wtorek, 21 września 2021

How Botulinum toxin injections can worsen neck instability and pain - a ...


I jeszcze artykuł:

"Results: All seven patients in this study were female with a mean age of 45, ranging from 25 to 64 years. Their diagnoses were intractable migraine headache, cervicogenic headache and/or cervical dystonia. Among them, four patients were initially treated by four other practitioners. OnabotulinumtoxinA was utilized with injection dose ranging from 100 units to 200 units. Following injection, all subjects had prolonged severe neck pain and headache, and neck “weakness”. Subsequently, five patients received repeated injections with a modified protocol including avoidance or reduction of cervical muscle injection. Four out of five of these patients reported significant improvement in headache control without neck pain, and one patient reported partial improvement with both headache and neck pain.

Conclusions: Patients with EDS have ligamentous laxity. Significant cervical muscle hypertrophy and increased muscular tone are often seen in these patients, likely representing muscular compensation to ligamentous laxity to help with joint stability. Botulinum toxin may break such compensation, leading to head and neck instability, worsening of pain and even serious injuries. Extra caution should be exercised for Botulinum toxin injection in patients with hypermobility EDS. Muscles involving head and neck stabilization should be avoided. A large prospective study is warranted to shed light on safety and efficacy of Botulinum toxin injection in hypermobility EDS patients".

wtorek, 3 sierpnia 2021

Dysautonomia & cardiac atrophy

"Dysautonomia is a recognized manifestation in patients with joint hypermobility (JH) disorders. Symptoms can be highly debilitating and commonly include physical deconditioning and poor aerobic fitness. In this study, the prevalence of dysautonomia, range of associated symptoms, patient-reported physical activity levels, and echocardiographic features were assessed retrospectively in a cohort of 144 patients (94% female) with hypermobile Ehlers-Danlos syndrome (hEDS) or hypermobility spectrum disorder (HSD). Echocardiographic parameters of left ventricular size and function were compared between patients with and without dysautonomia as well as to reported values from healthy controls. Dysautonomia was identified in 65% of female and 44% of male subjects and was associated with a high burden of symptomatology, most commonly exercise intolerance (78%). Exercise capacity was limited by dysautonomia, often postural symptoms, in half of all patients. We observed a reduction in physical activity following the onset or significant flare of hEDS/HSD, most strikingly noting the proportion of dysautonomic patients with sedentary lifestyle, which increased from 44% to 85%. JH-related dysautonomia was associated with smaller cardiac chamber sizes, consistent with the previous reports in positional orthostatic tachycardia syndrome. Dysautonomia is prevalent in patients with hEDS/HSD, and exercise intolerance is a key feature and leads to drastic decline in physical activity. Unfavorable cardiac geometry may underlie dysautonomia symptoms and may be due to cardiac atrophy in the setting of aerobic deconditioning".

sobota, 10 lipca 2021

Kości w eds

Jakie to prawdziwe. Odkąd wstając z podłogi, złamałam obie kostki, nie mogę już siadać na podłodze ani na niczym niskim. To wykluczyło np. siadanie na ławeczce w wannie oraz decoupage, w który się bawiłam na rozłożonej na podłodze folii. Ciekawe, co będzie następne.
 
Do dziś nie ma pewności, że kości się w ogóle zrosły, a uszkodzenia wokół nich - tkanki miękkie, ścięgna - nadal są uszkodzone i tak już zostanie. Ból zostaje także, jak zawsze po każdym uszkodzeniu w tej chorobie.

Łamliwość kości bez OI to kolejny objaw EDS. 

piątek, 28 maja 2021

Szczepienie na covid

W środę miałam szczepienie na covid. Szczepiona byłam Pfizerem, choć w eds zaleca się modernę. Najważniejsze jednak, żeby była to szczepionka mRNA, więc tylko te dwie wchodzą w grę w typie 6. Zaleca się szczepienie w szpitalu i pozostanie tam na dobę obserwacji - co w Polsce oczywiście jest pomijane niezgodnie ze sztuką lekarską.

Ja nie dostałam skierowania z przychodni, choć wg ustawy to przychodnia pierwszego kontaktu ma wystawić skierowanie i na szczepienie moderną, i na szczepienie w punkcie mobilnym. Moja przyjaciółka poświęciła jakieś 2 tygodnie na wydzwanianie, gdzie się da, i próby uzyskania tego, co prawnie mi się należy - to na nic. Polska łamie prawo, która sama wymyśliła. Mało tego, dla osób niezdolnych do samodzielnej egzystencji nie ma nawet transportu do punktu szczepień!! Choć ten transport jest dla wszystkich innych, sprawniejszych. 

Poniżej będę na bieżąco wklejać relację z efektów ubocznych szczepienia Pfizerem w eds6a. I żeby było jasne - my nie mamy szansy przeżycia covidu, więc jakiekolwiek by te efekty uboczne nie były, to wybór jest taki: albo to, albo śmierć. Więc tak, jeśli macie eds6a - SZCZEPCIE SIĘ!


26.05
Pierwsza dawka Pfizera. Na razie zero reakcji, jak po szczepieniu na żółtaczkę.
Za to boli mnie wszystko, hipotonia też koszmarna. Przy wstawaniu z wózka uszkodziłam mięsień barku (oparłam się na ręce), a na wertepach (punkt nieprzystosowany) chyba zdyslokowali mi jakiś kręg lędźwiowy, ból coraz większy, bo to okolica zwężenia kanału kręgowego.
Punkt koszmarny, nie dla ON, ale ludzie tam na miejscu bardzo sympatyczni i pomocni.
Bez Gosi i jej Mamy nic by się nie udało, chociaż żal mi, że przenieśli mi szczepienie akurat na dzień matki, bo mama Gosi jest fantastyczna i dziewczyny nie mogły tego dnia poświętować przeze mnie.

Na razie tak jak co dzień - ból głowy, uczucie świecenia, zaraz pewnie migrena i neuralgia. Na razie poza bólem i hipotonią wynikającymi z samego wyjścia nic się nie dzieje.

3h po szczepieniu: Pierwszy objaw: 37 stopni mam. U mnie to już gorączka, o 2 stopnie wyższa temperatura niż mam normalnie. A najzabawniejsze, że nadal jestem wyziębiona, reynaud na palcach od zimna.

Boli przy dotyku, więc drapię, szorując rękawem ;> Ale swędzi tylko okolica szczepienia. Wczoraj w nocy swędziało całe ciało, nie dało się spać, więc to jest pikuś.

Dziwnie. Gorączka taka sama, stoi w miejscu, a atak potu tak gorącego, że aż mi duszno. Normalnie w atakach potu pot jest lodowany, powoduje hipotermię, choroby dróg oddechowych, a nie duszności.
Saturacja spadła do 90 - taką miałam dziś przed wyjściem.


27.05
W nocy dopiero nastąpiło to, co miało - nasilenie wszystkich stanów zapalnych i bólów jednocześnie. Faktycznie tak jest. No to będzie jednak ciężko. A po 2. dawce jest jeszcze gorzej, to już nie wiem, czego się spodziewać. Nigdy dotąd nie było tak po żadnej szczepionce.

Ogólnie w eds jest tak, że jak się pojawi jakiś objaw, to już zostaje, nie da się go pozbyć. I nie wiadomo, czy tak samo będzie z konsekwencjami szczepienia. Zastanawia mnie, czemu akurat te szczepionki są takie skrajnie ciężkie, przecież na inne w eds się tak nie reaguje. Tzn. na te, które można przyjmować, bo np. nie można ani tych na grypę, ani tych powodujących zachorowanie, czyli nie mRNA. Na mRNA nie powinno być takiej reakcji, skoro nie powoduje zachorowania. Dziwne to.

Ale gorączki nie ma!


28.05
Cała noc nieprzespana - hipotermia i taki atak potu, jakiego nie miałam od paru lat. Wstałam ok. 15:00 i jedno i drugie się utrzymuje do tej pory, choć lżej niż w nocy.

Do tego ból całego ciała, tkanki miękkiej, mięśni, ścięgien, więzadeł - mam problem, żeby wstać, chodzić, pójść do wc. Ból nie jest jak przy grupie (grypowe objawy w dysautonomii ma się przecież codziennie), tylko jak po ostrym zapaleniu mięśni po antybiotyku na nerki.

Od wstawania z wózka - najprawdopodobniej naderwany mięsień w łydce akurat w miejscu, gdzie mam przewlekłe zapalenie żył i bóle zakrzepicowe.

Plus prawy bark - ból się nasila, zamiast maleć.

Dziś oczywiście nażarłam się vigilu, choć nie działa na senność, powstrzymuje tylko atak snu, ale nie zmniejsza senności na tyle, żeby się dało czytać czy scrapować.

21:43 - atak potu się nasila.

PS. Wpadłam dziś na suszarkę, która stoi w przedpokoju oparta o ławkę, bo ktoś jej nie odebrał, choć się umówił (dziewczyna sobie nie przyszła, bez ostrzeżenia, podobnie dziewczyna, która miała odebrać rowerek).


29.05
W nocy to samo co wczoraj - hipotermia i atak potu całą noc.  

Dodatkowo neuralgia. Wybudziła mnie, więc zapewne od leżenia na lewym boku, bo migreny nie miałam. Neuralgia się utrzymuje mimo leków.  

Znacznie nasiliły się też skurcze - niemal każdy ruch je teraz powoduje - ale właśnie głównie w nocy.


30.05
Noc jak poprzednia. Neuralgia nie odpuszcza także w dzień. Trudno powiedzieć, czy to jeszcze objawy szczepionki, ale są bardziej nasilone niż normalnie. 

Ramię nie boli już za to wcale. 


2.07
Druga dawka. Powtórka z rozrywki, tylko bardziej.




poniedziałek, 19 kwietnia 2021

Szczepienie na covid

Doczytuję o szczepieniach w eds. Lekkie typy mogą być szczepione AZ.
Wszystkie typy EDS są narażone na ciężki przebieg i śmierć z powodu covidu (!!!).
Osoby z silnym układem odpornościowym mają silne reakcje po szczepieniu, ale te reakcje nie są śmiertelne.
Osoby z EDS6a można szczepić wyłącznie mRNA, a i tak będą miały reakcje skrajną.
Osoby szczepione Pfizerem lub Moderną mają skrajnie nasilone wszystkie rodzaje bólu i wszystkie stany zapalne.
W przypadku wszystkich typów eds zaleca się szczepienie w szpitalu i zostanie na obserwacji co najmniej dobę.
W innych krajach osoby z eds, nawet z najlżejszymi typami, są już zaszczepione i nie musiały się o to prosić.


To ostatnie to na pewno nie w Polsce. Skoro mnie radośnie w szpitalu zarazili infekcją szpitalną i e.coli, to co, nagle nie zarażą mnie covidem?

Tak Polska traktuje osoby z EDS.

piątek, 16 kwietnia 2021

Zbadano występowanie kilku objawów EDS w procentach

"Conclusion: Our data suggest that any patient with EDS should be screened for POTS or MCAS as these are present in 90 and 89% of cases, respectively. Tethered cord should be screened for if CCI or Chiari is present, as should CRPS. Of our cohort, 52% have symptoms suggestive of Cranio-cervical instability when a Chiari malformation also exists. CCI nearly always occurs with POTS, as does MCAS in 96% of cases. Therefore, prior to surgery for CCI, consider assessing for, and treating, POTS and MCAS".

[TUTAJ] całość. 

piątek, 19 marca 2021

Demencja naczyniowa w EDS6a

Viggo Mortensen dla Gazeta.pl: Zacząłem pisać ten scenariusz po śmierci mojej mamy

Mój komentarz do artykułu:
Sama mam demencję naczyniową i też nie wierzę w żadne filmy i książki o tym. To tak nie wygląda. Zanim zdurniejemy bez reszty, latami WIEMY, że mamy demencję, i ona nam odbiera po kolei wszystko - na pierwszy ogień poszła umiejętność tłumaczenia, potem pamięć absolutna, którą miałam dzięki ZA i jego podwójnej liczbie synaps, potem nie można pracować i robić redakcji, potem korekty, potem z 1000 książek rocznie czyta się maksymalnie 200, i to lekkich, a nie naukowych, bo się nie rozumie i nie zapamiętuje. Potem ma się problem, żeby chociaż czytać w dobrze znanym obcym języku, zaczyna się korzystać z translatora, nawet jeśli się skończyło anglistykę. Zapomina się. Zapomina się dobrze znane słowa, i to codziennie wiele razy. Zapomina się też wszystko, co się wydarzyło po zachorowaniu, czyli w moim przypadku po 25. roku życia. Zaczyna się robić błędy, pisze się po polskawemu i się tego nie dostrzega. Przestaje się poznawać dobrze znane twarze dobrze znanych ludzi, kiedy się ich spotyka niespodziewanie (poznaję ludzi, którzy mnie odwiedzają, kiedy na nich czekam - bo wiem, na kogo czekam). I nie tylko twarze - można z nimi prowadzić rozmowę i zastanawiać się, kto to, bo głosu też się nie rozpoznaje. Zapomina się, czy się wzięło rano leki, a zapisywanie nic nie da, skoro nikt nie przypomni, żeby te zapiski sprawdzić. Programu do tego jeszcze nikt nie wymyślił, choć wszelkie demencje są stosunkowo popularne przecież. Zapomina się też, dokąd się idzie, jedzie. Kiedyś wysiadłam na pl. 3-ech Krzyży i... zapomniałam, gdzie jestem i po co tu przyjechałam, choć miałam świadomość, że to miejsce znam - tylko skąd? (studiowałam tam 2 lata). Dobrze, że jeszcze pamiętałam, gdzie mieszkam, i mogłam poprosić o wskazanie autobusu do domu (autobus ten dobrze znałam od lat, całe życie tu mieszkam - i co? zapomniałam).

Świadomość ma się CAŁY CZAS. Ja ją mam od blisko 20 lat.
A potem na grupie demencyjnej na fb ludzie Ci będą wmawiać, że skoro możesz to napisać, to nie masz demencji.

Niestety, moi drodzy. Demenciaki mogą mówić i pisać poprawnie przez lata. To WY udajecie, że nie zauważacie tego wszystkiego, co napisałam wyżej (albo nie słuchacie, kiedy Wam o tym mówimy - moja rodzina do dziś się wypiera, wmawia mi, że zmyślam, mimo miażdżących wyników badań, bo "przecież każdy czasem o czymś zapomni"). Demencja nie atakuje z dnia na dzień. Nierozpoznana trawa całymi latami i ta naczyniowa może się zdarzyć każdemu, nawet paroletniemu dziecku!

Prawda jest taka, że gdybyście "zauważyli" objawy, musielibyście się takim krewnym zająć wcześniej. I wcześniej zacząć mu pomagać, nawet jeśli nie zamieszkać z nim, to zgłosić do OPS-u, żeby mu przyznano przysługującą opiekunkę. Bo ona się należy i w dużym stopniu zdejmuje konieczność pomocy z rodziny - to prawda i to jest ok. Sama z opiekunki korzystam. DPS to ostateczność - kiedy zacznę zagrażać innym.

Dopóki mogę jeszcze to napisać, to moi bliscy mają jeszcze czas, żeby ze mną pobyć, porozmawiać, wypytać np. o wczesne wspomnienia, które nadal pamiętam, spędzić ze mną czas. Bo na to czas jest właśnie TERAZ. Ponieważ mam ZA i podwójną liczbę synaps, to nie wiem, jak długo to u mnie będzie trwało, ale już teraz mówię bliskim, że jak na dobre przestanę ich rozpoznawać, to niech chronią siebie i uciekają ode mnie jak najdalej - to już i tak nie będę przecież ja, bo jesteśmy tym, co pamiętamy.

Wracając do artykułu, film, który IMHO najlepiej pokazuje demencję, to "Still Alice". Tak to wygląda, tylko że film ścisnął kilkadziesiąt lat w 1.5h.



środa, 10 marca 2021

ADHD? LOL

Dziwne rzeczy wychodzą trochę w tym teście. Nie miałam żadnych opóźnień rozwojowych, wręcz przeciwnie, w dzieciństwie eds powodowało, że np. byłam najlepsza w szkole w robieniu mostka, i to bez przygotowania i mimo zakazu ćwiczenia na wf-ie. Poza tym nie da się niepełnosprawności uznać za opóźnienie w rozwoju. Zwłaszcza u dziecka, które znacznie wcześniej umiało czytać, pisać i miało ogromną wiedzę.

Emocje też mi wywaliło, a w całym moim życiu przez 45 lat nie miałam ani jednego konfliktu ani z tego, ani z innego powodu. Im większe emocje, tym większe wycofanie, a nie wyrywność do przemocy.

Wiele pytań dotyczyło ZA i też nie da się na ich podstawie wnioskować o ADHD - np. to właśnie ZA skupia moją uwagę na szczegółach. Najfajniejsze jest to, że nawet demencja nie zniszczyła jeszcze mojej uczciwości - nie zapominam o datach, spotkaniach, danym słowie, umówionej godzinie itd. W życiu bym tego nikomu nie zrobiła, chyba że ten ktoś lekceważy mnie, to wtedy nie miałabym motywacji, żeby nie lekceważyć jego. Przeskoczenie demencji kosztuje mnie więcej niż cokolwiek innego, nie wystarcza mi już siły na pamiętanie o sobie (np. o lekach rano), ale za dużo by mnie kosztowało radzenie sobie z olaniem kogoś uczciwego, kto na to nie zasłużył.



A co wyszło u Was i jak bardzo nieprawdziwie? :D

wtorek, 9 marca 2021

Pasje

Na grupie Agaterii padło pytanie, jakie mamy pasje poza scrapbookingiem. Napisałam odpowiedź zgodną z prawdą, ale nie wysłałam. Wklejam ją tutaj.

Mnie wszystko pozabierała choroba.   Grałam na pianinie, flecie prostym i altowym, chodziłam do szkoły muzycznej, grałam w teatrze - zabrały mi to dyslokacje, demencja i parę innych objawów. Zajęłam się tłumaczeniem, a potem najlepszą pasją, jaką znam - redakcją. Wyobraźcie sobie, że czytacie najlepsze książki i jeszcze Wam za to płacą! Macie kontakt z Waszymi ulubionymi autorami itd. To też zabrała choroba - demencja. Czytanie - czytałam po 1000 książek rocznie, bo ZA umożliwiało mi superpamięć - zabrała demencja. Zaangażowałam się w ratowanie labków i szczurów - zabrało EDS. Haft i DP - zabrały dyslokacje i inne objawy. Podróże i zwiedzanie, góry - zabrało EDS. Cokolwiek mnie zainteresuje, to EDS natychmiast wymyśli na to objaw, który to uniemożliwi. Scrapbooking to jedyne, co zostało, a też jest stopniowo odbierany. Co będzie dalej? Jaką można mieć pasję, niewiążącą się z wysiłkiem umysłowym ani fizycznym, dającą się uprawiać samodzielnie?