wtorek, 2 kwietnia 2013

Hipermobilność a zespół hipermobilności

Kiedy zdrowi ludzie patrzą na takie zdjęcia:



...często mówią, że oni przecież też tak potrafią, a nie mają eds. Potrafią nawet lepiej! A jak kciuki zginają, ho, ho!

To prawda. Potrafią nawet lepiej. Potrafią robić cuda ze stawami, np. jak tancerze czy gimnastycy, którzy hipermobilności się uczą. I jest to hipermobilność. Ale nie ZESPÓŁ hipermobilności.

Emilia napisała: "Podpowiem jeszcze, że zwykła hipermobilność wynika z elastyczności ścięgien, więzadeł i mięśni, nie jest niczym niezwykłym, wręcz plusem, oznaką lepszej kondycji. Problem zaczyna się, kiedy ta hipermobilność wynika z tego, że ścięgna, więzadła i mięśnie nie są rozciągliwe, lecz rozciągnięte. Nie zachowują się jak guma elastyczna, tylko jak guma do żucia, zwykły sznurek - można sobie wyobrazić co się dzieje ze stawem, który nie może liczyć na wsparcie tego elastycznego oprzyrządowania, i nie dość, że rusza się ponad normalny zakres, to niszczy sam siebie, żeby jakoś się w kupie utrzymać. I tak się dzieje z absolutnie wszystkimi stawami, nawet najmniejszymi, w ciele osoby z EDS. (...)
Umiesz wygiąć palce? fajnie. Ale jeśli nie możesz przez to złapać szklanki, bo ucieka, wypada z powyginanych palców, gdy nie możesz zapiąć guzika, utrzymać widelca, książki, długopisu z powodu bólu, to już nie jest takie fajne".

True. Ale jeśli taki staw boli i niszczy sam siebie, to też jeszcze pół biedy. Gorzej, jeśli przy tym wypada. Bo wyginać paluszki to ja bym chciała UMIEĆ. Problem w tym, że ja tego NIE UMIEM, to się dzieje SAMO i - tak jak pisze Emilia - przeszkadza w funkcjonowaniu. Jestem zależna od innych praktycznie we wszystkim, własnie dlatego, że "wyginam paluszki i kolanka".
Od paru tygodni, wkurzona tym, że potrzebuję pomocy przy ubieraniu, przestałam nosić śliczne koszulki z nadrukiem wkładane przez głowę - noszę koszulki na suwak. Nie podniosę rąk, bo... wypadają ze stawów.

Nie wygnę tak ślicznie kciuka jak osoba hipermobilna, bo nie jestem hipermobilna. Mam zespół hipermobilności - moje stawy wyginają się, bo ich tkanka oraz tkanka ścięgien, mięśni i więzadeł jest zniszczona. Po wygięciu palca ścięgno i mięsień nie wrócą do poprzedniego stanu jak gumka recepturka, tylko zostaną w takiej pozycji, w jakiej były, a staw... no cóż, wypadnie, bo co ma go trzymać, skoro na mięśnie i ścięgna nie może liczyć?

Jasne, mogę się powyginać bardziej, ale łatwo sobie wyobrazić, jak to się skończy. Przykład?


Udało mi się zrobić tylko 2 zdjęcia hipermobilnej szczęki. Przy trzecim zdjęciu szczęka z jednej strony się sublokowała, z drugiej całkiem dyslokowała, a ja z bólu puściłam pawia przez taką zwisającą na miękkich tkankach szczękę. Tak wygląda ZESPÓŁ hipermobilności. Dyslokacje i niewyobrażalny ból przy nawet fizjologicznym ruchu to codzienność. Osoba z zespołem hipermobilności nie wygnie żadnego stawu intencjonalnie i nie będzie uważała, że to świetny trick. Na samą myśl będzie ją mdliło od wyobrażonego bólu.

Dlatego nie wierzę w eds na tym filmiku. Nawet gdyby edesiak najadł się morfiny i wytrzymał ból, już przy znacznie mniejszym wygięciu stawy by mu WYPADŁY.



Osoba z zespołem hipermobilności nie zapnie guzika, nie naciśnie klamki, nie weźmie kubka do ręki, nie ukroi chleba, nie zejdzie ze schodów, nie odkręci słoiczka z lekami, nie uczesze się, nie ubierze się - a jeśli jej się to uda, to z dyslokacjami, sublokacjami i potwornym bólem. I na pewno nie bez ortez. Więc jeśli słyszę, że ktoś wygnie kciuk lepiej, bardziej, mocniej, głębiej - super, to znaczy, że ma świetną kondycję, lepszą niż większość społeczeństwa. Cieszę się i zazdroszczę.

Szacuje się, że 30% społeczeństwa ma hipermobilność. Większość nawet o tym nie wie, bo to nie problem. To nie choroba, to plus. W EDS zespół hipermobilności (nie hipermobilność) jest tylko jednym z wielu objawów. Nie najważniejszym. Znacznie ważniejsze jest (i już zagrażające), że wszystkie inne tkanki są tak samo "hipermobilne" jak edesiakowe stawy. I tak samo jak stawy, nie wracają same do stanu poprzedniego po rozciągnięciu. Bolą też tak jak stawy.

W eds6 brak hydroksylazy niszczy wszystko, jak leci, łącznie z mózgiem i układem nerwowym. Na tym polega zespół hipermobilności. Tancerze i gimnastycy robią sobie zwykłą hipermobilność na własne życzenie. Na początku to może jest fun, bo mogą robić rzeczy, których nie mogą inni, ale po wielokrotnym powtarzaniu przeprostu nawet zdrowy staw zwyrodnieje.


A teraz zakładam 14 ortez i życzę wszystkim miłego czytania...

9 komentarzy:

  1. Miło się czyta, szkoda, że temat trudny...

    OdpowiedzUsuń
  2. Po mojemu istnieje osobno coś takiego jak zespół hipermobilności który nie jest OBJAWEM EDS, nazywa się HMS(albo ZHK) i zalicza się również do chorób wrodzonych z grupy dziedzicznych zaburzeń tkanki łącznej. HMS nie jest tak...ciężka i drastyczna jak EDS, ale to wciąż choroba, a twój post(zapewne pisany w dobrej wierze) jest... mylny, wprowadzający w błąd

    OdpowiedzUsuń
    Odpowiedzi
    1. ZHK to eds3, wiadomo o tym co najmniej od 2 lat, to była moja pierwsza polska diagnoza (i jest w dokumentacji). Ale zespołów hipermobilności jest więcej, eds to tylko jeden z nich. Z powodów oczywistych o innych pisać nie będę.

      Usuń
  3. @Daga Dziekuje za dodatkowa informacje o ZHK.
    Po 40 latach zycia (i c.a. 25 zmagania sie ze slabszymi lub mocniejszymi bolami stawow) wczoraj lekarz uzyl oprocz "taka pani uroda" zwrotu "wiotkosc sciegien i miesni". Zaczelam w lekkiej desperacji guglac (tak zreszta trafilam na Twojego bloga).
    I wtem cala ukladanka zaczela sie jak pod dotknieciem rozdzki ukladac.
    Wiem, ze moje objawy to nic w porownaniu z Twoimi, ale jakby mi ktos powiedzial wczesniej, ze to ze jestem tak swietnie rozciagnieta to problem i nie powinnam poglebiac rozciagania, to moze zmiany mniej by sie rozwinely.
    Kiedys zartowalam zreszta, ze moje sciegna to jak sparciala gumka do gaci, a calosc trzyma mi sie jedynie na miesniach (ktore jak wiem od wczoraj tez maja bardzo niskie napiecie) - wyglada, ze mam racje.
    Wkurza mnie, ze zaden z dziesiatek ortopedow poza "pani schudnie" i "taka pani uroda" nie uzyl prawidlowej nazwy (problemy pamietam od 15 roku zycia, ale bylam lamaga juz jako dziecko i jako dziecko potrafilam postawic sobie stope na glowie). Zyje juz z trzema nieuleczalnymi chorobami, to czwarta mi naprawde nie zrobila - po prostu wiedzialabym jak o siebie dbac, zeby nie bylo gorzej.
    Podejrzewam, ze czesc tancerzy czy gimnastykow tez jest chora, tyle ze ich tez chwala (a za 30 lat beda niepelnosprawni).

    OdpowiedzUsuń
    Odpowiedzi
    1. Zespół wiotkich ścięgien się często diagnozuje, chyba jeszcze częściej niż hipermobilność, którą ma ok. 30% (!!) kobiet około trzydziestki.
      Jeśli to EDS, to za skarby świata nie chudnij!! Ja schudłam 15 kg, bo mi nikt nie powiedział, że w EDS to powoduje błyskawiczne i nieodwracalne zmiany w stawach. Bo chudnięcie to również utrata masy mięśniowej, a w 6a tej masy się już nie odzyska jak w innych typach, żadne ćwiczenia nie pomogą.
      Generalnie w tego rodzaju zespołach chodzi o to, żeby za wszelką cenę nie dopuszczać do przeprostów.
      Z tancerzami to nie tylko to. Z zespołem hipermobilności nie mogliby być tancerzami - skoro nie da się chodzić ani kubka utrzymać, to jak mieliby tańczyć? To nierealne. Natomiast dzieci ze zwykłą hipermobilnością się specjalnie pcha do zawodu tancerza czy gimnastyka. One mają ścięgna rozciągliwe, a nie rozciągnięte. Niczym strasznym to nie grozi, będą bardziej hipermobilni po prostu, będą mieć większe przeprosty, bo sobie je sami wyrobią mechanicznie, a w którymś momencie, jak skoczą, to przy lądowaniu kolano się przegnie nie w tę stronę. ;) Nic im się strasznego nie stanie, na starość też nie, najwyżej założą ortezy. Im nie grożą żadne poważne objawy ani jakiś wielki ból. Ot, ból stawów i trudności w chodzeniu - to wszystko. To nie jest duża cena za wykonywanie zawodu, który się kocha, ja też byłabym nadal pianistką, gdyby to było możliwe. Większą cenę płacę za bycie redaktorem, a i tak nie chcę rezygnować.
      BTW, tancerzami bywają niektóre osoby z Marfanem, jest dużo łagodniejszy niż eds3 i poruszanie się jest normalnie możliwe. Hipermobilność bez zespołu to duży atut u tancerza.

      Usuń
  4. Juz po ptokach niestety, bo schudlam, nie bardzo drastycznie, bo z 85 do 67 - 68 kg (mam 166,5 cm wzrostu) Mam wrazenie, ze stan jest w miare zblizony, moze ciut gorzej, ale zwalam to tez na karb wieku.
    Chudlam pod kontrola dietetyczki i trenerki, dbalam o podaz bialka, tyle ze zadna z pan nie miala pojecia co sie dzieje.
    Teraz mam przerwe po kontuzji, cwiczylam jakies przeskoki i chwila nieuwagi i cos sobie rozwalilam w kolanie, ale staram sie chociaz plywac.
    Swoja droga mam wielki problem z kontuzjami - co chwila mi sie cos dzieje, robia sie stany zapalne, obrzeki, a lekarze stwierdzaja, ze to "moja uroda" (kiedys bylo "prosze schudnac") - o srodkach przeciwbolowych czy przeciwzapalnych nie ma mowy. Inna sprawa, ze chyba mnie oceniaja jak symulantke, bo wiekszosc problemow jest w zasadzie niewidoczna na usg (nie mowie o rentgenie). Teraz dostalam kriokomore i pole magnetyczne, ciekawi mnie czy to cokolwiek zmieni.

    Mam wrazenie, ze to co mam to ciut wiecej niz wiotkosc - wszystkie elementy testow z artykulu o hipermobilnosci przerobilam i moge je bez problemu wykonac i przynajmniej czesc umialam wykonac jako dziecko, ale przydalby mi sie ortopeda, ktory by to sensownie ocenil.
    Do kompletu mam rozstepy, sklonnosci do bliznowacenia, juz jako dzieciak notorycznie cos sobie skrecalam, wyciagalam ze stawu, etc. Fakt, ze biore estrogeny (bo musze na inna okolicznosc) jak sadze nie pomaga, a wrecz szkodzi.
    Przeprosty... Dopiero teraz mi sie otwieraja oczy, jak sa szkodliwe i bede probowac unikac, ale to dla mnie jest o tyle trudne, ze np. stac umiem w zasadzie tylko w przeproscie albo kontraposcie, a i tak sie chwieje, musze zmieniac pozycje, bo plecy, bo kolana, bo stopy. Kariera tancerki nigdy mi nie grozila, jestem zbyt ciapowata.
    Czy moglabys powiedziec jak znosisz upal? Nie wiem jak to zwerbalizowac, ale ja musze miec cieplo (czyli np. mitenki w zimne i deszczowe dni, bo inaczej boli mnie potwornie reka), ale jednoczesnie upalne dni powoduja, ze puchne jak balon i to mnie bardzi boli. Mam tez zastoje limfy (bolesne grudki pod skora), fatalnie znosze ucisk.

    OdpowiedzUsuń
    Odpowiedzi
    1. Na przeprosty to tylko ortezy, na kolana tylko klatki, to pozwala nieco dłużej chodzić - szóstki przestają w drugiej dekadzie, ja nie i chyba wiadomo dlaczego - mam więcej hydroksyproliny, bo jem krzem.
      Po 30. nasilają się objawy, bardzo gwałtownie. Stąd te zgony. :(
      Ciepło zmniejsza ból, ale nasila hipotonię. Ale zdecydowanie wolę zagrożenie życia niż ból, wszystko jest lepsze.
      Zastoje limfy wysyłają prosto na wózek. :( Bo nie da się założyć ortez, więc nie da się chodzić. Nie da się nic wziąć do ręki, bo splinty nie wchodzą. Nie można się ubrać, usiąść - bo jak się podeprzeć? Jak przełykać? Wczoraj tabletka stanęła mi w przełyku, bo nie mam ruchów robaczkowych czy czegoś tam, zamyka się światło krtani. Śmierć przez uduszenie wale nie jest szybka, notorycznie mam niewydolność krążenia, to potrafi trwać bardzo długo - właśnie dlatego pogotowie zdąża. Hipotonia do kompletu rozluźnia mięśnie wzdłuż tętnic. Zabawnie się ogląda miny pielęgniarek, którym żyły się wymykają, bo nagle się robią wiotkie. ;) Krwotoki wewnętrzne to głównie latem właśnie. Lato niby niesie same zagrożenia, ale nadal wolę to niż ból. :)

      Usuń
  5. Przez hipotonię przeprosty się tak pogłębiają, że musiałam ortezom zmniejszyć kąt, bo przestał wystarczać, jakby w ogóle ortez nie było. Dyslokacji też więcej.

    OdpowiedzUsuń
  6. Ja z objawow wnioskuje, ze jestem trojka, lekarz mial mnie w dupie i nic wiecej nie powiedzial, ale mam 40 lat i wciaz chodze, siedze (ze staniem jest najgorzej) samodzielnie funkcjonuje, pikus i lajcik.
    U mnie z cieplem tak jak pisalam jest dziwnie, musze miec cieplo w stawy, ale w upal limfa mi sciska stawy, miesnie, sciegna, skora jest jakby za ciasna, wszystko sie napina i boli. Odkrecenie butelki ze zlobkowana naretka to jakas porazka.
    Nie moge czasem nawet zgiac palcow, ale o ile nie zrobie czegos naprawde durnego, to przez wiekszosc czasu palce rak mi funkcjonuja normalnie i nie potrzebuje wspomagaczy - tyle ze w upal moge sobie darowac precyzyjne prace.
    Zastanawiam sie wlascie co z usztywniaczami, pomaga mi kinezytaping, ale nie wiem jak dlugo. Durny bielizniarski gorset wymusza proste plecy i czasem go nosze mimo iz mnie przydusza, ale z drugiej strony boje sie, ze brak ruchu spowoduje zanik miesni i pogorszenie.

    OdpowiedzUsuń