Status fb oraz o tym, jak ostatni tydzień zlał mi się w jeden dzień

13.07
"Kolejna nieprzespana noc. Wykrakałam z tym potem - wrócił wczoraj późnym wieczorem i już został. W połączeniu z nocną zimnicą spowodował ból stawów, hipotermię i zapalenie gardła, tylko czekać teraz na kolejne zaostrzenie zapalenia nerek.
W dodatku okazuje się, że biomentinu, który od 2 lat biorę na demencję, nie można brać przy zakrzepicy, bo powoduje zatory i zakrzepy - czyli jeszcze się dokłada do Tarividu i depo, no i nie można go brać z... warfaryną, którą właśnie biorę na zakrzepicę, bo nie mogę brać heparyny! Saturacja nadal niska, w nocy pojawił się znowu bezdech. I dreszcze.

No i to by było na tyle w kwestii moich planów kartkowych dziś".


13.07
"Po ataku snu saturacja powoli rośnie, uff. Pot jest nieznaczny, za to dreszcze kolosalne totalnie bez powodu - po prostu z zimna, bo nie grzeją. :/ Nie jadłam dziś jeszcze nic (jest 21:00), bo mniejsze mdłości mam od niejedzenia niż od jedzenia. Robię 4 tła na 4 prace (3 kartki i 1 wpis do art journala). Najbardziej mnie zmęczyło... szorowanie płytek do maszynki z farby. Opiekunka miała je umyć i tak "umyła", że nie tknęła farby. Tak w ogóle wygląda jej sprzątanie na ogół. :(

W czwartek przez 2h próbowałyśmy zwabić Kasandrę do transportera, bo chcę ją przenieść do chorobówki, ale niestety nie jest głodna, więc na jedzenie się nie daje skusić, za to rzuca się na rękę, żeby gryźć. :( Nie da rady wyciągnąć hamaczków i wyprać. W całym moim życiu miałam tylko 6 agresywnych szczurów - na kilkaset - i akurat 3 z nich musiały być moim ostatnim stadem! Od ponad 2 lat nie miałam w rękach normalnego szczura i tak mi tego strasznie brakuje!"


14.07
"Kolejna nieprzespana noc. Tym razem nie zadziałał zolpic. Nie mam już nic więcej na sen, a wizyta u neurologa nieumówiona nawet. :( Parametry życiowe znowu spadły, saturacja niska, dreszcze.
Ale za to obudziłam się sucha! Jaki to luksus! Nawet sobie nie wyobrażacie! Ciekawe, jak długo to potrwa!
I od razu z boleściami macicy i jajników - to od odstawienia depo, teraz mogę się umówić na kolejny zastrzyk, opiekunka jutro to zrobi.
A ja na razie biorę leki, diclofenac na ból (działa wyłącznie na ten właśnie, ale i powoduje biegunkę) i wracam spać... Potrzebuję dziś znowu respiratora, a nadal nie mam na niego szans...
A potem może zrobię jakieś postępy w zaczętych wczoraj pracach albo przeczytam książkę o wilkach, bo jutro mam do odebrania kolejną książkę w bibliotece. :)"

No i to znowu dzień stracony. Kolejny już. A muszę umówić transport do nefrologa (na tę przełożoną wizytę) i zacząć pisać od Annasza do Kajfasza w sprawie przystosowania łazienki...


***
Dziś pojawiły się pierwsze objawy zburzenia rytmu dobowego: krwawienie z jelit i problemy z oczami i widzeniem. Pot niestety też się co chwilę pokazuje, pomaga na niego trochę mokry ręcznik na szyi. W głowie wata - jak zawsze przy niespaniu. Dobrze, że halucynacji nie mam.


***
Atak snu gwarantowany. Przyszedł ok. 14. Nie wiem, na czym to polega, ale hipotermia atakuje najczęściej w pozycji horyzontalnej - może ktoś umie to logicznie wytłumaczyć? Hipotermia - bo zimnica, a nadal nie grzeją. Jednocześnie ból stawów i gardła. Zespół suchości też nasila się w pozycji horyzontalnej i też nie wiem, dlaczego. Zespół suchości i jednoczesne wdychanie lodowatego powietrza to świetne warunki do rozwoju infekcji. Wysuszone gardło, niezwilżone śliną, i nadmiar wydzieliny powodują i ból, i infekcje. Normalnie zawsze trzymam pod językiem tic-taca czy coś równie małego, żeby nie przeszkadzało i nie powodowało bólu. To pobudza ślinianki do ciągłej produkcji śliny. Preparaty na produkcję śliny możecie wyrzucić do kosza - nie działają w ogóle. Tic-tac lepszy, serio. W nocy potrzeba coś większego, żeby się nie rozpuściło zbyt szybko, a jednocześnie coś z silnym mentolem, który działa przeciwbólowo - bo w nocy gardło boli bardzo, znacznie bardziej niż w dzień. Tylko trzeba pamiętać, żeby trzymać tabletkę pod językiem, a nie na podniebieniu. W tym drugim przypadku można się zadławić, śpiąc, np. w czasie bezdechu, kiedy organizm próbuje gwałtowanie zasysać powietrze.

Powiem Wam, że nadmiar wydzieliny to podstawowy objaw EDS6a. Każda szóstka go ma, nikogo nie omija. I, co zabawne, wszystkie szóstki, na całym świecie, używają na to xylomethazolinu. Nie ma nic innego. Żaden lekarz nigdzie na świecie nie umie jak dotąd ogarnąć tego problemu. Xylogel czy Sudafed są więc preparatami ratującymi życie. W nocy wydzielina często całkowicie zamyka światło krtani. Chory nie jest w stanie samodzielnie jej wykrztusić. Na Zachodzie szóstki mają koflatory (obejrzyjcie sobie ceny!), w takich chorych krajach jak Polska - nie mają nic, tylko Xylogel. Psika się nim wtedy do gardła (nie do nosa!!). Xylogel rozpuszcza wydzielinę, a kiedy ona zrzednie, można ją już wykrztusić. To oczywiście znaczy, że od 30 do 60 sekund się nie oddycha. Szóstki nie mogą mieć otworu tracheo, przez które dostawałoby się powietrze do płuc, więc jesteśmy skazani jedynie na Xylogel. I bogaci - na koflator.

Dziś organizm chyba chciał mnie złośliwie ogrzać w tej hipotermii i potraktował mnie ruchami mimowolnymi uniemożliwiającymi zaśnięcie. Chyba po to, żeby mnie ogrzać ruchem, bo nie mam innego pomysłu, aczkolwiek one też najczęściej występują w pozycji horyzontalnej (oraz kiedy robię jakieś precyzyjne robótki, np,. szyję - wtedy ruch mimowolny potrafi z całej siły wbić mi igłę w palec. Ja nie miałabym nigdy aż tyle siły, ale ruch mimowolny - proszę bardzo, siła nadludzka!). Tak jest, jak się nie może skorzystać z koca elektrycznego z powodu potu.

Od tego zimna znowu nasiliły się migreny, a co gorsza - neuralgie. Znowu są po 2 razy dziennie, a już miałam przez chwilę taki czas, że były raz albo wcale...

16:30, 21:30
16:00
15:30, 00:00
15:00
20:30
15:30, 23:00
16:00
18:30
20:00
19:00
16:30
18:00
21:00
18:00
14:30, 23:30
20:00
22:00
20:00
18:30
00:30
01:00
23:30
00:30
17:00
18:00
-
-
-
23:00
24:00
19:00
-
19:00
19:00
23:00
17:00, 01:30
-
20:30
16:00
-
-
22:30
-
23:30
-
10:30, 21:00


***

Nie może być tak fajnie, żeby ludzie bezinteresownie nie dowalili. Zawsze się ktoś taki znajdzie. W każdej mojej aukcji jest napisane, żeby nie licytować dla zabawy. Tymczasem PO RAZ KOLEJNY jedna osoba nie płaci od ponad tygodnia, a druga nie odebrała przesyłki i jeszcze musiałam zapłacić za zwrot. W tym pierwszym przypadku nie ma problemu, po prostu wystawiam przedmiot jeszcze raz. W drugim już niestety jest problem. Zapłaciłam za zwrot po raz ostatni - nie mam już ani złotówki gotówki w domu na kolejny raz, a listonosz nie przyjmuje karty. Nie wiem, co się z takimi paczkami dzieje potem, bo z okienka poczta przecież ich nie wydaje opiekunkom. Jeszcze raz odsyła je do odbiorcy? Kradnie dla siebie? Nie wiem, ale ja nie jestem w stanie się tym zajmować, zresztą jak każda osoba ciężko chora. Właśnie dlatego Allegro tak ustawiło aukcje automatycznie, żeby nie wymagały kontaktu z chorym i żeby chory jakoś dał sobie z nimi radę minimalnym wysiłkiem. 

***

Wieczorem kolka nerkowa. Infekcja się toczy, antybiotyku już nie mam, a wizyta dopiero za 3 tygodnie.


15.07
Dziś dzień minął mi bezproduktywnie. Nie załatwiłam znowu niczego. Wizyta opiekunki i maile od administracji mówiące o niedopłacie i o tym, że czynsz będzie teraz wynosił prawie 700 zł, dobiły mnie totalnie. Nie wiem, czy to już z tą niedopłatą, czy to 2 oddzielne kwoty, bo z maili to nie wynika, czyli znowu muszę pisać urzędowego maila, kolejnego, na którego znowu nie mam siły. Kolejny kamor w worze kamorów. Dobija mnie też to, że to znowu będzie musiała zapłacić fundacja z puli na leki i respirator. W ten sposób nigdy nie uzbieram na nic.

Nie jem trzeci dzień, właściwie bez powodu. Poza biegunką nie mam żadnych dodatkowych objawów, które by mi nie pozwalały jeść. Sama myśl o jedzeniu powoduje odruch wymiotny. Mam w lodówce ulubioną pizzę - i nie działa. Leży. Nie umiem wcisnąć ani kawałeczka. Leki biorę z przeterminowanymi (ale przecież nie zepsutymi) biszkoptami, które się po popiciu rozpuszczają w ustach, dlatego łatwo mi je przełknąć. Może spróbuję zjeść kisiel.

Jutro rano przyjdzie pielęgniarka zrobić mi zastrzyk z depo, więc przez kilka kolejnych dni będę się czuła jeszcze gorzej.

Wiadomość pozytywna jest taka, że przypadkowo trafiłam na nowy opioid, który omija cyt. P450, a więc można go podawać u pacjentów z GOMD, ale artykuł nie mówi o tym, czy można go przyjmować przy deficycie HL i HP. Kolejna rzecz do sprawdzenia, kolejna wizyta do umówienia. Wizyta prywatna, bo w poradni leczenia bólu od lat nikt nie odpisuje na maile, więc nie ma jak się umówić, i będę musiała iść prywatnie.

Chyba też znowu sama się zdiagnozowałam. Chromanie neurogenne - to objaw EDS6a. Jeśli faktycznie to jest to, co powoduje dodatkowy ból miednicy, to mam przechlapane. U zdrowych odbarcza się rdzeń kręgowy i usztywnia fragment kręgosłupa. FRAGMENT. W EDS6a nie wolno usztywniać tylko fragmentu, trzeba stabilizować cały kręgosłup, co robi z tego prostego zabiegu operację ratującą życie, którą przeżywa tylko 50% szóstek. Nie ma innego leczenia niż operacyjne, co zostawiłoby mnie znowu bez leczenia. Więc nie wiem, co gorsze. Odechciewa mi się wszystkiego.


16.07
Po zastrzyku na razie ok. Ale przez to, że wstałam godzinę wcześniej, atakuje senność (co jak zawsze oznacza problem z oddychaniem i gorsze parametry życiowe) i za moment będzie atak snu, ale wcześniej jeszcze chciałam wspomnieć, że pielęgniarka poleciła mi neurochirurgię (poza Warszawą). Poczytałam o tym oddziale i wielokrotnie widziałam opinie, że ordynator ma kompleks boga. Tacy lekarze mają problem z szacowaniem swoich możliwości, regularnie je przeszacowują, co w takich przypadkach jak 6a jest śmiertelnym zagrożeniem. W przypadku, kiedy jakaś rozległa i megatrudna operacja była wykonywana tylko kilka razy, tylko w jednym kraju na świecie, tylko 50% pacjentów ją przeżyło i żaden inny lekarz nie miał szans jej obejrzeć czy się nauczyć, szafowanie czyimś życiem wynikające z głupiej zarozumiałości i przeceniania siebie jest absolutnie niedopuszczalne. Skoro to operacja ratująca życie, to nie może go odbierać!


***
Po ataku snu (z całym inwentarzem)  ciąg dalszy sprawy z Allegro. Tej z nieodebraną paczką. Odkąd pamiętam, poczta zawsze robiła różne przekręty i wymigiwała się od konsekwencji. To norma, że jeśli po 2 tygodniach nadal nie ma zamówionej przeze mnie przesyłki, to dopominam się na poczcie, żeby się ruszyli do pracy. I zawsze, ale to zawsze opcje są wtedy 4 i jeszcze nigdy się nie zdarzyło, żeby było inaczej:
1. poczta ukradła przesyłkę (za Chiny nie odda jej ani nadawcy, ani odbiorcy, od odszkodowania też się wymiga i nic nie zapłaci)
2. poczta nie awizuje przesyłki, choć ma taki obowiązek, ale jak się zrobi awanturę, to się okazuje, że przesyłka leży na poczcie i można ją odebrać
3. poczta nie awizuje przesyłki, choć ma taki obowiązek, tylko bez powodu zwróci ją do nadawcy i ponownie obciąży go kosztami niewykonanej usługi
4. poczta nie awizuje przesyłki, choć ma taki obowiązek, oraz odmówi jej wydania opiekunce, choć paczka leży pod ręką i czeka (nie wiem, co się wtedy dzieje z takimi przesyłkami, ale to samo poczta robi ze zwrotami - też ich nie wydaje opiekunce, to co się z nimi dalej dzieje? jeszcze raz wysyłają do odbiorcy czy kradną?)

Jak się zrobi awanturę, to wtedy często jest przypadek 2 lub 4 (w przypadku osoby sprawnej - to jest przypadek 2, w przypadku ON - przypadek 4). Jak się oleje sprawę i nie pójdzie na pocztę po przesyłkę mimo braku awiza, to jest przypadek 3. Tym razem to był przypadek 3, kupującej się nie chciało robić awantury na poczcie. Poszła tam dopiero po tym, jak napisała do mnie maila i dostała link do śledzenia przesyłki. Oczywiście poczta nie udzieliła jej żadnych informacji i ogólnie nie zrobiła nic, a przecież to poczta nie wykonała usługi, więc powinna teraz zrobić wszystko, żeby ją jednak wykonać, a już na pewno przeprosić obie strony i zadośćuczynić. Ale nie, poczta jak zwykle jest niewinna.

Złożyłam reklamację - przez Internet, bo jest do tego specjalny formularz. Nawet była opcja nieuzasadnionego zwrotu. Ale słuchajcie, nigdzie, absolutnie nigdzie nie mogłam znaleźć informacji, jakie należy się odszkodowanie za nieuprawniony zwrot, za niewykonanie usługi i za pobranie za to pieniędzy trzykrotnie. Jest tylko napisane, jakie jest odszkodowanie za niedostarczenie przesyłki lub za jej uszkodzenie. Mimo to uznałam, że to przypadek niedostarczenia przesyłki - bo de facto poczta jej nie dostarczyła do odbiorcy. Oczywiście zakładam, że poczta znowu się wymiga i nie zapłaci nic, absolutnie nic, null, zero. Albo zapłaci 20 gr.  Ale nie można odpuszczać takiego nieróbstwa i oszukiwania! Dla zasady! I Wam też polecam nie dawać przyzwolenia na draństwo, żadne draństwo, i duże, i małe! Gdyby nikt nie zamiatał takich rzeczy pod dywan, tylko tępił wszelkich drani, wszystkim żyłoby się lepiej! I mielibyśmy większe szanse na to, że nie spotka nas to ponownie. Niedawanie przyzwolenia to jedna z ważniejszych rzeczy w życiu (akurat teraz każdy widzi, co się dzieje w Polsce, kiedy jest na to przyzwolenie). Przyzwolenie dają ci, którzy sami się tak zachowują i boją się, żeby nikt im w tym nie przeszkadzał ani nie pociągnął do odpowiedzialności.


***
Znowu kolka nerkowa i ból. Do wizyty u nefrologa jeszcze dokładnie 3 tygodnie i cały czas ten sam wybór: albo ból nerek, albo ból żył. Po depo już się też pojawiły objawy. Pobędą przez kilka dni, jak po każdej chemii. I tak mam szczęście, bo nie wymiotuję mimo mdłości. Nie wiem, jak będzie jutro i czy będę w stanie chociaż czytać. Nie znoszę takich okresów, a jest ich coraz więcej. Coraz częściej i coraz dłużej czuję się tak źle, że nie nadaję się w ogóle do niczego, nawet do czytania, a tym bardziej do myślenia. :/


17.07
Nieprzespana noc, znowu! Tym razem głównie z powodu bólu żył po tarividzie.

Za to całą noc byłam sucha i teraz też jestem! CAŁKOWICIE SUCHA! Cały czas nie mogę w to uwierzyć! Za każdym razem, kiedy jestem sucha, myślę, że to już tak zostanie, i że w związku z tym nie muszę już robić badań w tym kierunku. A potem jest kolejny atak potu i cała moja teoria idzie w las. Niemniej jednak naprawdę wolałabym, żeby tak zostało. Pieniądze na badania pochodzą z subkonta, jak wszystkie wydatki medyczne, czyli znowu pomniejszyłaby się pula na respirator. Ale jeśli nie wezmę ich z subkonta, to będę musiała założyć zbiórkę.

Tak, w naszym kraju ciężko chora osoba musi wybierać między badaniami (które w 6a wykonuje się minimum raz na 2 miesiące, a ja nie robiłam ich od kilku lat!), respiratorem, lekami, wózkiem elektrycznym, leczeniem a czynszem, mimo że płaci takie same składki jak wszyscy. Bo nasz kraj łamie Konstytucję i Konwencję Praw ON. Trzeba o tym głośno mówić, a nie zamiatać pod dywan, znowu!


18.07
Jest prawie 4 nad ranem, a ja się zastanawiam, czy brać tarivid, czy nie. Jeśli wezmę, to będzie nieprzespana z powodu bólu żył. Jeśli nie wezmę, noc będzie nieprzespana z powodu bólu nerek i cewki. Jestem już tym zmęczona. Za dużo już tych dodatkowych bólów każdego dnia. Nie mam syndromu gotowanej żaby, powyżej pewnego poziomu bólu już nie jestem się w stanie przyzwyczaić do niego. Ale muszę, po prostu muszę to napisać: nadal jestem sucha! Po prawie 8 miesiącach tego horroru nagłe jego zniknięcie jest tak wstrząsające, pozytywnie wstrząsające, że nie umiem nawet opisać tego, co czuję!

Przed chwilą skończyłam czytać "Gawędy o wilkach i innych zwierzętach" i wyjątkowo Wam polecam tę książkę. Cudowne opowieści o osobistych więziach ze zwierzętami, głównie dzikimi, o filmowaniu ich, o tym, jak myśliwi-mordercy i najgorszy horror lasów, czyli leśnicy, zabijają dla przyjemności, z nienawiści, i od 30 lat niszczą lasy. I o tym, jak różne organizacje mające pomagać zwierzętom, zbijają miliony, których na tę pomoc nie wydają, nazwy nie padły, ale autor napisał o organizacjach typu "adoptuj wilka" czy "adoptuj pszczołę". Na to drugie i ja kiedyś się nabrałam. Znalazłam w książce mankamenty oczywiście, ale ogólnie jest niesamowitym źródłem wiedzy.

Autor ma kanał na YT, "Marcin z lasu", wrzuca tam filmy, które nagrywa w lesie. Za darmo. A przy ich kręceniu nie męczy zwierząt, tak jak to często ma miejsce w przypadku filmów przyrodniczych. Filmowcy odławiają dzikie zwierzęta, często zabierano np. małe wilczki matkom, bo w filmie były potrzebne duble. Zmuszano zwierzęta do zagrania konkretnych scen, a po zakończeniu zdjęć niepotrzebnych już zwierząt "pozbywano się". Nie można ich już było wypuścić na wolność, bo człowiek je od siebie uzależnił, więc albo je zabijano, albo oddawano do różnych ogrodów zoologicznych czy innych schronisk, gdzie niszczono im życie niewolą, choć urodziły się wolne. Tak to nadal często wygląda. W książce pada nawet kilka tytułów takich filmów.

Autor obnaża też hipokryzję i sadyzm policji! Policja wezwana do potrąconego przez auto wilka zamiast egzekwować prawo, sama je łamie, wzywając... myśliwych (!!), żeby wilka zamordowali, a trofea wzięli dla siebie, zamiast mu pomóc! Podczas gdy nawet według prawa morderców wzywa się tylko do zwierzyny łownej, którą wilk nie był! Wilk jest chroniony prawem, ale prawa się nie przestrzega. Podobnie zwierzęta przy paśniku są chronione prawem i nie wolno wtedy do nich strzelać. A co robią mordercy? Nie dość, że i tak do nich strzelają, to jeszcze sami specjalnie rozsypują karmę wokół ambony i wabią na nią zwierzęta, żeby mogli wygodniej mordować! I zamiast dokonywać selekcji, mordują najlepsze osobniki! To tylko kilka przykładów. Mordowanie dla przyjemności i dla pieniędzy to w Polsce cały gigantyczny przemysł! I wszyscy są bezkarni! Leśnicy zapraszają na polowania politykierów, prokuratorów, policję itp., więc ci ani nie ścigają samych siebie, ani nie ponoszą konsekwencji swoich bezprawnych mordów. I to oczywiście znowu jest zamiatane pod dywan.


20.07
Miałam nadzieję, że statusy uzupełniane przez moje dopiski stworzą coś w rodzaju dziennika, dziennika choroby, dziennika funkcjonowania osoby z 6a, dzięki któremu parę osób może zrozumie, jak takie życie wygląda na co dzień. Ale nie udaje mi się. Nie jestem w stanie codziennie pisać, bo nie codziennie jestem w stanie, który to umożliwia. Tak jak nie codziennie czytam wiadomości na fb, nie codziennie czytam książki, nie codziennie craftuję, nie codziennie odpisuję na maile itp., tak nie codziennie piszę blog, bo nie codziennie jestem w stanie to wszystko robić. Jednocześnie mnie samej uświadamia to, jak wiele teraz mam dni wyciętych z życiorysu, nie ma tygodnia bez takich dni!

Te dni na ogół mi się zlewają i nie umiem nawet powiedzieć, jak długo to trwało.  Gdyby nie daty wpisów na blogu, nie wiedziałabym, ile to trwało. A trwa nadal. Dziś obudziłam się z takimi zawrotami głowy połączonymi z bólem głowy, że nie byłam w stanie wstać i pójść do łazienki. Miałam tak przekrzywione ciało w lewą stroną jak moje szczurki po wylewach. Było tak fatalnie, że zaczęłam się nawet zastanawiać, czy sama nie miałam jakiegoś wylewu. Nadal nie jestem pewna, czy jakiś mikrowylewik powodujący demencję naczyniową przypadkiem dziś nie jest nieco większy. Pisząc to, nadal jestem przechylona w lewo, żeby móc utrzymać równowagę! Idąc do łazienki, trzymam się ścian, żeby się nie przewrócić, bo nie wiem za dokładnie, gdzie podłoga, a gdzie sufit. Mózg tego nie chce dziś ogarnąć. Co ciekawe, przechylenie ciała jest na lewą stronę, a głowa boli mnie też po lewej! Cała lewa strona głowy, nie tylko skroń. Chodzę jak pijaczka, jakbym się schlała, choć nie piję. Sprawdziłam nawet, czy jestem w stanie mówić, uśmiechać się symetrycznie i rozumieć mowę, ale 3 x tak. Najgorzej było, kiedy jeszcze leżałam po obudzeniu się, w ciągu godziny trochę się polepszyło, ale nie mija.

Potem uświadomiłam sobie, że i ból, i wszystkie objawy, są po lewej stronie ciała. Gdyby to był wylew, to objawy byłyby chyba po stronie przeciwległej do bólu. Więc może to część zespołu odstawiennego? Bunondol mi go funduje od lat, choć go nie odstawiam. Niestety po wzięciu porannej dawki objawy nie ustąpiły. Ustąpiły dopiero po kilku godzinach, po ataku snu. I nie całkowicie, bo objawy wracały natychmiast, jak poruszałam głową.

Dzień zaczęłam dopiero o 16:30. I jedyne, co mi się tego dnia udało, to dokończyć czytać książkę, którą zaczęłam wczoraj. Żaden wyczyn. Książka miała jakieś 200 stron i była prostą, obyczajową powieścią, normalnie to ok. 2h czytania, tymczasem demencja czytała ją kilka godzin wczoraj i godzinę dziś. Wstyd! Szkoda słów.

Cały ostatni tydzień mi się zlewa, jakby był jednym dniem. Nie pamiętam poszczególnych dni, nie umiem powiedzieć, co każdego dnia robiłam. Dla mnie minął jeden dzień - i pod względem czasu, i pod względem moich fizycznych i psychicznych możliwości. Tymczasem jak już dojdę do siebie po ataku snu, to będzie późny wieczór i będzie trzeba iść spać, a jutro wszystko znowu zacznie się od nowa. Wiele życia tracę na senność, ataki snu i dochodzenie do siebie po nich - i to tylko dlatego, że inni ludzie mnie do tego zmuszają. I nie tylko mnie! To jest znowu ten przypadek, kiedy połowa społeczeństwa bez powodu gnębi drugą połowę. Przez wieki mężczyźni gnębili kobiety, tak samo jak skowronki gnębią sowy. Nie wiem, z czego to wynika. Ani kobiety, ani sowy nie są mniejszościami, ani nie gnębią mężczyzn czy skowronków, choć na to zasłużyli.


***
Radości dnia codziennego. W czwartek poprosiłam opiekunkę, żeby mi ugotowała kalafiora i ziemniaki. Od 3 dni jem właśnie to - kalafiora i 1 kg ziemniaków. Zostało mi jeszcze na jedną porcję. Tak dawno tego nie jadłam, że zapomniałam, jakie to dobre! Kalafior ugotowany z solą i cukrem, bez innych przypraw, odgrzewam wszystko na maśle klarowanym, bo tylko ono nie powoduje kolki po smażeninie (jeśli trafi tu jakaś szóstka, powinna to zapamiętać - generalnie smażonego w 6a nie wolno, bo powoduje skurcze dróg żółciowych i ostrą trzustkę, ale wyjątkiem tutaj jest masło klarowane, i tylko takie!). Dzięki niemu można uzyskać smaczną potrawę z byle czego, wystarczy to coś usmażyć. Oczywiście nie bez końca! Jeśli będziecie to robić ciągle, to i tak będziecie mieć kolkę, ale kilka razy z rzędu można.

Kategorie objawów EDS6a, czyli o CHS oraz Dlaczego potrzebuję respiratora

W EDS6a mamy kilka grup objawów.

1. Objawy, które występują u wszystkich chorych od urodzenia.

To jest chyba jasne - to są te objawy, bez których diagnoza EDS6a nie jest możliwa, czyli jeśli ktoś nie ma któregoś z nich, to nie ma EDS6a. Przykładem jest szybko postępująca kifoskolioza, hipotonia, upośledzenie odporności, ból, dyslokacje, niewydolność wielonarządowa, dysautonomia, ZA, GOMD, przesunięte wyniki badań (inne są normy dla szóstek, a inne dla zdrowego) itp.


2. Objawy, które występują u wszystkich, ale pojawiają się w różnym okresie życia.

To też jest jasne - te objawy też ma każdy chory, ale u każdego mogą się pojawić w innym czasie, w różnym wieku. Np. deformacje klatki piersiowej i kośćca, nadżerki, torbiele, wszelkiego rodzaje trwałe uszkodzenia tkanek, problemy oczne, osteopenia, osteoporoza, krwotoki, przepukliny, zakrzepica, neuropatia, fibromialgia, demencja naczyniowa itp.


3. Objawy, które wiążą się z EDS6a i potwierdzają diagnozę, ale nie występują u wszystkich.

Np. łuszczycowe zapalenie stawów, Hashimoto (u różnych szóstek problemy hormonalne są różne, bo to hydroksylaza lizylowa steruje przysadką), nowotwory hormonozależne, MCAS, wodobrzusze, perforacje jelit, częste złamania itp.


4. Objawy, które istnieją u chorych, ale często nie zostają formalnie zdiagnozowane.

To jest najtrudniejsza grupa. Tutaj na ogół mamy choroby, które albo występują, ale nie da się ich zdiagnozować, albo nie występują, ale i tak szóstka ma ich wszystkie objawy z innego powodu. Te, które występują, ale które u szóstki na ogół nie są diagnozowane, to choroby, które bada się poprzez obecność przeciwciał, a tych u szóstek nie ma. U zdrowego człowieka układ odpornościowy wytwarza przeciwciała do walki z daną chorobą i tę chorobę diagnozuje się właśnie dlatego, że te przeciwciała są. Czyli jeśli jest podejrzenie, że ktoś ma RZS, to badaniem nie sprawdza się obecności samej choroby, a obecność przeciwciał wytwarzanych do walki z nią. Szóstki mają zbyt niską odporność, żeby ich układ odpornościowy te przeciwciała wytwarzał. Ich organizm nie walczy z chorobą, z żadną chorobą - z różnymi infekcjami, z którymi układ odpornościowy zdrowego człowieka radzi sobie bez leków, organizm szóstki sobie nie radzi, nie walczy, nie wytwarza przeciwciał i nie da się takich infekcji zlikwidować inaczej niż poprzez podanie antybiotyku. 

Oczywiście organizm szóstki nie walczy też z wirusami, więc nawet jeśli infekcja jest wirusowa, to niezwalczana przejdzie w bakteryjną, a to oznacza, że antybiotyk trzeba podać także przy infekcji wirusowej. W dodatku przejście od infekcji wirusowej do bakteryjnej dzieje się błyskawicznie. Tak szybko, że nie ma czasu na czekanie do rana, żeby się umówić na wizytę do lekarza - antybiotyk trzeba wziąć od razu przy pierwszych objawach. Trzeba po prostu mieć go w domu w zapasie.

Z chorobami typu RZS, toczeń czy SM diagnostycznie jest podobnie - można je zdiagnozować jedynie klinicznie poprzez sprawdzenie konkretnych objawów, a nie przeciwciał czy innych zmian. Jeśli szóstka diagnozowana jest w bardzo młodym wieku, od razu po urodzeniu, to niektóre z nich mogą jeszcze mieć nieco lepszy układ odpornościowy i zdiagnozowanie RZS może być wtedy możliwe, ale objawy na ogół pojawiają się później, z wiekiem, w nastoletniości, a wtedy na takie diagnozy jest za późno. I podobnie jest również z diagnozowaniem niedoboru odporności - diagnozuje się go też na podstawie objawów, bo igA i igG na ogół są u szóstek w normie. A raczej w "normie", bo tu wyniki badań są przesunięte, jak w hormonach, i to, co u zdrowego jest normą, u szóstek jest już chorobą. Dlatego u szóstek zawsze profilaktycznie wykonuje się przeszczep szpiku do 5. roku życia - to trwale poprawia odporność.

Z SM też jest ciekawie. U osób z EDS SM występuje 11-krotnie częściej niż u zdrowych, a nawet jeśli u jakiejś szóstki się go formalnie nie zdiagnozuje, to chory i tak ma jego objawy. Czyli tak jak z RZS, toczniem, odpornością, hormonami itd. To oznacza, że jeśli szóstka trafi na niekompetentnych lekarzy, nie otrzyma leczenia! A często jeszcze zostanie potraktowana jak hipochondryk! A wystarczyłoby, żeby lekarz przyłożył się na studiach i wiedział, do czego służy hydroksylaza lizylowa i prolinowa, a co za tym idzie - czym grozi ich ograniczona aktywność.


***
Dziś chciałam napisać o bezdechu centralnym, czyli o objawie należącym do kategorii 2., a więc: każdy go ma, ale u każdego pojawia się w innym momencie życia.

 W anglojęzycznej bazie medycznej wyczytałam, że bezdech centralny to po prostu nabyta klątwa Ondyny, CHS, czyli Central Hypoventilation Syndrome. Ten objaw praktycznie nie występuje samodzielnie, zawsze towarzyszy jakiejś ciężkiej chorobie albo uszkodzeniu mózgu. Są też pojedyncze przypadki, kiedy CHS występowało u alkoholików w zatruciu alkoholowym i są to jedyne znane przypadki wyleczenia - po zaprzestaniu picia. Przez jakiś czas CHS nazywano LO-CHS/HD, czyli Late Onset Central Hypoventilation Syndrome/Hypothalamus Dysfunction (centralna hipowenty­lacja o późnym początku). Teraz na ogół mówi się o ACHS, czyli Acquired CHS (istnieje też wersja wrodzona [CCHS - Congenital CHS], dla tych szczęściarzy nie jest to objaw ciężkiej choroby, tylko choroba sama w sobie, tzn. mają tylko ten objaw, w dodatku są diagnozowani wcześnie i od urodzenia mają prawo do respiratora - w ogóle nie żyją bez niego, nie duszą się godzinami przez miesiące czy lata. Można im też wszczepić rozrusznik przepony, co nie jest na razie możliwe w przypadku EDS6a).

CHS polega na tym, że ośrodkowy układ nerwowy nie wysyła mięśniom sygnału do oddychania. Oddech po prostu ustaje. W przeciwieństwie do zwykłych bezdechów ten bezdech nie trwa kilku minut ani nie dotyczy jedynie snu. Bezdech w CHS może trwać wiele godzin, także w dzień. Wywołać go może wszystko to, co nasila też hipotonię mięśniową, a więc brak snu, zmęczenie, zmiana leków, stres - ogólnie rzecz biorąc, każde zaburzenie homeostazy może spowodować bezdech. Również samo nasilenie hipotonii powoduje bezdech. Bezdech może też spowodować skupienie się na czymś, np. na czytaniu arcyciekawej książki. Dopiero mroczki przed oczami i omdlenie uświadamiają choremu, że nie oddycha od dłuższego czasu, i musi podjąć oddychanie samodzielne, dopóki OUN nie uruchomi automatycznego.

Bezdech może też wystąpić bez wyraźnego powodu. Zdrowy człowiek, jeśli w takim momencie nie ma pod ręką respiratora, samodzielnie może podtrzymywać oddech. Oddycha normalnie, tyle że świadomie, a nie automatycznie. Niestety w EDS6a nie jest to możliwe. Im silniejsza hipotonia, tym krócej szóstka jest w stanie samodzielnie ten oddech podtrzymywać. Potem mięśnie również odmawiają współpracy i albo następuje podłączenie do respiratora, albo uduszenie. Nie ma innej możliwości, zwłaszcza jeśli chory mieszka sam i nie może liczyć na to, że ktoś pomoże mu oddychać np. z ambu, zwłaszcza że osoby z EDS6a nie mogą mieć rurki tracheo - taki otwór w wiotkich tkankach ciała, które w dodatku się dyslokują, nie miałby szans się utrzymać!

Oczywiście im się jest starszym, tym krócej jest się w stanie oddychać samodzielnie, bez respiratora, bo i hipotonia jest większa. Ja nie zwracałam na te bezdechy uwagi przez wiele lat, rejestrowałam je tylko i skoro organizm nie chciał oddychać, to oddychałam za niego. Najczęściej działo się to za dnia, właśnie przy czytaniu, trwało kilkanaście minut, nigdy dłużej niż godzinę, więc nie czułam potrzeby respiratora, ani nawet nie wiedziałam, że jest to nienormalne - bo nikt mi nie powiedział.

Potem nagle z tej godziny zrobiło się 5-6 godzin. Właśnie nagle, jednej nocy, tego lata. Ten czas nie wydłużał się sukcesywnie, nie miałam czasu, żeby na spokojnie rozeznać się w sprawie respiratorów, zrobić badania, pójść do neurologa na NFZ, zebrać pieniądze na sprzęt. Lato i upały oczywiście nasiliły hipotonię, dlatego te bezdechy pewnie trwały tyle godzin. Teraz znowu są krótsze. ALE niestety wyjście w zimnie spowodowało ciężką kombinowaną infekcję jelit i nerek. Przez kilka pierwszych dni bardzo poważnie groziła mi szybka śmierć z kilku powodów (hipotonia, osłabienie, brak potasu, arytmia - serce mogło mi stanąć lub pęknąć w każdej chwili), które spowodowały bezdech. Więc o ile przy braku upałów na co dzień jeszcze jakoś sobie radzę, o tyle w każdej chwili może się zdarzyć coś takiego jak ostatnio, a wtedy będzie naprawdę bardzo źle.

Medycyna w innych krajach Europy i świata stoi na stanowisku, że chory na EDS6a powinien mieć stały dostęp do respiratora od urodzenia, nawet jeśli bezdechy trwają krótko. W nocy chory powinien być podłączany zawsze, profilaktycznie, choćby dlatego, że brak snu z powodu bezdechu nasila hipotonię, oraz dlatego, że szóstki biorą leki nasenne i nie każda się podczas bezdechu wybudzi! Wiadomo, co oznacza niewybudzenie się.

Niestety w Polsce nie tylko nie diagnozuje się EDS6a od razu, ale jeszcze NFZ naraża pacjentów na śmiertelne niebezpieczeństwo, nie udostępniając respiratorów! Samo oczekiwanie na wizytę u neurologa trwa ponad rok. Oczekiwanie na badanie - 3 lata! Nikt z EDS6a nie ma szans takiego czasu bez respiratora przeżyć.


***
Żeby wykończyć temat, dodam, że w EDS6a istnieje jeszcze coś takiego jak CSA - Central Sleep Apnea. To jedna z form delikatnego bezdechu zdarzającego się tylko w nocy i trwającego bardzo krótko, 10-30 sekund, a więc niezagrażającego życiu. Od zwykłego bezdechu różni go to, że przyczyna też jest neurologiczna, tak jak w CHS, a nie fizyczna, czyli nie powoduje go wiotkość przełyku/tchawicy ani zamknięcie krtani nadmiarem wydzieliny (co oczywiście też występuje w EDS6a, tak, dobrze czytacie, szóstki mają chyba wszystkie możliwe formy bezdechu, ale tylko CHS wymaga respiratora i jest niebezpieczny, pozostałe trwają krótko, więc nie ma strachu).

Skróty anglojęzyczne rozróżniają wszystkie te formy, w słownictwie polskim panuje bałagan, CHS i CSA często są mylone albo nazywane tak samo - bezdechem centralnym. Może dlatego, że jedno i drugie jest "centralne", w sensie, że obydwa są powodowane brakiem sygnału do oddychania ze strony centralnego układu nerwowego? Ale różnica w czasie trwania epizodu bezdechu jest kluczowa. W 30 sekund się nie umrze. Nic się właściwie nie stanie, nawet przy skrajnej hipotonii. W 5-6 godzin - już można, a w EDS6a ten czas skraca się z biegiem życia i nasileniem hipotonii.

Oczywiście CSA nie towarzyszy też ciężkim chorobom (choć może), może występować całkowicie samodzielnie, jako pojedynczy objaw, jak CCHS. Może się np. pojawić przy długotrwałym przyjmowaniu opioidów albo w przypadku zespołu Chiariego, a jedno i drugie również wiąże się z EDS6a. Może być też idiopatyczny.

Obawiam się, że respirator będzie głośny i niewygodny, pewnie nie będę go używać profilaktycznie, bo wtedy w ogóle nie będę sypiać, ale w sytuacji, kiedy bezdech już wystąpi, respirator będzie mi ratował życie. Bez niego nie mam szans.


Edit: Link do zbiórki na respirator.

BiPAP

Wrzucam tu linki, które znalazłam, bo może innej osobie to się kiedyś przyda. Będę uzupełniać tę notkę z czasem.

Wygląda na to, że bezdech centralny to synonim nabytej klątwy Ondyny! Okazuje się, że wśród wszystkich bezdechów centralny to tylko ok. 1-5%, czyli bardzo mało. I w znacznej większości bezdech centralny występuje jako objaw jakiejś innej ciężkiej choroby, najczęściej takiej przebiegającej z objawami neurologicznymi. W EDS6a towarzyszy hipotonii i skoliozie. Jako samodzielne schorzenie występuje bardzo, bardzo rzadko.

W przeciwieństwie do OBS problemem nie są fizyczne przeszkody, które można zoperować czy przeforsować ciśnieniem powietrza, ale dysfunkcja OUN. OUN nie podaje mięśniom sygnału do oddychania, więc oddychanie po prostu nie zachodzi. Nie wystarczy obudzić się i wziąć wdechu, organizm nie reaguje nawet przez długie godziny! Nie reaguje zbyt długo, żeby osoba z hipotonią była w stanie przez cały ten czas oddychać samodzielnie - jest zbyt słaba, mięśnie są zbyt słabe (nie bez powodu w EDS6a hipotonia to druga co do częstości przyczyna śmierci - szóstki umierają właśnie z powodu niemożności oddychania). Osoby bez EDS6a mogą podtrzymywać oddech bardzo długo. Wrodzony wariant tego objawu to kwestia ok. 1200 pacjentów na świecie, w samej Polsce aż 20, więc nie jest to rzadkość; przypadków nabytych jest jeszcze więcej.

Ważna sprawa - przy bezdechu centralnym ciśnienie w aparacie nie może być stałe.

Powiem Wam, że kiedy ten problem zaczął dotyczyć mnie osobiście, to zdałam sobie sprawę, że to nie jest ani choroba (bo to tylko objaw EDS6a, jeden z wielu), ani ciężka. Dotąd wydawało mi się, że to straszna rzecz - tak ten objaw przedstawiali rodzice dzieci chorych na klątwę i media (np. w poniższym filmie). Jest to dla mnie przykre, bo to ciągnie w dół. A szóstki ogólnie są ciągnięte w dół przez masę ludzi wyolbrzymiających szóstkowe objawy. Oczywiście nie chodzi o to, żeby objawy pomniejszać czy ignorować (chociaż wiele z nich ignorować trzeba), ale naprawdę wystarczy patrzeć na nie realistycznie, obiektywnie, i odróżniać te bardzo poważne od reszty.

W rzeczywistości jest to niebezpieczne, ale tylko wtedy, jeśli się nie ma wentylatora, bo można nie dać rady samodzielnie oddychać przez hipotonię - osoby z wrodzonym CHS nie mają nawet hipotonii! Sprawę utrudnia to, że w 6a na noc bierze się zawsze jakieś leki nasenne i bezdech może po prostu nie wybudzić - ale dzieci przecież nie biorą leków nasennych, a poza tym i tak profilaktycznie są podłączane do respiratora na noc.



Jeśli się ma aparat, to nie jest to straszny objaw, dezorganizujący życie, przeszkadzający w życiu itd., powodujący rozpacz, ograniczający. To nie niepełnosprawność - bezdech mnie przecież nie uniesprawnia. Zachowuję taką sprawność, jaką mi umożliwia EDS6a. W dzień sama jestem w stanie podtrzymać oddech świadomie, a jak nie będę w stanie, to aparat będzie mi służył pomocą jak podczas snu. Aparat jest nieduży, można go ze sobą zabierać, nawet korzystając z wózka (wystarczy dodać półkę). Właściwie to jeden z najlepszych objawów 6a - bo da się go całkowicie spacyfikować respiratorem! Innych objawów w ten sposób ogarnąć się nie da, nawet objawowo nie da się na nie podziałać. Z powodu bezdechu nie umarła jeszcze żadna szóstka, która miała aparat. Umierają tylko te, które się w niego zawczasu nie zaopatrzyły. Bezdech nie powoduje dodatkowego bólu. Przeciwnie, jakość mojego życia ogólnie się poprawi, a niektóre objawy się zmniejszą dzięki tej maszynce, bo umożliwi mi ona efektywniejszy sen. Kto wie, może nie będę miała ataków snu w dzień? To naprawdę jest super sprawa. Szkoda, że nie każdy objaw się da tak skutecznie ogarnąć.

Z wiekiem objawy będą się nasilać, ale to już nie ma znaczenia, skoro i tak maszyny będę używać już wcześniej. Przy czym ja jednak mam zamiar wybrać jak najcichszą, żeby mnie nie budziła. W EDS6a jest dodatkowy problem - nie można wykonać tracheotomii ani wszczepić rozrusznika przepony. Nikt nigdy tego nie zrobił, nie zaryzykował. Dobór maski będzie więc kluczowy. Z tego wynika też potrzeba ogrzania i nawilżenia powietrza, ono będzie przechodzić przez całe gardło, więc nie może powodować stanów zapalnych i infekcji.


O bezdechu centralnym:

bezdech centralny
o aparatach
różnice między CPAP a BiPAP



Aparaty BiPAP:

aparat Philips (najtańszy)
różne aparaty Philips (można zadać pytanie)
wypożyczalnia, która być może sprowadzi mi wybrany aparat
wypożyczalnia oferująca raty


Czy ktoś widział może blog osoby DOROSŁEJ z CHS? Najlepiej by było w moim stanie, ale jak nie ma, to zadowolę się blogiem osoby zdrowej. :)