piątek, 28 września 2018

BiPAP

Wrzucam tu linki, które znalazłam, bo może innej osobie to się kiedyś przyda. Będę uzupełniać tę notkę z czasem.

Wygląda na to, że bezdech centralny to synonim nabytej klątwy Ondyny! Okazuje się, że wśród wszystkich bezdechów centralny to tylko ok. 1-5%, czyli bardzo mało. I w znacznej większości bezdech centralny występuje jako objaw jakiejś innej ciężkiej choroby, najczęściej takiej przebiegającej z objawami neurologicznymi. W EDS6a towarzyszy hipotonii i skoliozie. Jako samodzielne schorzenie występuje bardzo, bardzo rzadko.

W przeciwieństwie do OBS problemem nie są fizyczne przeszkody, które można zoperować czy przeforsować ciśnieniem powietrza, ale dysfunkcja OUN. OUN nie podaje mięśniom sygnału do oddychania, więc oddychanie po prostu nie zachodzi. Nie wystarczy obudzić się i wziąć wdechu, organizm nie reaguje nawet przez długie godziny! Nie reaguje zbyt długo, żeby osoba z hipotonią była w stanie przez cały ten czas oddychać samodzielnie - jest zbyt słaba, mięśnie są zbyt słabe (nie bez powodu w EDS6a hipotonia to druga co do częstości przyczyna śmierci - szóstki umierają właśnie z powodu niemożności oddychania). Osoby bez EDS6a mogą podtrzymywać oddech bardzo długo. Wrodzony wariant tego objawu to kwestia ok. 1200 pacjentów na świecie, w samej Polsce aż 20, więc nie jest to rzadkość; przypadków nabytych jest jeszcze więcej.

Ważna sprawa - przy bezdechu centralnym ciśnienie w aparacie nie może być stałe.

Powiem Wam, że kiedy ten problem zaczął dotyczyć mnie osobiście, to zdałam sobie sprawę, że to nie jest ani choroba (bo to tylko objaw EDS6a, jeden z wielu), ani ciężka. Dotąd wydawało mi się, że to straszna rzecz - tak ten objaw przedstawiali rodzice dzieci chorych na klątwę i media (np. w poniższym filmie). Jest to dla mnie przykre, bo to ciągnie w dół. A szóstki ogólnie są ciągnięte w dół przez masę ludzi wyolbrzymiających szóstkowe objawy. Oczywiście nie chodzi o to, żeby objawy pomniejszać czy ignorować (chociaż wiele z nich ignorować trzeba), ale naprawdę wystarczy patrzeć na nie realistycznie, obiektywnie, i odróżniać te bardzo poważne od reszty.

W rzeczywistości jest to niebezpieczne, ale tylko wtedy, jeśli się nie ma wentylatora, bo można nie dać rady samodzielnie oddychać przez hipotonię - osoby z wrodzonym CHS nie mają nawet hipotonii! Sprawę utrudnia to, że w 6a na noc bierze się zawsze jakieś leki nasenne i bezdech może po prostu nie wybudzić - ale dzieci przecież nie biorą leków nasennych, a poza tym i tak profilaktycznie są podłączane do respiratora na noc.



Jeśli się ma aparat, to nie jest to straszny objaw, dezorganizujący życie, przeszkadzający w życiu itd., powodujący rozpacz, ograniczający. To nie niepełnosprawność - bezdech mnie przecież nie uniesprawnia. Zachowuję taką sprawność, jaką mi umożliwia EDS6a. W dzień sama jestem w stanie podtrzymać oddech świadomie, a jak nie będę w stanie, to aparat będzie mi służył pomocą jak podczas snu. Aparat jest nieduży, można go ze sobą zabierać, nawet korzystając z wózka (wystarczy dodać półkę). Właściwie to jeden z najlepszych objawów 6a - bo da się go całkowicie spacyfikować respiratorem! Innych objawów w ten sposób ogarnąć się nie da, nawet objawowo nie da się na nie podziałać. Z powodu bezdechu nie umarła jeszcze żadna szóstka, która miała aparat. Umierają tylko te, które się w niego zawczasu nie zaopatrzyły. Bezdech nie powoduje dodatkowego bólu. Przeciwnie, jakość mojego życia ogólnie się poprawi, a niektóre objawy się zmniejszą dzięki tej maszynce, bo umożliwi mi ona efektywniejszy sen. Kto wie, może nie będę miała ataków snu w dzień? To naprawdę jest super sprawa. Szkoda, że nie każdy objaw się da tak skutecznie ogarnąć.

Z wiekiem objawy będą się nasilać, ale to już nie ma znaczenia, skoro i tak maszyny będę używać już wcześniej. Przy czym ja jednak mam zamiar wybrać jak najcichszą, żeby mnie nie budziła. W EDS6a jest dodatkowy problem - nie można wykonać tracheotomii ani wszczepić rozrusznika przepony. Nikt nigdy tego nie zrobił, nie zaryzykował. Dobór maski będzie więc kluczowy. Z tego wynika też potrzeba ogrzania i nawilżenia powietrza, ono będzie przechodzić przez całe gardło, więc nie może powodować stanów zapalnych i infekcji.


O bezdechu centralnym:

bezdech centralny
o aparatach
różnice między CPAP a BiPAP



Aparaty BiPAP:

aparat Philips (najtańszy)
różne aparaty Philips (można zadać pytanie)
wypożyczalnia, która być może sprowadzi mi wybrany aparat
wypożyczalnia oferująca raty


Czy ktoś widział może blog osoby DOROSŁEJ z CHS? Najlepiej by było w moim stanie, ale jak nie ma, to zadowolę się blogiem osoby zdrowej. :)


2 komentarze:

  1. Hej Daga! Ehlers-Danlos Syndrome, Musculocontractural Type, 1 to chyba Twój typ a, mam bardzo pojebaną teorię zahaczającą o Einsteina..

    OdpowiedzUsuń