nie zaznały zakwasów, a jakiekolwiek wzmocnienie ich jest już dawno niemożliwe, to jeszcze dostają po tyłku.
Buprenorfina nigdy nie działała na stawy.
Nie grzeją.

Wiecie, ile kosztuje kwas hialuronowy? Ok. 1000 zł na każdy staw. NFZ nie refunduje, nawet jeśli się w ogóle nie ma już płynu stawowego.

***
Przyszły gripy do telefonu i Kindle'a - część druga urodzinowego prezentu od kocia. <3 W 2 paczkach! Ktoś się pomylił i grip do Kindle'a dostałam podwójnie, jeden czarny, jeden w kratkę - kocio kategorycznie zaprzecza, jakoby po kryjomu zamówił o jeden więcej. Ale sposób na jego wykorzystanie się znajdzie. Pomyślałam, że mogłabym poprosić panie z biblioteki, żeby mi zgrzały foliową okładkę - na większość książek będzie pasować taka o standardowych wymiarach. Do niej będzie można przykleić grip.

Przyszła też książka o przemocy, pisałam kiedyś o niej. Istnieje jeszcze druga część - dla ofiar, ale na razie jest niedostępna. Obydwie wydała Niebieska Linia i tam też są do nabycia.

Na blogu fundacji Wemenders można przeczytać fragment "Rzeki podziemnej" autorstwa Tomasza Jastruna - tę książkę też polecam, chociaż nie dotyczy depresji biologicznej.

Hydroksylaza prolinowa

Lekarz, który robił mi USG nadgarstków, widząc mnie pierwszy raz na oczy, zapytał, czy oprócz deficytu hydroksylazy lizylowej mam też deficyt hydroksylazy prolinowej. Nie miałam pojęcia i nie zwróciłam na to szczególnej uwagi. Zapamiętałam tylko, że gdybym miała deficyt HP, oznaczałoby to też deficyt krzemu. W Stanach, wyczytałam już, bada się poziom krzemu w moczu, w Polsce nie. Niedobór krzemu wskazało kilka lat temu to samo badanie, które wykazało też nietolerancje, a które doprowadziło do odkrycia zatrucia kadmem i ołowiem. I też nie zwróciłam na to uwagi. Do momentu, kiedy dostałam wyniki badania moczu. I bingo!

Hydroksylaza prolinowa syntetyzuje ten sam kolagen co lizylowa - I i II. Uczestniczy też w wydalaniu metali ciężkich z organizmu. Przy deficycie krzemu HP ma zaburzoną aktywność i na odwrót, jeśli jest deficyt HP, współwystępuje też niedobór krzemu. Deficyt HP jest ponoć popularny w 6A - I NIKT MI O TYM WCZEŚNIEJ NIE POWIEDZIAŁ. Dopiero ortopeda od nadgarstków...

Nie wiem, czy dobrze kombinuję i czy moje wnioski są słuszne, ale hydroksylazy nie da się wprowadzić do organizmu, krzem tak. Więcej krzemu -> więcej HP -> lepsza synteza kolagenu typu I -> stawy, narządy i żyły w lepszym stanie -> lepsze, dłuższe (!!) życie.

Być może krzem nie jest biodostępny (czytałam, że z pożywienia prawie się nie wchłania, że lepiej wchłania się w postaci płynnej). A jeśli jest - być może u mnie wchłania się źle, nie pierwszy raz i nie ostatni. Ale sama możliwość wprowadzenia krzemu w postaci suplementów jest niesamowita! Być może kiedyś krzemem będzie można poprawiać HP. Co to oznacza w 6A, nie muszę pisać. Dla mnie jest to przełomowa wiadomość i zamierzam znowu zacząć suplementować krzem. Być może u mnie deficyt krzemu jest mniejszy niż u tych szóstek, które umierają młodo, i to cała tajemnica mojego "dobrego" stanu?

Poniżej kilka artykułów, jakie na ten temat znalazłam.

"A critical step in collagen type1 synthesis and its secretion into the extracellular space is the hydroxylation of the proline residues of the collagen chains, a reaction catalyzed by prolyl hydroxylase. Indeed it has previously been reported that optimal activity of prolyl hydroxylase appears to depend on the presence of adequate concentrations of Si [33,34]".

Całość: Orthosilicic acid stimulates collagen type 1 synthesis and osteoblastic differentiation in human osteoblast-like cells in vitro


"Collagen is the major matrix protein in dermis and consists of proline and lysine, which are hydroxylated by prolyl hydroxylase (PH) and lysyl hydroxylase (LH) with cofactors such as vitamin C, oxygen, iron (Fe2+), ketoglutarate and silicon".

Całość: Effect of Vitamin C, Silicon and Iron on Collagen Synthesis and Break-Down Enzyme Expression in the Human Dermal Fibroblast Cell (HS27)


"We have also shown that maximal prolyl hydroxylase activiy depends on silicon".

Całość: Silicon Biochemistry

Fizjoterapia

Mój fizjoterapeuta robi dla mnie więcej niż większość lekarzy i diagnozuje mnie lepiej niż większość lekarzy. Jeszcze się nie zdarzyło, żeby się pomylił. Tylko dzięki niemu mam jakiekolwiek wyniki, TRWAŁE wyniki. Spokojnie mógłby podawać blokady, nikt tak jak on nie umie zlokalizować źródła stanu zapalnego bez wglądu USG.

W UK fizjoterapeuci mogą wypisywać leki. U nas nie ma nawet ustawy o zawodzie fizjoterapeuty. [Tutaj] możecie obejrzeć krótki film emitowany kilka dni temu w TVP2.

W Polsce brak także ustawy o zawodzie psychoterapeuty. Oznacza to, że pan Zdzichu, hydraulik, może założyć gabinet "psychoterapeutyczny". 

Żądajmy legitymowania się uprawnieniami, dyplomami. To zbyt ważne dziedziny i zbyt łatwo można zaszkodzić, żeby je zostawić byle komu.

***
Sara ma kardiomiopatię powikłaną neurologicznie. Każde niedotlenienie oznacza atak neurologiczny, podczas którego nie jest w stanie się nawet podnieść. Każdy taki atak zagraża życiu. Nie można im zapobiegać ani ich przewidzieć. Nie można leczyć kardiomiopatii,  można tylko wspomagać pracę serca. Dzisiejszy atak był dłuższy niż poprzednie, a weterynarz każe mi zawieźć 30-kilowego psa do lecznicy.

Po raz pierwszy zaczęłam myśleć, że Sara jest moim ostatnim psem. Nie chodzi o to, że jej nie podniosę i nie zaniosę do weta - tego nie zrobi żadna, nawet zdrowa, kobieta; podejrzewam, że zdrowy mężczyzna też nie. Potrzeba by dwóch. Chodzi o to, że ja już nie jestem w stanie pójść z suką do weta, nawet jeśli suka samodzielnie chodzi (smycz i kula w jednej ręce?). Nie jestem w stanie wejść po wysokich schodach bez poręczy. Nie jestem w stanie utrzymać psa, jeśli u weta awanturują się jakieś inne zwierzaki.

Podobnie myślałam o szczurach - najpierw że będę mieć tylko jedną klatkę, bo nie jestem w stanie sprzątać dwóch. Teraz okazuje się, że nie jestem w stanie sprzątać nawet jednej. I nie byłabym w stanie sprzątać, nawet gdyby to była mała klatka na 2 zwierzaki, nie na 6: nie podniosę całej góry, żeby ją zdjąć z kuwety. Nie wyszoruję kuwety. Nie poodpinam karabińczyków.

Przecież nawet kubka do ust nie podniosę.

Mogę podawać leki i robić zastrzyki, więc ostatnią opcją jest DT. Tylko kto będzie podawał leki, jeśli ja pójdę do szpitala?

(Behemot i Wacek)

Nie idę na ten układ

"Ubezwłasnowolnić, przekazać do domu pomocy społecznej. Mieszkania i pozostały majątek przejąć na rzecz gminy, po czym sprzedać. To projekt radnego SLD w Legnicy Michała Huzarskiego. Chce w ten sposób rozwiązać problemy, jakie z osobami niepełnosprawnymi ma miejscowa służba zdrowia - pisze DZIENNIK. "Brak mi słów" - mówi dziennikowi.pl zszokowany szef SLD, Wojciech Olejniczak".

[całość tutaj]

To poglądy bliskie mojej matce, która za wszelką cenę chce mnie zamknąć w czterech ścianach, a jako jedyny przejaw życia wcisnąć mi jeżdżenie po uzdrawiaczach i hochsztaplerach. Wciska mi chorobę do gardła i chce, żebym została jej niewolnikiem. Nie wolno mi brać leków, które ratują mi życie (psychiatryczne i przeciwbólowe). Nie wolno mi ułatwiać sobie życia. Nie wolno mi chcieć niczego, wolno mi jedynie zabić się z depresji i bólu.

Jeśli mi się zamarzy:

- wyjście z domu

- spotkania z przyjaciółmi

- podróże

- zwiedzanie i spacery

- wolność i normalność

...to słyszę "skąd jest w tobie tyle nienawiści?"

Pewnie, najlepiej żebym nie myślała nawet o wózku (bo to przecież wstyd), tylko się zasklepiła w chorobie i absolutnie nie ruszała się z łóżka, nie żyła, nie funkcjonowała i nie dążyła do choćby namiastki normalności - bo przecież wszystko jest lepsze od wolności, nieprawdaż. Jeszcze mnie sąsiedzi zobaczą i co wtedy?

No więc nie idę na ten układ. Tę swoją nienawiść i oczekiwania, że zrezygnuję z życia, może sobie wsadzić, gdzie chce.

Dlaczego w ogóle w kimkolwiek rodzi się odruch? chęć? dokopania leżącemu?

Kochana mamo, jeśli życzysz mi dobrze, jeśli mnie kochasz, jeśli chcesz mojego szczęścia, dobra i normalności - szykuj wózek.

Jeśli mnie nienawidzisz i oczekujesz, że dobrowolnie poddam się cierpieniu i zrezygnuję z życia na rzecz agonii - szykuj trumnę. Poproszę niebieską.

Dowiedziałam się...

A jednak można się czegoś dowiedzieć od lekarzy i nie trzeba się douczać we wszystkim. :)

Dowiedziałam się...
Nadżerki przy nadruchomości są normalne.
Płyn napiera na kość księżycowatą i przydałoby się go usunąć.
W biodrze po lipcowej dyslokacji najprawdopodobniej naderwał się mięsień - USG i blokada. Alternatywą jest gips.
W śródręczu każda kość lata w każdą stronę, więc każda jest starta z każdej strony - nie można zrobić nic, bo jak pośrubować wszystkie kości?
Chrząstek praktycznie nie ma, odpowiada za nie kolagen typu II, a przetwarza go... hydroksylaza.
Mięśnie w łokciach i kolanach rozdzierają się pośrodku jak rozwałkowane ciasto na pierogi, pół mięśnia leci z jednej strony stawu, pół z drugiej.
Ponadrywane przyczepy ścięgien.
Fibrynogen jest istotniejszy niż tętniak i mam skierowanie do chirurga naczyniowego.

Jak to piszą? W 6a ból jest taki, jakby się chodziło z kilkudziesięcioma połamanymi kośćmi.

I to są najmniej istotne rzeczy w tej chorobie.

Nie można z tym iść do ortopedy. Ani nawet do ortopedy od stawów. Z nadgarstkami mam iść do ortopedy od nadgarstków. Z biodrem - do ortopedy od bioder. Z łokciem - do ortopedy od łokci. I nigdy inaczej. Ortopedzi, którzy się będą zajmować moimi nadgarstkami, biodrami, łokciami mają mieć za sobą tysiące blokad nadgarstków, bioder, łokci pod nadzorem USG. To tak jakby wyklucza lekarzy NFZ, bo takich specjalistów nie ma nawet w szpitalach. To mają być operatorzy sportowi, a portowcy nie operują się na NFZ.

Pozytywną informacją jest to, że kwas hialuronowy można podawać do stawu mimo obrzęku i płynu (kiedyś czytałam, że nie można).
Oraz że diprophos to bardzo lajtowy steryd i to nie koniec świata, że przestał działać - można po prostu podać coś silniejszego.

Do doktora poszłam po skierowanie na kolejne ortezy, a doktor znalazł mi lepsze niż te, które wybrałam, i jeszcze powiedział, gdzie je mogę dostać. Będzie orteza na bark, która NAPRAWDĘ działa, uniemożliwiając odwiedzenie barku. I ortezy na stawy skokowe - pomagające chodzić. Te NFZ refunduje tylko w 50%, nawet w chorobach przewlekłych, ale są tego warte.

Nie udawaj kaleki

Pojawiają się różne odkrycia, czasami dają nadzieję, po czym okazuje się, że to bzdura. Znalazłam artykuł o niby przełomowym leku na przewlekły ból. Lek miał być obiecujący. Po czym czytam, że "jest tak silny jak morfina". Tytuł artykułu sugerował, że lek rzeczywiście pomoże osobom z przewlekłym bólem, że będzie DZIAŁAŁ, po czym dowiadujemy się, że to będzie cukiereczek jak morfina, 40 razy słabszy od buprenorfiny, która działa słabo. Czy naukowcy NAPRAWDĘ sądzą, że bóle przewlekłe są tak delikatne? Równie dobrze mogliby więc zaproponować kodeinę czy ketonal.

***
A to już ważny tekst - dla osób, którym się wydaje, że jak się samodzielnie przesiada z samochodu na wózek albo pokonuje 8 schodków, to się udaje. Pomijam sytuacje, kiedy chodzenie może być dla kogoś niebezpieczne (np. z powodu ciężkiej niewydolności serca czy hipotonii), w EDS chodzenie to nie tylko ból, hipotonia, ale i dyslokacje. Można jednego dnia - co więcej, w ciągu minuty! - zejść po 8 schodkach przy bramie bez pomocy i zaraz potem usiąść na wózek.

Bez kuli poruszam się tylko w domu i z psem do bramy. Mogę smycz trzymać jedynie w prawej ręce, tak jak kulę, więc nie mam wyboru. Z kulą mogę dojść do przystanku, wsiąść do autobusu, wysiąść w miejscu przeznaczenia i dojść do celu, o ile znajduje się on blisko przystanku. To w tej chwili ok. 100 metrów. Gdybym chciała iść dalej, wózek byłby niezbędny. Gdybym była sama - to mógłby być jedynie wózek elektryczny. Nie stać mnie, nie mam, nie używam, ale gdybym chciała coś pozwiedzać, myślałabym o wózku ręcznym - pchałby go ktoś inny. Już tak bywało. To nie jest pierwszy raz, kiedy nie jestem w stanie chodzić.

Ale dlaczego, na litość, ktoś obcy uzurpuje sobie prawo mówienia mi, czy mi wolno używać wózka, i jasnowidzenia, jaki jest stopień zaawansowania mojej choroby, dyslokacji i bólu?

I dlaczego, na litość, tak często są to osoby bliskie, które powinny bezwarunkowo wspierać? Dlaczego mojej wydaje im się, że mam się zamknąć w czterech ścianach i udawać, że mnie nie ma, zamiast wypożyczyć wózek i normalnie żyć, bywać gdzieś z przyjaciółmi, spacerować, zwiedzać? Jeśli odmawiam wegetowania, jeśli chcę czegoś więcej, a za to mniej bólu, to słyszę, że "nie chcę wyzdrowieć" albo "wmawiam sobie kalectwo".

W imię czego mam się poświęcać i udawać, że jest lepiej, niż jest? W imię czego mam wiecznie ze wszystkiego rezygnować tylko dlatego, że nie jestem w stanie przejść więcej niż 100m?

I jak długo będę znajdować więcej zrozumienia i akceptacji u przyjaciół oraz obcych ludzi, zamiast u własnej matki?

To zdjęcie sprzed kilkunastu lat, z mojego najlepszego okresu w życiu. Tak! Mimo potrzeby korzystania z wózka, to był NAJLEPSZY OKRES W MOIM ŻYCIU! Studia, miłość, masa czasu spędzonego z przyjaciółmi, dużo podróży, zwiedzania, spacerowania. To nie byłoby możliwe bez wózka. Nigdy. Wtedy nie wiedziałam, że to ostatnie chwile spędzone z Robertem, który zmarł niedługo potem - nie byłoby ich, gdybym zrezygnowała z tych wycieczek, a musiałabym zrezygnować, gdyby Robert nie życzał mi drugiego wózka, więc niby dlaczego miałabym go uważać za zło?

To samodzielność i większe możliwości. Tak się składa, że w Warszawie prawie wszystko jest przystosowane do wózka, a nic dla osób o kulach lub bez.

Więc może to już czas, żebym miała własny.

Sylwia :*

Bardzo dziwne uczucie

Bardzo dziwne uczucie - zdać sobie sprawę, że z listy objawów 6a nie ma się tylko trzech...

- delikatna, wiotka skóra, podatna na zranienia, trudno się gojąca
- wiotkie, hipermobilne stawy, nad którymi dziecko ma słabą kontrolę (dorosły potem podobnie)
- wypadanie stawów (albo całkowite dyslokacje, albo sublokacje wewnątrz stawu, najczęściej jedno i drugie wiele razy dziennie)
- duża skolioza lub kifoskolioza, postępująca
- deformacje klatki piersiowej i całego kośćca, rotacja miednicy
- hipotonia i hipotonia ortostatyczna
- dysautonomia, POTS
- problemy oczne: słaba akomodacja (wiotkie ścięgna), krótkowzroczność, astygmatyzm, odklejanie siatkówki, jaskra, niebieska twardówka (co grozi pęknięciem gałki ocznej), nadmierna suchość oka, całkowita utrata wzroku
- krwotoki (wynikające z wiotkości naczyń krwionośnych, jak w typie IV)
- pęknięcia narządów wewnętrznych, perforacje, ruchome nerki
- osteopenia, osteoporoza, zwyrodnienia stawów, zanikanie mazi stawowej, nadżerki kości, torbiele, obrzęki
- choroby metaboliczne
- niewydolności czynnościowe wszystkich organów wewnętrznych (to również wynika z wiotkości tkanek)
- przepukliny
- uszkodzenia rdzenia kręgowego i narządów wewnętrznych w wyniku deformacji kośćca
- problemy z oddychaniem, przełykaniem
- spastyka
- depresja (z braku hydroksylazy, która jest niezbędna do przetwarzania serotoniny), zespół serotoninowy
- niedomykalność mitralna, trójdzielna, aortalna zastawek
- tętniaki
- zakrzepica, ogólnie problemy z krzepliwością krwi, żylaki
- spazmy mięśniowe, parestezje, zespół niespokojnych nóg, drgawki
- zaburzenia czucia głębokiego, brak lub niewielka propriocepcja
- dyskalkulia (tak, tak, to też od eds! :))
- zespół Aspergera
- brain fog, chronic fatigue
- bezsenność, nadmierna senność, narkolepsja
- wypadanie odbytu i narządów rodnych, częste endometriozy, mięśniaki, zaburzenia funkcjonowania błony śluzowej macicy, pęknięcia macicy (ciąża jest niemożliwa)
- wiotkość mięśni, ścięgien, więzadeł do tego stopnia, że brak zakwasów; ciągłe zrywania i zapalenia ścięgien, mięśni, kaletek (tkanki są tak wiotkie, że kobiety szóstki pozostają dziewicami, bo błona dziewicza się uciąga, pękają tylko naczynia krwionośne)
- IBS, niewydolność jelit, przewlekłe stany zapalne jelit, nietolerancje laktozy, glutenu (u 80% chorych!), celiakia, zaburzona perystaltyka jelit, nietolerancje i uczulenia pokarmowe
- przewlekłe stany zapalne żołądka, polipy, refluks żółciowy, gastropareza (często prowadzą do żywienia przez rurkę)
- nietrzymanie moczu i kału
- niewydolność dróg żółciowych prowadząca do ostrej trzustki (szóstka ma nikłe szanse ją przeżyć)
- zaburzenia pracy przysadki mózgowej i wynikające z tego poważne zaburzenia hormonalne (praktycznie każde możliwe + insulinooporność), guzy przysadki
- neuralgie wielonerwowe, migreny, bóle głowy, neuropatie
- zaburzenia OUN
- brak działania znieczuleń miejscowych (najczęściej lidokainy i pochodnych) i niesteroidowych leków przeciwzapalnych
- paradontoza, szybko postępująca próchnica możliwa do leczenia tylko w narkozie
- fibromialgia, bóle neuropatyczne, bóle WSZYSTKIEGO, przewlekłe, niepoddające się leczeniu (szóstki przeżywają życie na opiatach i sterydach)
- udary i wylewy
- wczesny artretyzm
- urazy rdzenia kręgowego spowodowane skoliozą
- tzw. serce skoliotyczne
- zwłóknienia narządów (najczęściej serca i płuc)
- zespół fałszywie krótszej nogi
- zaburzenia uwagi, koncentracji, pamięci
- zespół Sjogrena i Reynauda
- zaburzenia funkcji szpiku, słaby rozpad czerwonych krwinek, niedokrwistość (anemia), wysokopłytkowość
- niedobory, zwłaszcza witaminy D
- zatrucia metalami ciężkimi
- kręgozmyki, dyskopatie, rotacja miednicy, przepukliny kręgosłupa, lumbalizacja, rotacje kręgów itd. itp., wszelkie schorzenia kręgosłupa
- łamanie w kościach, dreszcze, słabość, rozbicie, poty (objawy grypowe bez grypy)
- obniżona odporność organizmu, brak gorączkowania
- zanik mięśni
- stwardnienie rozsiane (u edesiaków ryzyko SM wzrasta 11-krotnie)
- demencja naczyniowa (w wyniku mikrowylewów do mózgu)

Rękawiczki kompresyjne

Polecanka - rękawiczki kompresyjne Mueller. Dużo lepsze niż niebieskie, o których pisałam ostatnio, ale też dużo droższe, para kosztuje ok. 60zł. Tkanina, z której są wykonane, jest cieńsza i milsza w dotyku, dlatego można je nosić bez przerwy, zdejmując jedynie do mycia rąk. Nie mają szwów, które powodowałyby pęcherze (szew jednej z niebieskich rękawiczek tworzy pęcherze przy kciuku). Posiadają wygodne zapięcie wokół nadgarstka. Praktycznie nie czuje się ich na dłoniach.

Podtrzymuję uwielbienie dla opasek kompresyjnych na łydki. Praktycznie się z nimi nie roztaję, śpię w nich nawet. Mniejsza opuchlizna, ból i spazmy są warte paru dyslokacji palców. ;)

Przedwczesna radość

Dziwny dzień. Ciemno od samego rana. Przyciągnęłam lampę stojącą do sypialni, bo mi za ciemno, i próbuję czytać. Od tygodni nie czytam nic poza beletrystyką, może by tak wreszcie przejść do czegoś, co lubię jeszcze bardziej? Tylko nie wiem, czy bupropion to wytrzyma. Na razie szczytem jego możliwości jest biografia Larssona. Nie za bardzo wymagający tekst.

Bupropion jakby się przyczaił i zasechł. Nawet nie wiem, czy to nieudolność bupropionu, czy demencja. Nie jest ani gorzej, ani lepiej. I to jeszcze nie jest stan, w jakim chciałabym przeżyć resztę życia. To umysłowa wegetacja, którą wytrzymam co najwyżej kilka miesięcy.

PINu do karty nie rozpoznaję nadal, jest mi obcy zupełnie. Jak nie mój. Jakbym go pierwszy raz w życiu widziała.

Buspiron też nie powala działaniem. Grzecznie go biorę wg zaleceń, a wystarczy, że telefon zawibruje, żeby stan lękowy się rozdygotał. A buspiron nie działa objawowo, mogę łykać nawet 3 naraz, a nagły lęk i tak nie minie. Ile jeszcze upadków na podłogę ten telefon wytrzyma? Zapewne nie więcej niż ja stanów lękowych.

Moja przedwczesna radość z wyników krwi jakoś oklapła, kiedy okazało się, że są gorsze niż poprzednie. Że Vigantoletten się nie wchłania, B spada, CRP rośnie, a stawy z nadżerkami, płynem, obrzękiem i ścieraniem się wyglądają jak w RZS. Wg wyników jestem jeszcze bardziej niedożywiona niż wcześniej. Schudłam 6 kilo (5 po depo plus 1 kg dodatkowo) i nie mogę jeść. Jeden niewielki posiłek dziennie to maksimum tego, co dam radę w siebie wepchnąć - i to na siłę; gdybym nie brała leków, nie jadłabym w ogóle. I choćby nie wiem jak lekkie były posiłki, i tak będą leżeć w żołądku, zamiast się trawić.

***

Kiedyś widziałam w sieci świetne metalowe splinty. Z wyglądu jak Oval-8, ale dało się założyć 2 na jeden palec i chronić obydwa małe stawy. Tak naprawdę dużo bardziej potrzebuję splintów na najmniejsze stawiki palców niż na środkowe, ale Oval-8 nachodzą na siebie i zsuwają się nawet przy bezczynności, a co dopiero kiedy się coś robi. Te metalowe, które widziałam, były ze sobą połączone tak, że ten mniejszy splint się nie mógł zsunąć. 

4 pojedyncze splinty kosztują ok. 370zł (komplet). Potrzeba 8 na dłoń, razem 16, czyli 4 komplety po 370zł. Do tego łączenie i przesyłka - wyjdzie jakieś 1500zł. A marzy mi się jeszcze splint na prawy kciuk... Czy nie da się tego zrobić w Polsce, taniej? Żaden złotnik, metalurg, uzdolniona osoba robiąca biżuterię nie zrobiłaby takich? Na NFZ w tej kwestii niestety nie można liczyć, ale może PFRON?

Boutonniere splint

Psi EDS

EDS nie jest zarezerwowany dla ludzi, chorują też psy. Ich na szczęście dotyka najczęściej typ hipermobilny lub skórny, zajmuje stawy i/lub skórę, ale nie stanowi zagrożenia. Mimo to szczeniaki z EDS się usypia. Najczęściej są to labki (rozmawiałam o tym z weterynarzem mojej suki; nie tylko EDS jest najczęstszy u labków, także kardiomiopatię rozstrzeniową omawia się na przykładzie labków, bo to ich dotyka najczęściej).

Szczeniakiem, któremu się udało znaleźć kochający dom, jest Butter Cup, która miała nawet swój fan page na facebooku.

Miała, bo niestety młodziutko zmarła. Miała objawy typu 6, nie chodziła, miewała krwotoki, trudno gojące się rany. Zmarła we śnie albo na hipotonię, albo od pęknięcia jakiegoś organu. Przeżywalność u psów, jeśli się ich nie uśpi, jest taka jak u ludzi. Butter Cup dostawała leki przeciwbólowe. Wolność od bólu pozwoliła jej być szczęśliwą. Aż się ciepło robi od tego rozdziawionego pysia. :)

Butter już nie ma, ale fan page nadal żyje. Zaglądam często.

Tajemnica PINu

Tak to jest, że nawet kiedy jadę do Empiku odebrać książkę, to związana jest z EDS. Pośrednio.

Nie założyłam kołnierza, nie mam nawyku, nie mam przekonania...

***
Tajemnica bólu kolan rozwiązana. Tak się dziwiłam, że od kilku miesięcy bolą mniej, a odpowiedź jest taka banalna! Ból nasila się wielokrotnie, kiedy... nie zakładam ortez! Wczoraj zbyt mało czasu upłynęło od przebudzenia do wyjścia z domu, opuchlizna była taka, że nie udało mi się ortez założyć. Przeszłam się jedynie na przystanek i z powrotem, 2 razy, w sumie jakieś 50 metrów. Myślałam, że nie dojdę. I do końca dnia już nie byłam w stanie chodzić. Nie działało nic, ani TENS, ani buprenorfina, ani leżenie. Dziś przeszłam mniej więcej tyle samo w ortezach i ból był już normalny - do zniesienia.

Czy jak się wreszcie doczekam ortez szkieletowych, ból będzie mniejszy?

***
Często zapominam PIN do karty, wklikuję w terminal PIN do domofonu albo telefonu. Ale zawsze jednak przypominałam sobie ten właściwy. Dziś sobie nie przypomniałam. W ogóle. I nawet kiedy sprawdziłam PIN w domu, zupełnie go nie rozpoznaję. Jakby nie był mój.

Tak, wiem, czym to grozi

Gdybym nie padła i gdyby nie to, że rano miałam wizytę u ortopedy, pewnie gadałybyśmy z Olą do rana. Albo przynajmniej do padu. Wstawanie o 7 w nocy powinno być zabronione!

***
Chyba znowu mam szczęście - ortopeda z mojego ośrodka zdrowia zna EDS. W dodatku świetnie podaje blokady. Jaka to ulga, że nie trzeba jeździć nigdzie daleko.

Blokadę w staw krzyżowo-biodrowy dostałam od razu.
Blokady w nadgarstki + kwas hialuronowy dostanę pewnie za 2 tygodnie, tyle daliśmy czasu sterydowi, który dostałam 2 tygodnie temu, a który nie działa.
(nadgarstek po macaniu boli prawie tak jak przed sterydem, a w czasie macania nie bolał bardziej!)

Dostałam kategoryczny przykaz noszenia kołnierza w autobusach i samochodzie (na kręgosłup szyjny trzeba uważać najbardziej. "Wie pani, czym to grozi..." itd. Tak, wiem).
Nie lubię kołnierzy - duszą. Nawet miękki kołnierz Schantza.

W łokciu, gdzie był naderwany przyczep, jakieś dziwne puste miejsce.

I dlaczego, na litość, to źle, że nadżerki są akurat w kościach księżycowatych?

Wyjaśniło się, dlaczego poprzednia blokada w kanał międzykręgowy nie działała - zawierała lidokainę.

Ubrań kompresyjnych nie może wypisać ortopeda. Może chirurg.


***
Przyszedł grip do telefonu. Takie proste, a tak niesamowicie funkcjonalne! Ale jest sztywny, więc boję się, że będzie dyslokował palce...

:-)

Muszę to napisać koniecznie: odkąd wyszłam z szafy, nie straciłam nikogo z moich przyjaciół ani nawet znajomych i dalszych znajomych (przyjaciele wiedzieli od początku). Mało tego: zyskałam więcej dobrych dusz wokół siebie.

A wczoraj i dziś oddałyśmy się z Emilią przyjemnościom: piciu piwa kozicowego, wcinaniu arbuza, malowaniu paznokci i gadaniu. :-)

A jak tylko przyjemności się skończyły, zachciało mi się segregować dokumentację medyczną. Jak można mieć problemy z oddychaniem, bólem i pocić się jak w najgorszej hipotonii po godzinnym siedzeniu na łóżku?! Najwyraźniej można.


***
Dziś Międzynarodowy Dzień Zapobiegania Samobójstwom.

A ratowanie samobójcy to nie łapanie go za rękę, kiedy akurat zamierza się zabić, tylko sprawienie, żeby NIE MUSIAŁ się zabijać.

***

Nie mogę iść na fizjo (NFZ) bez zaświadczenia od kardiologa, że  mogę. Wizytę u kardiolog od chorób rzadkich mam pod koniec października, i to naprawdę bardzo krótki termin, biorąc pod uwagę, że do kardiologa są terminy 5-miesięczne (i tata musi brać urlop, bo do Anina nie jestem w stanie sama dojechać, a profesor nie przyjmuje nigdzie indziej). Gdybym wiedziała, zapisałabym się do mojego stałego fizjo; teraz się nie zapiszę, bo u niego też nie ma bliskich terminów, a za 2-3 tygodnie pewnie będę już chodzić do ośrodka. I co? Niby płacę składki, a do kardio muszę iść prywatnie tylko po zaświadczenie.

We wrześniu powinnam się zapisać do doktor od odczulania, do mojej prowadzącej profesor (wyniki badań już są - i zaskakująco dobre!), do neurolog (terminy w listopadzie) i do ortopedy. Ortopeda jutro rano - czekałam od marca. 

Coś czuję, że wrzesień będzie niefizjoterapeutyczny, przeznaczę go na wszystkie zaległe wizyty lekarskie, bo potem nie będzie ani czasu, ani siły.

***

Mimo wszystko dziś był dobry dzień. Nie było neuralgii, kolki, hipotonii i innych atrakcji, była za to Emilia i jeszcze będzie Ola.

A Maryla przekazała mi niespodziankę od anonimowej Dobrej Duszy. Dobra Dusza nie chce się ujawnić i szanuję to, ale wiem, że czyta bloga, dlatego - WIELKIE DZIĘKI. Bardzo wielkie.

EDS a szpik

"Osteopetrosis congenita is a rare congenital disorder. Itoccurs because of defect in osteoclasts, which are necessary for the formation of bone marrow. As the osteoclasts don’t work correctly, the cavity for bone marrow does not form. Few blood cells form because of absence of bone marrow. Other blood-forming organs, particularly the spleen and liver, take over blood production and become greatly enlarged. Failure of normal osteoclastic bone resorption results in dense, deformed sclerotic bones [1] that show typical and diagnostic patterns on radiograph. Bones look solid on radiograph, but are actually brittle".

Cały artykuł: Ehlers-Danlos Syndrome Type V.

Ilex

Ilex to jedyna maść, jedyny lek, który sprawdza się w trudno gojących się ranach. W takich, w których nie sprawdza się żaden dostępny w kraju środek. Przeczytałam o nim na blogu osoby z chorobą Hirschsprunga, u niej tylko Ilex zadziałał na żywe rany od żółci. I dokładnie na takie same rany można go używać w EDS. Podobno czasami bywa na Allegro. Można go też kupić na eBayu. Mnie przywiozła go z UK przyjaciółka. Nie jest tani, ale wart swojej ceny. To jeden z najważniejszych i przynoszących największą ulgę leków, jakie dane mi było stosować.

Artykuł

Nie do wiary, jakie bzdury wypisują LEKARZE, którzy w dodatku podają EDNF jako źródło. Na grupie z artykułami już to zostało zauważone nawet i szykuje się akcja uświadamiania. :) Poza tym jak zwykle pominięto typ 6a, w którym:

- nie wolno uprawiać żadnych samodzielnych aktywności poza rowerkiem stacjonarnym
- nie wolno stosować NLPZ, lidokainy i leków serotoninergicznych (a żele zewnętrzne typu Voltaren nie działają), a także leków powodujących skurcze dróg żółciowych (kodeina, morfina)!!!
- kolonoskopia grozi uszkodzeniem naczyń (tym większe ryzyko, im częściej ma się krwotoki z jelit)
- różnego rodzaju zapalenia jelit są typowe, nie rzadkie
- ogranicza się spożycie soli ze względu na wysoki puls
- akupunktura to bezsensowne dręczenie pacjenta, tak samo jak działanie na punktach spustowych
- stosuje się jednak botoks, często z pozytywnym rezultatem, nie tylko na spastyczność, również na ból
- do 5. roku życia można zrobić przeszczep szpiku kostnego, więc dziecko do tego czasu MUSI już być zdiagnozowane
- zapalenie kaletki leczy się przez miejscowe podanie sterydu
- nie wolno stosować leków zwiotczających mięśnie (np. mydocalm, baclofen), bo zwiotczają również przeponę

Są i pozytywy:

My geneticist affirmed without a blood test. Is that normal? Shouldn't he have ruled in/out all forms?
Clinical and family histories usually suffice to rule out the other forms. Genetic testing for the exclusion of all other forms is not done routinely.

My daughter born with hip dysplasia. Is this EDS related?
One form of EDS can have congenital dislocation of the hips.

A tu cały artykuł: Pain Management for Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) Q&A.

Mauzoleum Armii Radzieckiej

To podobno ostatni ciepły weekend, więc pojechaliśmy zwiedzać Mauzoleum Armii Radzieckiej w Pułtusku. 

A potem do Pazibrody w Chrzanowie. Nie mają mleka sojowego, więc nie mogłam napić się kawy, poza tym można znaleźć coś dla siebie.

***
- Daj tą (sic!) kulę!
- Po co?!
- Musisz ładnie wyglądać na zdjęciu!

***
Te kolczyki nie pasują do ortez!