Czy ktoś potrzebuje?

Mam do oddania:

Tryptofan, 59 kapsułek
5HTP, ok. 50 kapsułek
Apo-Flutam, ok. 60-70 kapsułek

Jeśli ktoś potrzebuje, chętnie oddam. Tryptofan i 5HTP mogą przyjmować wyłącznie osoby, które nie mają eds6a.

Rzeka podziemna, Jastrun

"Straciła dla mnie autentyczność, tak w radości, jak i w cierpieniu, jakby grała w teatrze naraz dwie przerysowane role. Moja mama nie jest więc naprawdę. Ale cierpi naprawdę".

Oxydolor - pilne!

Cały dzień dziś chodzę i wydzwaniam po aptekach - Oxydoloru nie ma i nikt nie chce sprowadzić. Nawet w dotąd niezawodnej SuperPharmie nie ma - ale tam przynajmniej obdzwonili wszystkie hurtownie (nie tylko 3, "bo tylko z 3 mamy umowy"). Nie ma w hurtowniach i usłyszałam, że chyba się producent wycofał, bo to niemożliwe, żeby nie było nigdzie.

POSZUKUJĘ PILNIE Oxydoloru 10 mg, 60 tabletek. 

W najbliższy poniedziałek mam wizytę u anestezjolog i mam jej opowiedzieć, jak się po tym czuję, więc muszę to zacząć brać co najmniej kilka dni przedtem. Proszę o informację, gdzie w Warszawie można to dostać NA JUŻ.

W jednej z aptek mają zamiennik (Oxycontin), ale mi go nie sprzedadzą bez - absurd!! - drugiej recepty.

GOMD a EDS

Czas odmierzany wizytami u anestezjolog. Wczoraj kolejna. Wyprawa do IR zabiera cały dzień, 2h w jedną stronę, z powrotem dłużej, bo i 222, i 518 stoi w korkach. I wyjątkowo wczoraj była kolejka w poczekalni.  Wyszłam po 13, wróciłam o 19, a wizyta trwała jakieś 40 minut - ot, Warszawa, tak to wygląda, jeśli coś leży z dala od metra. Za tydzień będzie trzeba jechać taksówką, zimno unieruchamia, a teraz pół roku zimy.

Zmiana leków. Zamiast buprenorfiny - oksykodon (który, wbrew pozorom, nie zawiera kodeiny i nie powoduje skurczów dróg żółciowych - podaje się go nawet w bólach trzewnych). GOMD wymusza rotację, żeby nie podnosić za bardzo dawek. A dociekliwość Doktor jest zaraźliwa... otóż GOMD jest typowy w EDS. Rozmawiałam o tym z 3 lekarzami i nikt z nas o tym nie wiedział.


Cytochrome P450 Testing In High-dose Opioid Patients

"One genetic defect tends to beget another. In my experience, patients with a genetic disease such as ankylosing spondylitis, Ehlers-Danlos syndrome, sickle cell anemia, and immunologic disorders seem to have a high prevalence of CYP450 deficiencies.24 (See Figures 1 and 2 for case examples.)

Patients with CYP450 defects tend to report that they have a history of requiring extra dental or surgical anesthesia.2 They may also shun alcohol as they may have a toxic reaction to it—alcohol requires the CYP450 system to convert to acetaldehyde, the non-toxic metabolite".

Brzmi znajomo? To zobaczcie to:

Non-responsive Pain Patients with CYP-2D6 Defect

"CYP450 enzymes are responsible for:
1) synthesis of cholesterol and cholesterol-based substances (e.g., sex hormones, cortisol, vitamin D3, bile acids);
2) catabolism of ingested food substances (xenobiotic metabolism with implied protection against plant alkaloids/poisons);
3) conversion of arachidonic acid to certain prostaglandins (e.g., thromboxane-A synthetase (CYPS), Prostacyclin synthetase (CYPS); and
4) ‘Phase 1’ metabolism of drugs—either activation of pro-drugs or inactivation of active-parent drugs".

I nagle garść objawów staje się jasna, prawda? Te wszystkie niekończące się zabawy z cholesterolem, kortyzolem, witaminą D i zwłaszcza żółcią (i jej reakcją na kodeinę)! Dalej jest cała tabela konkretnych substancji/leków - kropka w kropkę, prawda? Jakby się o sobie czytało! Cukierki typu kodeina, tramal, morfina nie działają - BO NIE MAJĄ PRAWA, a nie dlatego, że się uzależniamy i przyzwyczajamy. Wreszcie można podetknąć świstek pod nos tych mitomanów wymyślających narkomańskie skłonności swoich pacjentów. I pod nos farmaceutów, którzy foszą, zamiast sprzedać lek!

Table 3. Listing of Known CYP-2D6 Inhibitors and the Degree
to Which They Induce Inhibition

Degree of Inhibition	Agents
Potent	Clemastine (Tavist®), Fluoxetine (Prozac®), Nortripyline (Pamelor®), Paroxetine (Paxil®), Quinidine (Quinaglute®), Terbinafine (Lamisil®), Thioridazine (Mellaril®)
Moderate	Amiodarone (Cordarone®), Chlorpromazine (Thorazine®), Cimetidine (Tagamet®), Desipramine (Norpramin®), Duloxetine (Cymbalta®), Fluphenazine (Prolixin®), Haloperidol (Haldol®), Hydroxyzine (Vistaril®), Metoclopromide (Reglan®), Perphenazine®, Ticlopidine (Ticlid®), Trifluoperazine (Stelazine®)
Modest	Amitriptyline (Elavil®), Chlorpheniramine (ChlorTrimeton®), Citalopram (Celexa®), Cyclobenzaprine (Flexeril®), Delaviridine (Rescriptor®), Imipramine (Tofranil®), Pimizide (Orap®), Sertraline (Zoloft®), Venlafaxine (Effexor®), Ziprasidone (Geodon®)
Minor	Buproprion (Wellbutrin®/Zyban®), Clozapine (Clozaril®), Diphenhydramine (Benadryl®), Escitalopram (Lexapro®), Fluphenazine (Prolixin®), Fluvoxamine (Luvox®), Methadone (Dolophine®), Olanzepine (Zyprexa®), Perphenazine (Trilafon®), Ranitidine (Zantac®), Thiothixine (Navane)
Unknown	Celecoxib (Celebrex®), Cocaine, Doxorubicin, Ginseng, Hydroxychloroquine (Plaquenil®), Indinavir (Crixivan®), Orphenadrine (Norflex®), Pergolide (Permax®), Propafenone (Rhythmol®), Propoxyphene (Darvon®), Protriptyline (Vivactil®), Ritonavir (Norvir®), Ropinirole (Requip®), Trimipramine (Surmontil®), Yohimbine

Nie widzę tu reboksetyny, ciekawe, czy i jak zadziała...

I jeszcze jeden artykuł: Why Some Patients Require High Dose Opioid Therapy

Najlepiej zapiszcie sobie je wszystkie, bo ten portal lubi padać, wczoraj wczytywały się jedynie pierwsze strony artykułów.

***

Czytałam kiedyś artykuł o sterydowych iniekcjach w punkty spustowe w EDS. Artykuł był ilustrowany obrazkiem ze wskazaniem punktów i zdjęciem zasiniaczonych pleców dziewczyny po zabiegu. Nie mogę tego znaleźć! Gdyby ktoś to pamiętał albo wiedział, gdzie znaleźć, proszę o cynk! Dr Anestezjolog wyraziła chęć wykonania zabiegu, ale potrzebujemy tego artykułu. Pamiętam, że nie było tam nazw ani dawek, ale dr mówi, że o to można po prostu zapytać autorów tekstu. Może odpowiedni byłby Volon?

Za tydzień znowu będę u dr, żeby skontrolować oksykodon, marzę, żeby się artykuł odnalazł. 

ATSD, możecie mi zazdrościć dociekliwych lekarzy, którym się chce uczyć i konsultować z tymi, którzy wiedzą więcej. :) Mam teraz taką ekipę. Niestety nadal trafiam na lekarzy, którzy na podstawie przelotnego spojrzenia w oczy (nawet nie przez mikroskop!) stwierdzają łuszczycowe zapalenie stawów, radośnie przy tym obrażając pacjenta i innych lekarzy, a zapominając, że psoriatic arthritis to jeden z objawów eds (w każdym typie; panu doktorowi polecam bazy medyczne i rozmowy z pacjentami na grupie australijskiej), trochę mniej popularny niż zwykły artretyzm, ale jednak. I nie, nie mam go, mam najzwyklejsze zapalenie stawów, takie jak 90% edesiaków.

Nowy linek

Fizjo znalazł mi nowy artykuł o EDS, o wszystkich typach pobieżnie. Jeszcze wiele tu nieścisłości, ale nareszcie lekarze zaczynają dostrzegać pacjentów z VI typem i nie twierdzą już, że hipotonię ma się jedynie przy urodzeniu (wg nich skolioza WYNIKA z hipotonii, więc nie byłoby jej, gdyby hipotonia występowała jedynie na początku życia; to przez hipotonię też chorzy przestają chodzić, co mnie nie dziwi). Odróżniają też (tak jak w Polsce, w Instytucie Reumatologii, gdzie mnie zdiagnozowano) pacjentów z wiotkością stawów od tych z EDS - nareszcie! Może się też nauczą odróżniać hipermobilność od ZESPOŁU hipermobilności!

Ehlers-Danlos Syndrome in Orthopaedics Etiology, Diagnosis, and Treatment Implications

BTW, usłyszałam kiedyś od lekarza, że jak na EDS mam niewielkie rozstępy. Ale ten chłopak ze zdjęcia w artykule ma dużo mniejsze! Zazdroszczę!

Prawda czy fałsz, czyli Mity na temat eds6a

Na temat eds6a czytam i słyszę tyle bzdur, że nie mam już siły ich dementować. Dodaję notkę o mitach do panelu i będę ją z czasem uzupełniać.


1. EDS jest chorobą rzadką.

Fałsz. Tak naprawdę EDS jest chorobą rzadko diagnozowaną, a nie rzadką. Rzadkie są jedynie niektóre podtypy EDS (np. na każdy z podtypu szóstego przypada po ok. 13 osób na świcie); EDS ogółem to ponad 100 tysięcy osób, z czego znaczna większość przypada na typ III (90% wszystkich przypadków EDS to typy I-III). W samej Polsce żyje kilkadziesiąt (!) osób z typem III, a to już naprawdę coś! W 2018 uznano, że EDS3 nie jest już chorobą rzadką i rozpoczęto formalizowanie zapisu.

2. EDS polega na wadliwej budowie kolagenu.

Fałsz. Na tym polegają wszystkie typy poza 6A, w którym wadliwa jest hydroksylaza lizylowa i prolinowa. Eadliwie przez nie przetworzony kolagen nie jest przyczyną choroby, jest jej OBJAWEM, tak samo jak hipotonia, zespół Reynauda czy demencja. Objawy nie powodują choroby, są jej wynikiem.

3. Głównym objawem EDS jest hipermobilność.

Fałsz. Przede wszystkim czym innym jest hipermobilność, a czym innym zespół hipermobilności. Hipermobilność to zaleta - większa rozciągliwość ścięgien to większa sprawność, lepsza kondycja. Osoba z hipermobilnością może uprawiać sporty, taniec itd., w najgorszym razie ma nadwichnięcia, większość nie ma problemów, część nawet o tym nie wie. W EDS6, inaczej niż w pozostałych typach, ma się nie hipermobilność, a zespół hipermobilności, który oznacza ścięgna nie rozciągliwe, a rozciągnięte, bezużyteczne, uniesprawniające; ponadto zespół hipermobilności dotyczy każdej tkanki - dlatego właśnie jest zespołem. Poza tym hipermobilne stawy są charakterystyczne tylko w typie III (dlatego nazywa się hipermobilnym), w pozostałych stawy mogą być mało hipermobilne albo jest to tylko jeden z objawów, nie główny. W typie 6A zespół hipermobilności jest tylko jednym z objawów, nie najważniejszym i nie najtrudniejszym.

4. EDS nie skraca życia.

Fałsz. Jest to prawda dla wszystkich typów, ale nie dla 6A. Czasami mówi się, że najniebezpieczniejszy jest typ IV, naczyniowy. W rzeczywistości nie ma statystyk mówiących, że ten typ skraca życie. Zdarzają się zgony z powodu powikłań, ale te mogą się zdarzyć każdemu, także zdrowemu. Chorzy z typem IV mają obie hydroksylazy w normie, co znaczy, że ogólny stan tętnic i narządów jest u nich dużo lepszy niż w typie 6A. W artykułach od 2012 już pisze się o zagrażającej życiu hipotonii w ciągu całego życia, nie tylko podczas narodzin. Dopiero niedawno jeden z lekarzy naprowadził mnie też na odkrycie, że w 6A problemem nie jest tylko wadliwa hydroksylaza lizylowa, ale również prolinowa. To dopiero wadliwość ich obydwu naraz sprawia, że choroba ta jest śmiertelna i prowadzi do śmierci w młodym wieku; przy czym o długości tego życia decyduje... krzem. Im go mniej, tym mniej hydroksylazy prolinowej, więc tętnice i narządy wewnętrzne szybciej pękają, powodując śmierć.

5. EDS jest chorobą niewidzialną.

Fałsz. Oczywiście hydroksylazy nie widać, ale jej wadliwość powoduje fizyczną niepełnosprawność, której w żaden sposób nie da się ukryć. Wiotkie mięśnie, ścięgna i stawy, brak propriocepcji, hipotonia i trudności z utrzymaniem równowagi sprawiają, że chory porusza się w sposób bardzo charakterystyczny, i to nawet jeśli nie używa kul ani wózka. Osoba niewidoma jest w stanie to usłyszeć! Osoba widząca może jedynie udawać, że nie widzi. Niewidzialna może być jedynie choroba, ale nie niepełnosprawność, którą ta choroba powoduje.

6. Chorzy na EDS mają rozciągliwą skórę.

Fałsz. Rozciągliwą skórę mają jedynie chorzy z odmianą skórną. Pozostali mają prawie normalną strukturę skóry. Łatwe siniaczenie się i utrudnione gojenie nie idą w parze z rozciągliwością - nawet jeśli skóra bywa trochę bardziej rozciągliwa, nie jest to problemem, nie można więc tego uznać za warunek diagnozy.

7. EDS dziedziczy się autosomalnie dominująco. 

Fałsz. Co najmniej jeden typ (6A) jest dziedziczony autosomalnie RECESYWNIE (oboje rodzice są nosicielami, ale nie chorują). Ok. 25% przypadków typu 6A nie jest dziedziczona w ogóle, powstaje w wyniku mutacji w czasie ciąży.

8. W EDS choruje się na niedociśnienie.

Fałsz. Można mieć niedociśnienie i w jego wyniku POTS, ale można też mieć tzw. odwrócony POTS (objawy POTS powstają w wyniku NADciśnienia, a nie niedociśnienia). W 6A charakterystyczne jest nadciśnienie i to właśnie ono m. in. zagraża życiu - im wyższe ciśnienie, tym większe ryzyko rozerwania aorty (podaje się betablokery i utrzymuje tak niskie ciśnienie, jak tylko chory jest w stanie znieść - tylko tak można przedłużyć życie w 6A).

9. W EDS nie ma stanów zapalnych.

Fałsz. EDS stanami zapalnymi stoi. I mogą one występować praktycznie wszędzie - każdy narząd jest niewydolny czynnościowo, w każdym więc może powstać stan zapalny. Najczęściej zdarza się to nerkom, pęcherzowi, jelitom, żołądkowi oraz kaletkom, mięśniom i ścięgnom (oczywiście jednocześnie). Poza wszystkim w EDS normą jest wczesny artretyzm (early onset of arthritis - hasło dla ciekawych tematu), nadżerki, wszelkiego rodzaju uszkodzenia stawów od nadruchomości oraz entezopatia. Niskie OB i CRP zdarzają się w EDS bardzo rzadko, o ile w ogóle, natomiast można mieć normalny czynnik reumatoidalny, RZS nie zawsze się pojawia, tak jak nie musi się pojawić toczeń, SM itd. Niestety nawet jeśli się tych chorób nie zdiagnozuje, to chory i tak ma wszystkie ich objawy.

10. W 6a zespół hipermobilności obejmuje tylko małe stawy palców u nóg i rąk. 

Fałsz. Odkryto niedawno, że zespół hipermobilności wszystkich stawów jest integralną częścią tej odmiany EDS i nie musi oznaczać crossoveru do eds3.

11. W EDS można samodzielnie chodzić.

Fałsz. Jest to prawdą we wszystkich typach, poza 6. W EDS6a w wyniku agresywnej hipotonii mięśniowej wózek jest potrzebny już w drugiej dekadzie życia, a z czasem dystans, który można samodzielnie przejść skraca się aż do momentu, kiedy chory z 6a staje się osobą leżącą.

12. EDS można przekazać swoim dzieciom.

Fałsz. Jest to znowu prawda we wszystkich typach, poza 6. Osoby z 6a nie mogą przekazać swojej choroby swoim dzieciom z 2 powodów. Jeden powód jest taki, że EDS dziedziczy się recesywnie, co oznacza, że rodzice są nosicielami choroby, ale sami na nią nie chorują, nie mogą więc jej przekazać, zwłaszcza jeśli nosicielem jest tylko jedno z nich. Drugi powód jest taki, że osoba z 6a nie ma medycznej możliwości urodzenia dziecka, bo umiera już we wczesnej fazie ciąży z powodu pęknięcia macicy. Tak więc - my nie możemy mieć dzieci, więc nie możemy im przekazać żadnej choroby. 

***

Czarny Pies

Czarny Pies jako synonim depresji to wymysł M. Johnstona, autora książki "Mój Czarny Pies". To porównanie jest tak debilne, że nie da się tego nazwać inaczej. Pokazuje, do jakiego stopnia depresja jest chorobą UMYSŁOWĄ, i jak strasznie robi z człowieka półgłówka, skoro jest zdolny do widzenia wroga nawet tam, gdzie ma jednego, jedynego na świecie, niezawodnego i niemylącego się przyjaciela, który nigdy, nawet niechcący, nie pociągnie go w dół. Czy do czegoś takiego jest zdolny człowiek? Nie, człowiek się myli, waha, kopie leżącego całkiem świadomie, a w najlepszym razie podstawia nogę "przypadkiem". Pies - nigdy. A zwłaszcza MÓJ CZARNY PIES.

Nie wiem, jak to się dzieje, że wciąż mam przyjaciół. Przyjaciół, którzy są gotowi przyjeżdżać w środku nocy, wyprowadzać psa, karmić szczury i BYĆ, nawet jeśli do nich nie wyjdę, nic nie powiem, nie odsłonię kołdry, która zakrywa mnie razem z głową. Nie jest możliwa przyjaźń, kiedy przyjaźni się tylko jedna strona, a druga nie jest w stanie nic dać, bo nic nie ma. Bo JEJ nie ma. Edronax nie działa. Nie wiem, ile to potrwa. Nie rozumiem, co się dzieje. Potrzebuję odpowiedzi, wytłumaczenia i poprawy, ale wątpię, że to możliwe. 

Najlepiej byłoby nie istnieć, a skoro się nie da, to chociaż nie istnieć w przestrzeni społecznej.

W edytorze mam kilkanaście wpisów, w tym kilka niedokończonych, które wrzucę niżej. Resztę pewnie będę wrzucać co 2-3 dni. Nie napiszę nic nowego, zresztą nic się nie dzieje, dnie mijają na leżeniu i gapieniu się w sufit.

***
W nocy z poniedziałku na wtorek powtórka z rozrywki z dnia wyjazdu z Buska, nałożyło się z kolką żółciową (od niedzieli), wysypem objawów depresyjnych (od niedzieli), biegunką (też od niedzieli) i dodatkowym bólem (od kilku dni). Doczekałam rana i leciałam na chemię, mając nadzieję, że jeszcze zdążę zatrzymać to, co się eskalowało przez długi weekend (weekendy i wolne dni wzbudzają jedynie mój lęk i nienawiść; NFZ utrudnia dostęp do pogotowia, jak tylko może, oczekując, że chorzy z ciężkimi objawami z Tarchomina przelewitują na Targówek, bo tam jest najbliższa dyżurująca przychodnia). Na badania nie starczyło już siły, zresztą jak już dotarłam do prywatnej przychodni po nieprzespanej nocy, było po pobraniach.

Za to potem trzeba było jechać na EMG. Różne były podejrzenia: polineuropatia, uszkodzenie nerwów (gdzieś w barkach?), uszkodzenie OUN. I każda z tych diagnoz byłaby lepsza od tej, którą usłyszałam, bo wiadomo, jak je leczyć - znaczny zanik czucia w nerwach łokciowych (prawdopodobnie od kręgosłupa, znowu, znowu, znowu to słyszę). Mam tylko nadzieję, że to czucie nie zechce nigdy wracać, nigdy w życiu nie przeżyłam nic gorszego.

Da się z tym żyć, nerw łokciowy odpowiada tylko za 2 najmniejsze palce w dłoniach, ale spróbujcie utrzymać/zrobić cokolwiek trzema wiotkimi palcami.

***
Nic się nie zmienia, izolacja, apatia, brak kontaktu, w lepszym byłam stanie, kiedy przyjaciółka mnie parę lat temu do psychiatry wiozła.

***
Zmęczenie narasta. Normalne, fizyczne zmęczenie. Jeśli ktoś uważa, że jest zmęczony, po czym następnego dnia idzie do pracy, nie zna zmęczenia. Zmęczenie jest wtedy, kiedy mdlejesz, przewracasz się na środku ulicy; kiedy nie jesteś w stanie się podnieść, bo mięśnie nie reagują; kiedy wpadasz w hipotonię i niewydolność oddechową, bo przepona i serce to też mięśnie; kiedy organizm postanawia, że będzie spał TERAZ, a  nie za 5 minut, kiedy się znajdzie miejsce do siedzenia, i włącza paraliż przysenny; kiedy saturacja spada i lądujesz na SOR; kiedy akomodacja oka się wyłącza, zmysły przytępiają i tracisz kontakt z rzeczywistością, a potem tego nie pamiętasz. TO JEST ZMĘCZENIE. I TO znaczy "nie mam siły". Kiedy "jestem zmęczona", potrzebuję tlenu, odpowiedniego łóżka i na ogół telefonu na SOR, a nie odpoczynku - odpoczynek nie istnieje; i nie, nie pójdę jutro do pracy. Ani pojutrze. Ani nigdy. TO jest zmęczenie.

Zmęczenie towarzyszy większości życia codziennego i nie mija.

Iniekcje

Czytałam kiedyś artykuł o sterydowych iniekcjach w eds. Iniekcje robiło się w 27 czy 28 punktów, a artykuł ilustrowany był zdjęciem pleców po iniekcjach (siniak na siniaku) i obrazkiem pokazującym, gdzie dokładnie się wbija igły. I nie mogę go teraz znaleźć, a jest dla mnie ważny. Gdyby ktoś się gdzieś na niego natknął, proszę o wiadomość.

Wczoraj znalazłam video pokazujące, gdzie dokładnie kłuć w przypadku bólu krzyża:

Epidural Steroid Injections for Back Pain and Leg Pain Video

A tak swoją drogą, dlaczego w takich materiałach zawsze się wszystko pokazuje na przykładzie kręgosłupa idealnego? Idealne nie potrzebują leczenia i nie wiadomo nadal, gdzie kłuć w przypadku kręgosłupa zdeformowanego!

Miniurazy a EDS

Nigdy nie miałam większych urazów (starałam się bardzo), bo te mniejsze stawały się większymi, nie chcąc się goić. Jakiś miesiąc temu dziabnęłam się czubkiem noża w głowę paliczka. Nie było nawet ranki, nie leciała krew, nie uszkodziłam żadnego naczynia, nie rozdarłam skóry. Nacięcie było minimalne i nie bolało - za to pękła kość. To też nie boli jakoś bardzo, po prostu nie mogę nałożyć splinta, ale denerwuje, bo to akurat staw, którego się często używa. Nie unieruchomiłam go, więc co chwilę się uraża. Skóra już zeszła, dziurka się wygoiła i zabliźniła, a kość nie. I tak jest zawsze - na wierzchu się goi, w środku nie chce. To samo było po usunięciu pęcherzyka żółciowego. Na wierzchu już wszystko wygojone, a ja trafiam na tydzień do szpitala, bo w środku się ślimaczy. Środka nie da się smarować ilexem - ktoś ma jakiś pomysł na takie urazy? Co robicie w takich przypadkach?

Pierwsze zdjęcie sprzed 2 tygodni, drugie z wczoraj. I do dziś nie rozumiem, jak mogła się uszkodzić kość od dziabnięcia, które nie rozcięło nawet skóry.