Serce

Wiadomo, że 6a spowodowane jest deficytem lub złym działaniem hydroksylazy lizylowej (6a diagnozuje się, kiedy aktywność HL wynosi poniżej 25%). U mnie występuje też deficyt hydroksylazy prolinowej. Obie przetwarzają kolagen typu 1 i 2. Kolagen typu 2 jest mniej ważny, to tylko kolagen pomocniczy, tak samo jak wszystkie pozostałe. Ich deficyt nie jest niebezpieczny dla życia i nie powoduje jakichś strasznych objawów (mam też deficyt kolagenu typu 3 i 5, więc wierzcie mi, wiem, co mówię).

Kolagenem podstawowym, który decyduje o życiu i nie życiu, o jakości życia i o długości życia jest kolagen typu 1. Jest to kolagen główny, z którego zbudowane jest całe nasze ciało. Serio: całe. Calutkie. Kolagen typu 1 jest wszędzie, od skóry, poprzez gałkę oczną, paznokcie, organy wewnętrzne i naczynia krwionośne.

Poniżej umieszczam zdjęcie serca pozbawionego wszystkich tkanek. Pozostawiono jedynie tkankę łączną, której głównym budulcem jest właśnie kolagen typu 1. To wszystko w sercu szóstki albo działa źle, albo nie działa wcale. Identycznie wyglądają i funkcjonują wszystkie pozostałe organy. Teraz już Was chyba nie dziwi niewydolność wielonarządowa i mnogość objawów w 6a, prawda?

(zdjęcie pochodzi stąd)