Tak się nazywa to, co mam od wielu, wielu lat. Jak jeszcze chodziłam bez kuli, na schodach przewracałam się na plecy. Ochrona osiedla często zbierała mnie ze schodów przy bramie.
W zespole Ehlersa-Danlosa typu 6 (EDS VI), znanym obecnie jako typ kifoskoliotyczny (kEDS), retropulsja (czyli tendencja do padania lub odchylania się środka ciężkości ciała do tyłu) wynika przede wszystkim z głębokiej niestabilności strukturalnej kręgosłupa, ciężkiej wiotkości mięśniowej (hipotonii) oraz zaburzeń czucia głębokiego (propriocepcji).
W zespole Ehlersa-Danlosa typu 6 (EDS VI), znanym obecnie jako typ kifoskoliotyczny (kEDS), retropulsja (czyli tendencja do padania lub odchylania się środka ciężkości ciała do tyłu) wynika przede wszystkim z głębokiej niestabilności strukturalnej kręgosłupa, ciężkiej wiotkości mięśniowej (hipotonii) oraz zaburzeń czucia głębokiego (propriocepcji).
[1] (https://chorobyrzadkie.gov.pl/pl/choroby-rzadkie/536545), [2] (https://www.facebook.com/EhlersDanlosUK/posts/kyphoscoliotic-ehlers-danlos-syndrome-keds-is-a-rare-type-of-eds-and-symptoms-in/1458066833023056/), [3] (https://www.termedia.pl/reumatologia/Zespol-Ehlersa-Danlosa-dorastanie-bez-diagnozy,56311.html), [4] (https://jeen.health/library/conditions/ehlers-danlos-syndrome-kyphoscoliotic/)
Główne przyczyny tego objawu w typie 6 EDS to:
Główne przyczyny tego objawu w typie 6 EDS to:
Zaawansowana kifoskolioza (skrzywienie kręgosłupa): Jest to kluczowy objaw typu kEDS, rozwijający się od urodzenia lub wczesnego dzieciństwa. Wygięcie kręgosłupa piersiowego ku tyłowi (kifoza) drastycznie przesuwa środek ciężkości pacjenta. Aby utrzymać pozycję pionową, ciało próbuje kompensować tę zmianę, co wywołuje niestabilność posturalną i odchylanie się w tył.
[1] (https://marfan.org/conditions/keds/),
[2] (https://www.facebook.com/EhlersDanlosUK/posts/kyphoscoliotic-ehlers-danlos-syndrome-keds-is-a-rare-type-of-eds-and-symptoms-in/1458066833023056/)
Ciężka hipotonia mięśniowa (wiotkość mięśni): Osoby z tym typem EDS rodzą się z bardzo słabym napięciem mięśniowym. Mięśnie posturalne (tzw. gorset mięśniowy wokół kręgosłupa i brzucha) nie są w stanie utrzymać stabilnego pionu, przez co pacjent łatwo traci równowagę przy próbie ruchu, zwłaszcza do tyłu.
[1] (https://www.facebook.com/EhlersDanlosUK/posts/kyphoscoliotic-ehlers-danlos-syndrome-keds-is-a-rare-type-of-eds-and-symptoms-in/1458066833023056/),
[2] (https://marfan.org/conditions/keds/)
Zaburzenia propriocepcji (czucia głębokiego): Uszkodzenie struktury kolagenu w więzadłach i ścięgnach upośledza działanie mechanoreceptorów, które informują mózg o ułożeniu ciała w przestrzeni. Pacjent nie „czuje” prawidłowo, gdzie znajduje się jego środek ciężkości, co opóźnia reakcje obronne i skutkuje retropulsją podczas stania czy chodzenia.
[1] (https://leki.pl/na/zespol-hipermobilnosci-stawow/patogeneza/patogeneza-884-2/?srsltid=AfmBOoqHJl8-iHeMPJ1wcjtBo88J3vDqEppbSoq_ZMqNZV_lWzbLtIWD),
[2] (https://www.termedia.pl/reumatologia/Zespol-Ehlersa-Danlosa-dorastanie-bez-diagnozy,56311.html)
Niestabilność stawów i wiotkość więzadeł kręgosłupa: Brak stabilnego oparcia w stawach międzykręgowych i biodrowych pogłębia chwiejność postawy.
[1] (https://jeen.health/library/conditions/ehlers-danlos-syndrome-kyphoscoliotic/),
[2] (https://chorobyrzadkie.gov.pl/pl/choroby-rzadkie/536545)
W rzadkich przypadkach retropulsja może mieć również komponentę neurologiczną, wywołaną niestabilnością na poziomie połączenia czaszkowo-szyjnego (np. współwystępująca w EDS malformacja Chiari lub niestabilność atlantowo-osiowa), co zaburza pracę ośrodków równowagi w pniu mózgu.
