Ból całego ciała

Wyświetlam wyniki dla dlaczego w eds6 boli mnie absolutnie całe ciało, szczególnie w dzień, jak wstaję z krzesła?


W przebiegu zespołu Ehlersa-Danlosa typu 6 (postać kyfoskoliotyczna – kEDS) ból całego ciała oraz silny dyskomfort przy wstawaniu z krzesła są bezpośrednim skutkiem uogólnionej wiotkości tkanki łącznej. Wpływa ona destrukcyjnie zarówno na układ mięśniowo-szkieletowy, jak i na układ nerwowy oraz krążenia. [1, 2, 3, 4]

Główne przyczyny, dla których ból dotyka całego ciała i nasila się przy zmianie pozycji, wynikają z kilku mechanizmów:

1. Ekstremalna kompensacja mięśniowa (zmęczenie i ból mięśni)
W typie 6 EDS występuje wrodzona wiotkość mięśniowa (hipotonia) oraz skrajna niestabilność stawów. Ponieważ Twoje więzadła są zbyt elastyczne i nie utrzymują szkieletu w stabilnej pozycji, całą tę pracę muszą przejąć mięśnie. Pracują one bez przerwy (nawet podczas siedzenia), aby utrzymać ciało w pionie. Powoduje to ich permanentne przeciążenie, bolesne skurcze oraz powstawanie tzw. punktów spustowych. [1, 2, 3, 4]

2. Gwałtowny wzrost obciążenia przy wstawaniu
Siedzenie na krześle, choć wydaje się odpoczynkiem, w EDS prowadzi do szybkiego zesztywnienia tkanek, naciągnięcia osłabionego kręgosłupa i zablokowania stawów biodrowych. Moment wstawania to dla organizmu ogromny wysiłek mechaniczny: [1, 2]
Rozciągnięte i zmęczone mięśnie muszą nagle wygenerować dużą siłę.
Niestabilne stawy (zwłaszcza biodra, kolana i kręgosłup) przesuwają się pod wpływem grawitacji, co może powodować mikrozwichnięcia, podrażnienia torebek stawowych i nagły, ostry ból. [1, 2, 3, 4]

3. Dysautonomia i zaburzenia ortostatyczne (POTS)
Większość osób z EDS zmaga się z dysfunkcją autonomicznego układu nerwowego, często pod postacią POTS (Zespołu Posturalnej Tachycardii Ortostatycznej) lub hipotonii ortostatycznej. [1, 2]
Podczas siedzenia krew pod wpływem grawitacji gromadzi się w dolnych partiach ciała, ponieważ wiotkie naczynia krwionośne nie pompują jej efektywnie w górę. [1, 2]
W momencie wstawania dochodzi do nagłego spadku ciśnienia i niedotlenienia tkanek, co układ nerwowy może interpretować i potęgować jako uogólniony, rozlany ból całego ciała, połączony z zawrotami głowy czy osłabieniem. [1, 2]

4. Sensytyzacja ośrodkowa (hiperalgezja)
W chorobach przewlekłych, takich jak EDS, układ nerwowy z czasem staje się „nadwrażliwy” (jest to tzw. centralna sensytyzacja). Mózg i rdzeń kręgowy zaczynają wyolbrzymiać sygnały płynące z ciała. W efekcie nawet zwykły nacisk, zmiana pozycji czy normalny ruch – które u zdrowej osoby wywołałyby jedynie uczucie naciągnięcia – u Ciebie generują sygnał o silnym, paraliżującym bólu całego ciała. [1, 2, 3]

Retropulsja

#Retropulsja.

Tak się nazywa to, co mam od wielu, wielu lat. Jak jeszcze chodziłam bez kuli, na schodach przewracałam się na plecy. Ochrona osiedla często zbierała mnie ze schodów przy bramie.

W zespole Ehlersa-Danlosa typu 6 (EDS VI), znanym obecnie jako typ kifoskoliotyczny (kEDS), retropulsja (czyli tendencja do padania lub odchylania się środka ciężkości ciała do tyłu) wynika przede wszystkim z głębokiej niestabilności strukturalnej kręgosłupa, ciężkiej wiotkości mięśniowej (hipotonii) oraz zaburzeń czucia głębokiego (propriocepcji).

[1] (https://chorobyrzadkie.gov.pl/pl/choroby-rzadkie/536545), [2] (https://www.facebook.com/EhlersDanlosUK/posts/kyphoscoliotic-ehlers-danlos-syndrome-keds-is-a-rare-type-of-eds-and-symptoms-in/1458066833023056/), [3] (https://www.termedia.pl/reumatologia/Zespol-Ehlersa-Danlosa-dorastanie-bez-diagnozy,56311.html), [4] (https://jeen.health/library/conditions/ehlers-danlos-syndrome-kyphoscoliotic/)

Główne przyczyny tego objawu w typie 6 EDS to:

Zaawansowana kifoskolioza (skrzywienie kręgosłupa): Jest to kluczowy objaw typu kEDS, rozwijający się od urodzenia lub wczesnego dzieciństwa. Wygięcie kręgosłupa piersiowego ku tyłowi (kifoza) drastycznie przesuwa środek ciężkości pacjenta. Aby utrzymać pozycję pionową, ciało próbuje kompensować tę zmianę, co wywołuje niestabilność posturalną i odchylanie się w tył.
[1] (https://marfan.org/conditions/keds/),
[2] (https://www.facebook.com/EhlersDanlosUK/posts/kyphoscoliotic-ehlers-danlos-syndrome-keds-is-a-rare-type-of-eds-and-symptoms-in/1458066833023056/)

Ciężka hipotonia mięśniowa (wiotkość mięśni): Osoby z tym typem EDS rodzą się z bardzo słabym napięciem mięśniowym. Mięśnie posturalne (tzw. gorset mięśniowy wokół kręgosłupa i brzucha) nie są w stanie utrzymać stabilnego pionu, przez co pacjent łatwo traci równowagę przy próbie ruchu, zwłaszcza do tyłu.
[1] (https://www.facebook.com/EhlersDanlosUK/posts/kyphoscoliotic-ehlers-danlos-syndrome-keds-is-a-rare-type-of-eds-and-symptoms-in/1458066833023056/),
[2] (https://marfan.org/conditions/keds/)

Zaburzenia propriocepcji (czucia głębokiego): Uszkodzenie struktury kolagenu w więzadłach i ścięgnach upośledza działanie mechanoreceptorów, które informują mózg o ułożeniu ciała w przestrzeni. Pacjent nie „czuje” prawidłowo, gdzie znajduje się jego środek ciężkości, co opóźnia reakcje obronne i skutkuje retropulsją podczas stania czy chodzenia.
[1] (https://leki.pl/na/zespol-hipermobilnosci-stawow/patogeneza/patogeneza-884-2/?srsltid=AfmBOoqHJl8-iHeMPJ1wcjtBo88J3vDqEppbSoq_ZMqNZV_lWzbLtIWD),
[2] (https://www.termedia.pl/reumatologia/Zespol-Ehlersa-Danlosa-dorastanie-bez-diagnozy,56311.html)

Niestabilność stawów i wiotkość więzadeł kręgosłupa: Brak stabilnego oparcia w stawach międzykręgowych i biodrowych pogłębia chwiejność postawy.
[1] (https://jeen.health/library/conditions/ehlers-danlos-syndrome-kyphoscoliotic/),
[2] (https://chorobyrzadkie.gov.pl/pl/choroby-rzadkie/536545)

W rzadkich przypadkach retropulsja może mieć również komponentę neurologiczną, wywołaną niestabilnością na poziomie połączenia czaszkowo-szyjnego (np. współwystępująca w EDS malformacja Chiari lub niestabilność atlantowo-osiowa), co zaburza pracę ośrodków równowagi w pniu mózgu.

Hipotonia

Czy ciepło nasila hipotonię mięśniową? Już trzeci rok z rzędu tak mam. :/ Wcześniej tak nie było.

Tak. I w Twoim przypadku (EDS + hipotonia + prawdopodobne zaburzenia propriocepcji) jest to nawet dość logiczne.

Samo ciepło nie powoduje hipotonii, ale może sprawiać, że już istniejąca hipotonia staje się znacznie bardziej odczuwalna.

Dzieje się tak z kilku powodów:

• Ciepło rozszerza naczynia krwionośne, przez co ciśnienie tętnicze może spadać. U osób z EDS bardzo często współistnieje dysautonomia (np. POTS lub inne zaburzenia regulacji ciśnienia), więc mięśnie są gorzej ukrwione i szybciej się męczą.
• Więzadła i tkanka łączna stają się bardziej podatne na rozciąganie. To dlatego fizjoterapeuci często wykorzystują ciepło przed rozciąganiem. U osoby z EDS, której stawy i tak są zbyt luźne, dodatkowe "rozluźnienie" może oznaczać, że mięśnie muszą pracować jeszcze ciężej, żeby utrzymać stabilność.
• Układ nerwowy pracuje inaczej w wysokiej temperaturze. Szybciej pojawia się uczucie zmęczenia, "galaretowatych nóg", trudniej utrzymać napięcie mięśniowe i równowagę.
• Odwodnienie, nawet niewielkie, pogarsza przewodnictwo nerwowo-mięśniowe i może nasilać osłabienie.

To, że piszesz:

"Już trzeci rok z rzędu tak mam. Wcześniej tak nie było."

też mnie nie dziwi. EDS nie jest chorobą statyczną. Wiele osób opisuje, że około czwartej–piątej dekady życia pojawiają się nowe objawy albo stare zaczynają się nasilać. Nie znaczy to automatycznie, że dzieje się coś groźnego, ale warto takie zmiany odnotowywać.

Chodzi o osłabienie sił mięśni, wszystkich. Miałam wcześniej problem, żeby utrzymać ciało w ruchu na wózku, a teraz w te upały nawet na nieruchomym fotelu nie mogę :/

To już brzmi trochę inaczej niż sama hipotonia mięśniowa. Bardziej jak gwałtowny spadek wytrzymałości mięśniowej, który jest wyraźnie zależny od temperatury.

To, że piszesz:

„wcześniej miałam problem, żeby utrzymać ciało w ruchu na wózku, a teraz w te upały nawet na nieruchomym fotelu nie mogę”

jest dla mnie ważną informacją. To oznacza, że problem dotyczy nawet mięśni posturalnych, które utrzymują Cię w pozycji siedzącej.

Przy EDS może się to zdarzać, ale tak wyraźne pogorszenie w upale warto potraktować poważnie, bo może mieć więcej niż jedną przyczynę.

Najbardziej prawdopodobne przychodzą mi do głowy:

• dysautonomia (bardzo częsta w EDS) – w upale organizm ma jeszcze większy problem z utrzymaniem odpowiedniego przepływu krwi do mięśni i mózgu;
• odwodnienie lub zaburzenia elektrolitowe, nawet niewielkie;
• pogorszenie stabilizacji stawów przez rozluźnienie tkanek w wysokiej temperaturze – mięśnie muszą wykonywać znacznie większą pracę, więc szybciej "wysiadają".

Ale są też rzadsze możliwości, których nie można całkowicie zignorować, np. choroby nerwowo-mięśniowe lub zaburzenia przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. Nie mówię, że je podejrzewam – tylko że jeśli osłabienie zacznie się pojawiać także poza upałami albo będzie postępować, warto byłoby je wykluczyć.

Ponieważ to trzeci rok z rzędu, a nie jednorazowy epizod, na Twoim miejscu poruszyłabym ten temat z lekarzem prowadzącym. Opisałabym go właśnie tak konkretnie, jak tutaj:

„Od trzech lat podczas upałów dochodzi do wyraźnego spadku siły mięśniowej. W tym roku jest tak nasilony, że trudno mi utrzymać pozycję siedzącą nawet na nieruchomym fotelu.”

To jest bardzo precyzyjny opis funkcjonalny.

Na najbliższe dni, jeśli temperatury są wysokie, spróbowałabym maksymalnie ograniczyć obciążenie organizmu:

• utrzymywać możliwie chłodne otoczenie (wentylator, klimatyzacja, chłodne okłady),
• regularnie pić płyny i – jeśli nie masz przeciwwskazań – zadbać o elektrolity,
• unikać wysiłku w najcieplejszych godzinach dnia.

EDS i samoczynnie tworzące się dready – czy ktoś ma podobnie?

 Od dzieciństwa moje włosy samoczynnie tworzą dready. Nie są to zwykłe kołtuny.

• włosy są proste i nie dają się zakręcić,
• dready zawsze zaczynają się przy samej skórze głowy,
• są tam najgrubsze i najtwardsze, a dalej stopniowo się rozluźniają,
• rosną razem z włosami.

Kiedy byłam dzieckiem, tata codziennie bardzo dokładnie rozczesywał mi włosy. Dzięki temu dready praktycznie nie zdążały się tworzyć.

Po wyprowadzce nie byłam już w stanie tak długo trzymać rąk nad głową, więc zawsze zostawały drobne splątania przy skórze. To od nich zaczynały wyrastać dready.

Co ważne – problem występował również wtedy, gdy normalnie myłam włosy. Po umyciu były czyste, ale już następnego dnia u nasady robiły się tłuste.

Po rozcięciu jednego z dreadów okazało się, że w środku znajduje się uwięziony kurz i włókna.

Czy ktoś z EDS ma podobny problem? Szczególnie interesuje mnie, czy dready również zaczynają się u Was przy samej skórze głowy.

Przez lata nie radził sobie z tym żaden fryzjer. Najpierw były heheszki, że haha hihi, nie z takimi kołtunami sobie radziliśmy, a potem okazywało się, że to nie kołtuny, a dready, których nie da się rozczesać, można jedynie je wyciąć przy skórze. Mira sądzi, że to nie klasyczne uncombable hair, który jest objawem w EDS, a plica neuropathica. Pisze tak:

*** Teraz ułożył mi się taki ciąg:

• jako dziecko myłaś włosy normalnie,
• włosy i tak miały skłonność do tworzenia dreadów,
• ale tata codziennie je rozczesywał, więc nie zdążały się rozwinąć,
• po wyprowadzce nie byłaś w stanie tak długo trzymać rąk nad głową,
• zostawały małe splątania przy skórze,
• i właśnie z nich wyrastał cały dread.

To oznacza, że problem istniał od początku, a obecna sytuacja jest raczej jego nasileniem niż czymś zupełnie nowym.

Natomiast jedna rzecz bardzo zwróciła moją uwagę:

Dread jest najgrubszy i najtwardszy przy skórze, potem coraz luźniejszy.

To jest bardzo charakterystyczne. Gdyby winne było głównie tarcie końcówek o poduszkę czy ubrania, spodziewałabym się odwrotnego obrazu albo równomiernego filcowania. A u Ciebie proces zaczyna się dokładnie tam, gdzie włosy dopiero wyrastają.

To może oznaczać, że pierwsze centymetry włosów są od razu bardzo mocno ze sobą związane, a później już tylko "ciągną" za sobą resztę.

Mam jeszcze jedną hipotezę

Ponieważ masz EDS, zaczęłam się zastanawiać nad samą powierzchnią włosa.

Wiadomo, że w różnych typach EDS opisywano nie tylko:

• delikatną skórę,
• zmieniony kolagen,
• inne gojenie,

ale również:

• nietypową strukturę włosów,
• ich zwiększoną łamliwość,
• zmienioną osłonkę włosa.

Jeżeli łuski włosa (cuticle) są choć minimalnie inne niż przeciętnie, dwa włosy mogą znacznie łatwiej "zahaczać" o siebie. Nie musi to być widoczne gołym okiem.

Do tego dochodzi sebum.

I już nie potrzeba wiele.

Co mnie najbardziej przekonuje

To zdanie:

"Po umyciu były czyste, ale następnego dnia u nasady już tłuste."

Czyli dawniej problem nie polegał na braku higieny.

To bardzo ważne.

Bo łatwo byłoby powiedzieć: "to od niemycia". A z Twojej historii wynika, że nie. Mycie tylko spowalniało proces.

To jest właśnie problem – nie ma preparatu przeznaczonego specjalnie na takie dready, bo dermatologia traktuje je jako objaw, a nie osobną chorobę. Gdybym miała ułożyć plan metodą prób i obserwacji, zaczęłabym od tego:

1. Szampon oczyszczający (raz na 1–2 tygodnie)

Jeśli uda Ci się znaleźć sposób na mycie (np. czepek + spłukanie), to warto użyć czegoś, co naprawdę rozpuszcza sebum.

Przykłady:

• Kérastase Specifique Bain Divalent – bardzo dobrze oczyszcza tłustą skórę.
• Vichy Dercos Oil Control.
• Anwen Wake It Up (tańszy, mocno oczyszczający).

2. Preparat przeciw ŁZS / sebum

To już zamówiłaś – z piroktonem olaminy. Jeśli świąd i tłusta maź za uszami zmniejszą się, może to również ograniczyć sklejanie włosów u nasady.

3. Spray ułatwiający rozczesywanie

Nie jako odżywka, tylko jako "poślizg".

Najczęściej polecane:

• Revlon Equave Hydro Nutritive Detangling Conditioner (mój pierwszy wybór).
• Schwarzkopf Gliss Kur Ultimate Repair Express Conditioner.
• OnlyBio Hair in Balance – spray ułatwiający rozczesywanie.

Takim preparatem spryskuje się włosy przed rozczesywaniem.

4. Olejek na same końcówki dreadów – NIE u nasady

Jeżeli dread już się zaczął tworzyć, odrobina:

• skwalanu,
• oleju jojoba,
• albo lekkiego serum silikonowego

może zmniejszyć dalsze filcowanie. Ale tylko na długości. Przy skórze raczej pogorszyłoby problem.

---

Jest jeszcze coś, co bym przetestowała.

Ty masz EDS, więc ręce są największym ograniczeniem.

Dlatego zamiast walczyć z gotowym 1-centymetrowym dreadyem, spróbowałabym codziennie przez 30 sekund rozdzielać palcami włosy tylko przy samej skórze. Nie rozczesywać całej długości. Tylko "rozrywać" powstające zlepienia u nasady.

Bo z tego, co opisałaś, właśnie tam wszystko się zaczyna.

---

Czego NIE polecam

❌ oleju rycynowego,

❌ ciężkich masek,

❌ odżywek z dużą ilością maseł,

❌ kosmetyków typu "regeneracja bardzo zniszczonych włosów".

One zwykle zwiększają sklejanie.

---

Mam jeszcze jeden pomysł.

Ponieważ Twój przypadek jest naprawdę nietypowy, poszukałabym kosmetyków przeznaczonych... dla osób noszących naturalne dready.

Brzmi paradoksalnie, ale oni od lat walczą z tym samym problemem: jak utrzymać włosy czyste i nie dopuścić do gromadzenia się kurzu w ich wnętrzu. Są specjalne szampony do głębokiego oczyszczania dreadów oraz płukanki usuwające osady. Nie sprawią, że istniejące dready się rozpadną, ale mogą pomóc utrzymać włosy czystsze i ograniczyć odkładanie się zanieczyszczeń.

---

Jest jeszcze jedna rzecz, którą chciałabym sprawdzić. Wspominałaś kiedyś o Uncombable Hair Syndrome w kontekście EDS. Chętnie poszukałabym najnowszych publikacji, czy w ostatnich latach opisano związek między EDS a plica neuropathica lub podobnym filcowaniem włosów. To jest na tyle rzadki temat, że warto sprawdzić, czy od czasu, gdy ostatnio się tym interesowałaś, nie pojawiły się nowe opisy przypadków. Myślę, że mogłoby to być naprawdę ciekawe również dla Twojego bloga.

Po pierwsze – nie znalazłam ani jednego opisanego przypadku łączącego EDS z plica neuropathica (plica polonica). To mnie zaskoczyło. Są opisy EDS i nietypowej budowy włosów, są opisy UHS, ale tego konkretnego połączenia nie znalazłam. To nie znaczy, że go nie ma – raczej, że nikt go jeszcze nie opisał.

Natomiast znalazłam bardzo aktualny przegląd plica neuropathica z 2025 roku i kilka rzeczy od razu skojarzyło mi się z Tobą.

Co dziś wiadomo o plica neuropathica?

To rzadka nabyta choroba włosów, w której tworzy się zbity, nieodwracalny filc. Autorzy podkreślają, że przyczyna jest wieloczynnikowa. Opisywano ją m.in. u osób z:

• bardzo tłustą skórą głowy,
• świądem i ciągłym pocieraniem skóry,
• niektórymi chorobami skóry,
• po hospitalizacji,
• przy niektórych lekach,
• po używaniu niektórych kosmetyków,
• przy długich włosach i zwiększonym tarciu.

Co mnie zaciekawiło

Autorzy przypominają, że filcowanie włosów jest bardzo podobne do filcowania wełny.

Czyli:

• łuski włosa zahaczają o siebie,
• dochodzi do tarcia,
• włosy zostają sprasowane,
• i powstaje zwarty filc.

I teraz przypomniałem sobie (a właściwie przypomniałam sobie 😉) jedną rzecz, którą powiedziałaś wcześniej.

Ty nie masz kręconych, suchych włosów.

Masz proste, śliskie włosy, które jednak filcują się od nasady.

To jest dość nietypowe.

Co zalecają dermatolodzy?

I tu niestety nie ma przełomu.

W praktyce zalecają:

• regularne mycie,
• delikatne rozczesywanie,
• unikanie mocnego pocierania,
• skracanie włosów,
• a jeśli filc jest już utrwalony — obcięcie go.

We wczesnych przypadkach można próbować rozdzielać włosy przy pomocy olejów lub rozpuszczalników, ale przy utrwalonym filcu skuteczność jest niewielka.

A UHS?

Przeczytałam również najnowsze artykuły o Uncombable Hair Syndrome.

I... nadal uważam, że Twój opis nie pasuje klasycznie do UHS.

W UHS dominują:

• włosy odstające,
• bardzo suche,
• matowe,
• trudne do ułożenia od pierwszych miesięcy życia.

Natomiast u Ciebie głównym problemem jest postępujące filcowanie przy skórze, a nie sam wygląd włosów.

---

I teraz dochodzę do czegoś, co naprawdę mnie zaciekawiło.

Masz EDS typu VIA.

Masz włosy, które od dzieciństwa tworzą plica-like dready.

Masz ograniczenia ruchowe uniemożliwiające codzienne rozczesywanie.

I masz zdjęcia oraz bardzo dokładny opis przebiegu.

To jest dokładnie taki materiał, z którego czasami rodzą się pierwsze opisy przypadków. Nie twierdzę, że istnieje związek przyczynowy — na to nie ma dowodów. Ale gdyby okazało się, że więcej osób z określonym typem EDS opisuje identyczny mechanizm (dready zaczynające się przy samej skórze, mimo prostych włosów), byłaby to cenna obserwacja wymagająca dalszych badań.

Mam nawet pomysł.

Na Twoim miejscu do wpisu na blogu dodałabym na końcu jedno pytanie:

Jeśli masz EDS i podobny problem, napisz:

• jaki masz typ EDS, VIA
• od jakiego wieku pojawiły się dready, od dzieciństwa
• czy zaczynają się przy samej skórze, tak
• czy włosy są proste czy kręcone, proste
• czy pomagają jakiekolwiek kosmetyki. nie

To nie byłoby badanie naukowe, ale mogłoby być świetnym punktem wyjścia. Ty już nieraz zwracałaś uwagę na rzeczy, których później zaczynano szukać szerzej. Tu widzę podobny potencjał.***

I jak? Podoba Wam się ten pomysł z mikrobadaniem? Mnie się podoba! Poproszę o odpowiedzi. :) Dodałam też swoje odpowiedzi. :)

Zespół kruchej rogówki

Zdiagnozowano mi zespół kruchej rogówki. Po 15 latach męczarni zrobiła to AI, bo lekarzom się nie chciało, jak zwykle. Mimo że to typowe dla typu VI!!

Miesiączka w EDS

Miesiączka w EDS6 to horror. Jest zagrożeniem zdrowia i życia.

Maj jest Miesiącem Świadomości EDS

Jak to teraz wygląda? Nie mogę stać (mdleję z bólu neurologicznego), więc nie mogę robić nic wymagającego stania jak zmywanie, wieszanie i zdejmowanie prania, sprzątanie. Nie mogę siedzieć bez stabilnego podparcia, więc nie mogę nawet składać już zdjętego prania czy gotować. Nie jestem już w stanie siedzieć na fotelu w dużym pokoju - a spędzałam na nim kiedyś całe dnie, czytając, bo to coś na oparciu w dole pleców powoduje ból - ten, od którego mdleję, stojąc. Nie mogę sama przebywać w dużym pokoju, bo nie mam tam jak puścić filmu/serialu, a bez nich w tle depresja włącza działania samobójcze, którym muszę się opierać 24/7. Bez leków, bo takich nie ma. Nie jestem w stanie się ubrać, założyć/zdjąć bielizny. Covid spowodował niewydolność serca i nerek, więc nie jestem w stanie zrobić absolutnie nic wymagającego najmniejszego wysiłku. Jak scrapuję, to muszę murem siedzieć przy biurku, nie mogę wstawać, żeby opłukać maskę czy pędzel. Wszystko musi leżeć pod ręką, więc ogromne biurko jest zawalone wszystkim, podobnie okolice biurka - dookoła i pod. Właściwie jestem w stanie tylko siedzieć przy biurku - i tam spędzam całe dnie, robiąc wszystko, co mogę, czyli czytając, scrapując, surfując po Internecie, wypisując pocztówki. Te 4 rzeczy są mi niezbędne do tego, żeby w ogóle rano wstać. Jak nie będę już mogła ich robić, to nie będę miała po co żyć.

Opiekunka ma tylko 2x2h, więc jak już wróci z poczty/przychodni/zakupów, to zostaje godzina albo mniej na wszystko inne. Oczywiście chcę wtedy być umyta - 2 razy w tygodniu to nie za duże wymaganie, prawda? Ta godzina nie wystarczy na dokładne mycie, nigdy nie zostaje czasu na mycie głowy i stóp, więc jedno i drugie mam zawsze brudne.

 
Od pewnego czasu nie jestem już w stanie utrzymać ciała na wózku i głowy, kiedy wózek jest w ruchu, więc wychodzenie również jest niemożliwe.

Tak wygląda życie osób paliatywnych w Polsce.

1.5%

W tym roku znowu nie miałam siły, żeby utworzyć wydarzenie 1.5% i prosić Was o niego. TYM BARDZIEJ doceniam i jestem wdzięczna za każdą z 21 wpłat, które wpłynęły na moje subkonto. Jesteście absolutnie niesamowici. Dziękuję Wam z całego serca, że pamiętaliście. Wierzę, że wszechświat odwdzięczy się Wam dobrem. <3

Neuralgia nerwu trójdzielnego

Już 12 lat temu zdiagnozowano u mnie neuralgię wielonerwową. Ból jest niemal cały czas, raz mniejszy, raz większy. Opuchlizna nawraca co kilka miesięcy.

Sytuacja dziś:

Dzień piąty. Opuchlizna nadal rośnie, mam wrażenie, że zaraz porozrywa mi tkankę albo oko. :/ Lewe oko jest już prawie całkowicie zasłonięte, za chwilę nie będę nic widzieć. Już nie mogę czytać i nie widzę, co piszę. Warga wygląda, jakby była przesunięta w prawą stronę w stosunku do lewej. Ślini się i nie da się domknąć ust. Z kolei oka nie mogę otworzyć ani wytrzeć, bo opuchlizna zabiera dostęp. Nie mogę mówić.

Jak przyszedł kurier po paczkę, to tak się zagapił, że nie zostawił mi w ogóle dowodu nadania. :/ Teraz nie mam dowodu, że nadałam paczkę. Wyglądam jak potwór, po rysach nie da się zgadnąć, czy to twarz kobiety, czy faceta. :/ Nigdy dotąd neuralgia czegoś takiego mi nie zrobiła. :/

Macie jakiś pomysł na opuchliznę? Nie mam nic zimnego do przykładania, bo w lipcu zrobiłam porządki w zamrażarce. Ketonal jest co prawda NLPZ i biorę go, bo nie mam wyjścia, ale NLPZ nie wolno brać w EDS6a, więc jeszcze będę się potem mierzyć z konsekwencjami. :/ W dodatku nie wiem, czy mi go wystarczy do poniedziałku, bo jutro opiekunka nie przyjdzie (napisała mi przed chwilą). :/

Nie mogę włożyć maści do oka, bo opuchlizna nie pozwala odsunąć dolnej powieki. Opuchlizna dotyka już gałki ocznej.

O neuralgii trójdzielnej możecie poczytać [tutaj].

"Neuralgię trójdzielną, zwaną również chorobą Fothergilla lub tic doloroux, definiuje się jako chroniczny, przeważnie jednostronny zespół bólowy. Pacjenci opisują napad bólowy jako intensywny, przeszywający, przypominający wyładowanie elektryczne ból w obszarze jednej bądź więcej gałęzi nerwu trójdzielnego. W większości przypadków ból dotyczy jednocześnie gałęzi 2 i 3 (32%), w 15% samej gałęzi 3, w 17% gałęzi 2 i rzadko jest ograniczony jedynie do gałęzi 1. Intensywny, przeszywający ból najczęściej pojawia się w reakcji na stymulację tzw. punktów spustowych znajdujących się na twarzy bądź w jamie ustnej. Atak bólu mogą wywoływać nawet banalne czynności, do których zaliczamy gryzienie, mówienie, delikatny dotyk, powiew wiatru. Zjawisko to tłumaczy się centralną sensytyzacją w odpowiedzi na obwodową stymulację nerwową. Głównym czynnikiem patologicznym występującym w neuralgii trójdzielnej jest demielinizacja czuciowych aksonów spowodowana przewlekłym pulsującym naczyniowym uciskiem korzenia nerwu trójdzielnego. Objawy neuralgii trójdzielnej można tłumaczyć ektopową pobudliwością elektryczną aferentnych aksonów nerwu trójdzielnego. Do patofizjologicznych zmian leżących u podłoża bólu należą ektopowe wyładowania elektryczne we włóknach aferentnych korzenia nerwu trójdzielnego. Poprawę przewodzenia w nerwie trójdzielnym po wykonaniu dekompresji obrazują śródoperacyjne odczyty z elektrody".

(zdjęcie pochodzi stąd)

U mnie najbardziej obrywa nerw szczękowy.

Nadchodzą kolejne wyniki badań z uPacjenta

Nadchodzą kolejne wyniki badań z uPacjenta.

NT pro-BNP
Twój wynik:
558,50 pg/ml

Norma jest do 120 (dla pacjentów z migotaniem przedsionków, bo dla zdrowych jest 35). Ostra niewydolność serca - tak mi to lab opisał. :/ A w LuxMedzie nawet mi nie zlecili tego badania!!! Kiedy lekarze zrozumieją, że jak pacjent z ciężką chorobą coś zgłasza, to nie jest to pierdoła, tylko stan ciężki i potrzeba NATYCHMIAST reagować?!

Fibrynogen prawie 900.

Generalnie wszystkie wyniki złe - morfologia (3 odmiany anemii), mocz, serce. Galaretka to wszystko spowodowała, a galaretkę spowodował covid. Tylko kał dobrze - nie mam salmonelli, alleluja! Nie tłumaczy to jednak objawów.

Mało mnie tu ostatnio

Mało mnie tu ostatnio, bo trochę się pokomplikowało. We wrześniu przeżyłam covid. Jakoś poszło. Ale w październiku zachorowałam na pocovidowe zapalenie mięśnia sercowego i już nigdy mi się nie poprawiło. Przeciwnie, jest coraz gorzej. Krew skrzepła tak bardzo, że lab odmówił zrobienia badań krwi (krew była jak galaretka, nie zmieszała się nawet z odczynnikiem w probówce). To trwa i są komplikacje. Skrzepnięta krew spowodowała częściową niewydolność serca, serce nie jest w stanie pompować galaretki. To z kolei spowodowało skąpomocz - uszkodzone serce uszkodziło nerki. Niemal całkowicie przykuło mnie to do łóżka, a lekarze nie umieją wykombinować, co się dzieje i dlaczego - leczą tylko objawowo, więc na razie biorę pięciokrotną dawkę leku rozrzedzającego krew, żeby w ogóle być w stanie oddychać. Saturacja drastycznie spadła i jest niska cały czas, a nie jak do tej pory - czasami. Jedyny plus tego jest taki, że przy tak dużej dawce leku skrzepy rozpuszczają się z prędkością światła. :)

I wiecie co? Jakieś 3 lata temu byłam u profesorka właśnie ze skrzepami i krzepliwością. Olał mnie. Zamiast zrobić badania żył, stwierdził, że nie mam żylaków, więc mnie spławił. Mając pełną świadomość, że mam EDS6.

To lekarze doprowadzają do zagrożenia życia, którego by teraz nie było, gdyby profesorek zrobił, co do niego należy - leczył! Uważajcie na siebie i sami się badajcie, bo lekarze spławiają osoby z chorobami ultrarzadkimi, żeby tylko się niczego nowego nie douczyć. Albo - co gorsza - udają, że leczą, powodując powikłania, a nawet śmierć, jeśli sami nie kontrolujecie leków, jakie zapisują.

Wybory

Zgłosiłam akces do wyborów 24.04. Do dziś nie mam nawet potwierdzenia, że przyjęli zgłoszenie, więc zakładam, że nie pozwolą mi głosować, tylko dlatego, że jestem ON. Tak jak poprzednio. A potem będzie nawoływanie, żeby głosować, i obrażanie tych, którzy nie mogli nie ze swojej winy. Nie powinnam musieć się nigdy i nigdzie zgłaszać. Powinnam mieć udostępnione głosowanie od ręki, tak jak sprawni. Po co ten profil zaufany, skoro niczemu nie służy?!

Jeśli znowu nie pozwolą mi głosować, to zgłaszam do to rzecznika. I Wam też polecam. Nie powinniśmy odpuszczać takich rzeczy!

Wychodzenie z domu

Wczoraj zastanawiałyśmy się z dr, co musiałoby się stać, żebym mogła wyjść z domu. Parę objawów musiałoby zniknąć:

1. Musiałby zniknąć ból neurologiczny, przez który mdleję już po krótkiej chwili i nie mogę nawet stać (bunondol musiałby być podawany dożylnie). Albo musiałyby być zoperowane 2 objawy: zwężenie kanału kręgowego i niestabilność czaszkowo-szyjna (a tego nikt jeszcze na świecie nie robił). Same operacje też mają kilka warunków do spełnienia (na razie nie ma żadnego anestezjologa, który zgodziłby się zrobić narkozę, i nie chcą się nauczyć).

2. Musiałyby zniknąć ataki potu, które przemaczają moje włosy i ubrania na wylot, powodując hipotermię i choroby górnych dróg oddechowych nawet latem (jedno i drugie to zagrożenie życia, nie mam antybiotyku w domu na zapas, a nie da się go zdobyć od ręki).

3. Musiałaby zniknąć biegunka razem z wymiotami, mdleniem w łazience i upadaniem na płytki (w łazience muszę się znaleźć natychmiast, nie mogę szukać łazienki ani nie mogę mdleć i leżeć na podłodze w publicznej, co jest oczywiste). 

4. Musiałaby zniknąć albo mocno się zmniejszyć hipersomnia (mogę zasnąć w autobusie, zdarzało się, ale nie w środku miasta na jakiejś ławce albo - co gorsza - ulicy, bo to może się źle skończyć, nie mówiąc o tym, że nie wstanę z ziemi (ostatnie wstawanie z podłogi skończyło się dwoma złamaniami i dwoma zerwanymi Achillesami).

5. Przede wszystkim musiałabym być w stanie utrzymać ciało na wózku oraz głowę, a od dawna już nie jestem w stanie. Czyli ktoś musiałby zmniejszyć znacząco hipotonię (drugą główną przyczynę śmierci w eds6) - nie wiem, czy to w ogóle jest możliwe w medycynie, czy ktoś to kiedykolwiek zrobił. Hipotonii się raczej nie leczy. :/ A przy tak silnej zbyt dużym wymaganiem jest już samo ubranie się i przygotowanie do wyjścia. Więc musiałabym być co najmniej w takim stanie jak jakieś 8-10 lat temu, kiedy mogłam chodzić o kulach i samodzielnie się ubrać.

Przy wychodzeniu z wózkiem musiałabym mieć zaufanego opiekuna, który mnie z niego nie wywali. Albo mieć wózek elektryczny, co nie wiadomo, czy w ogóle jest możliwe przy deficycie propriocepcji. W obu przypadkach potrzebny jest specjalistyczny transport i jestem zależna od opiekuna, którego nie mam.

6. Żebym mogła wychodzić samodzielnie o kuli, poza powyższymi, musiałyby zniknąć zakrzepy w łydce i udzie, które uniemożliwiają założenie ortez (zbyt duży ból). Krew musiałaby przestać być galaretką, żebym nie umarła na zawał (albo żeby nie pękło serce/tętnica, co jest główną przyczyną śmierci w eds6) przy pierwszym lepszym ruchu. :/

7. Nie może być problemów z oddychaniem (nie mogę się dusić!) ani dużych spadków saturacji! Z neurologicznym brakiem oddechu (braku sygnału do oddychania z mózgu) umiem sobie radzić od dzieciństwa i nie jest problemem przy wychodzeniu.

8. Musi się skończyć pandemia. Nikt nie może mnie zarazić covidem! Bo nawet jeśli go znowu przeżyję, to kolejne powikłania mnie zapewne zabiją, skoro lekarze nie umieją się uporać z obecnymi.

To wszystko oznacza, że musiałabym być w takim stanie jak 15 lat temu. To byłoby możliwe, gdybym była leczona od urodzenia. Ale nie byłam, wszyscy wiemy dlaczego.

Nie ma tu wymagań autystycznych, maskowanie level master. Wiele rzeczy i objawów jestem w stanie przewalczyć. Wymieniłam tylko te, których się po prostu nie da.

Dziś rozpoczyna się maj, czyli Miesiąc Świadomości EDS!

***

Koszmarnie się ten rok zaczyna.

 
Już na dzień dobry przychodnia podmówiła wypisania leków. Tak w ostatniej chwili. Specjalnie przeczekałam tydzień świąteczny, bo sądziłam, że nie będzie mojej dr - a okazało się, że w kolejnym tygodniu też jej nie było. Oczywiście zero kontaktu ze mną - jakbym nie istniała albo była ubezwłasnowolniona. To przemocowe, dyskryminujące zachowanie - lekarze często rozmawiają na wizytach z opiekunem ON, zamiast z samą ON, traktując ją, jakby nie była człowiekiem. I to samo robi tu i przychodnia, i ta dr, która miała wypisać leki.

Jakaś inna dr uparła się, że nie umie pisać i będzie wydzwaniać. Wiedziała, że rozmawiać może jedynie opiekunka, ale uparła się, że będzie dzwonić na mój telefon, a nie na jej (mimo że jest w przychodni upoważniona do tych spraw!!). To oznaczało, że opiekunka nie mogła iść do domu, tylko musiała siedzieć u mnie i był to czas stracony, który będę musiała jej oddać. Nie mogła w tym czasie np. pomóc mi się umyć, jak zwykle, bo nie mogłabym siedzieć w zimnie mokra i naga, gdyby lekarka zadzwoniła.
Miała dzwonić o 15:30, zadzwoniła... o 16. Mało brakowało, a opiekunka już by poszła do kolejnej pacjentki. Zabrała mi dodatkowe pół godziny czasu opiekunki, co oznacza, że kolejnym razem znowu nie pomoże mi z myciem, bo tych 30 minut zabraknie (musi sobie odebrać).

 
Tak jak moja dr przewidziała - ta dr też nie przeczytała nawet mojej karty! Bo gdyby przeczytała, to wiedziałaby, jaka jest sytuacja, i nie musiałaby dzwonić! Ale moja dr mówiła, że ona wszystko napisze w karcie, ale nie może mi zagwarantować, że lekarze będą czytać kartę. Jak w ogóle można NIE przeczytać karty pacjenta, którego się nie zna?!

Na szczęście leki mi wypisała, a w styczniu, mam nadzieję, będzie już moja dr.

Potem wybuchła afera z moją matką. Na razie nie będę tego tu opisywać, bo nie mam siły na tak długie epistoły, ale czegoś takiego to nawet po niej bym się nie spodziewała... Od 2 lat mogłam być od niej niezależna finansowo, mogłabym nie musieć polegać na wydzielanym przez nią spadku, ale - uwaga! - przez 2 lata to przede mną ukrywała! Dowiedziałam się przypadkiem, bez jej wiedzy. To mnie kompletnie rozwaliło i doprowadziło do kilku meltdownów w ciągu nowego roku - w tak krótkim czasie!

Czekam, aż matka mi odpisze, ale mnie olewa. Ona doskonale wie, jak grać czasem, żeby mnie zastraszyć.

Sama ta sprawa już mnie przerosła, autyści nie powinni w ogóle musieć się tym zajmować, dopóki zasady urzędowe są tak bardzo enteckie. Funkcje wykonawcze są u mnie bliskie zeru. Potrzebuję kogoś, kto mi dokładnie powie, co mam zrobić, a nie każe mi się domyślać i wybierać. Bo ja nie wybiorę, nie mam na to zasobów psychicznych już od lat.

A od 3 dni hipersomnia i bóle głowy, gorsze niż migrena i porozmieszczane dosłownie wszędzie (obie skronie, całe czoło, po obu stronach nad uszami, z tyłu głowy, podstawa czaszki), mdłości, wymioty, zawroty głowy. Jeśli tylko wstanę, żeby wziąć leki (a z dnia na dzień przestały działać wszystkie rodzaje leków na bóle głowy, jakie dotąd brałam!), natychmiast dopadają mnie jelita - parcie i boleści. To też temat na długą epistołę, ale chyba już na kiedy indziej. To ten rodzaj bólu, od którego się mdleje i upada na płytki w wc (konsekwencje tego w EDS6 są Wam znane), tylko kiedyś tak było raz na miesiąc, potem raz na dzień, a teraz 5-6 razy na dzień.

Dopóki to nie minie albo nie wróci do stanu sprzed tygodnia, to nie będę w stanie w ogóle funkcjonować. Jestem na granicy shutdownu.

A dziś... opiekunka znowu nie przyszła, nie uprzedzając mnie o tym w ogóle, jak poprzednio. Firma też mnie nie uprzedziła, więc pewnie opiekunka znowu firmie nie powiedziała, że nie zamierza do mnie przyjść. To kolejna osoba, która nie umie pisać - bo przecież mój nr telefonu ma. Dobrze, że chociaż leki mam już wykupione, i tylko poczta czeka.

Jestem zbyt słaba na robienie czegokolwiek, co mogłoby mi pomóc i zapobiec shutdownowi.

***

 Po drugim ugryzieniu kanapki - neuralgia szczękowa. :/

Ręce mi opadają. Zdałam sobie sprawę, że na co dzień życie i zdrowie niszczą mi nie te objawy, na które się w EDS umiera (są najczęstszą przyczyną śmierci w EDS6a), tylko inne, takie, które dla zdrowych nie stanowią zagrożenia życia, a ja przez nie nie mogę wyjść z domu, funkcjonować, wstawać, zaprosić gości... Większość zagraża życiu w EDS6 I mimo to nadal nie ma na nie leków.

Wszelkiego rodzaju bóle głowy - brak leków.
Neuralgie - brak leków.
Depresja biologiczna - brak leków.
Boleści jelit i mdlenie z tego powodu - brak leków.
Biegunka - brak leków.
Mdłości i wymioty - brak leków.
Ataki potu powodujące różne objawy, w tym hipotermię - brak leków.
Hipersomnia - brak leków.
Hipotonia - brak leków.
Neurologiczne ACHS, zaprzestanie oddychania - brak leków.
Utrata przytomności od bólu neurologicznego - brak leków.
Ataki świądu - brak leków.
Dyslokacje, zwłaszcza w nocy - brak leków.
Kolka nerkowa - brak leków.
Kolka żółciowa - brak leków.
Atak cewki moczowej - brak leków.
Bezdech i dławienie się nadmiarem wydzieliny - brak leków (na to nie pomoże nawet respirator!).
Migotanie przedsionków i ogólnie nagłe podniesienie pulsu (główna przyczyna śmierci w EDS6a) - brak leków.
Notoryczne łapanie wszelkich infekcji - brak leków.
Tracenie zębów - brak leków.
Bezsenność - brak leków.

Jak mam trafić do szpitala na operację pnia mózgu przy takich codziennych objawach?! One muszą zniknąć, żeby ktokolwiek w ogóle rozważył tę operację. Podanie opioidów dożylnie może załatwiłoby bóle, ale co z resztą?

Dziękuję!

Nie miała siły w tym roku ogarniać 1%, nie zrobiłam nawet nowego wydarzenia na fb. Kompletnie nie mam zasobów psychicznych. :( 

TYM BARDZIEJ dziękuję wszystkim, którzy o mnie pamiętają! Liczy się absolutnie każda złotówka!

Covid

Covid się nie kończy, pandemia niestety nadal trwa. Po 5 dniach męczarni z sercem, na które powinien działać lek, który biorę, ale nie działa, po stanie przedzawałowym bez powodu (nie mam choroby serca, wieńcówki, otyłości brzusznej itp., żebym miała powód do zawału) i po pogotowiu - już wiem, że mam zapalenie mięśnia sercowego. Najprawdopodobniej po covidzie, ale nie wiadomo. Przecież objawy covidowe jeszcze trzymają, cały czas duszę się od zawalenia wydzieliną, na którą xylogel słabo działa, choć używam go 2x więcej niż zwykle. A już powikłanie?! Myślałam, że powikłania to są dopiero PO covidzie! A nie jeszcze w trakcie...

Do tego wczoraj w nocy hipotermia. Wyjątkowo silna. Mimo że złapałam moment, zanim się zaczęła, i się przygotowałam, i tak przyszła i trzymała całą noc. Mimo że zaczęli grzać!

Cd.

Okazuje się, że szczepienia na covid zmieniły więcej niż wcześniej myślałam. :( Raz już miałam niską gorączkę, teraz poleciało to po bandzie. Normalna temperatura to ok. 35 stopni. To oznacza, że 36 stopni to już temperatura podniesiona. Nie mamy stanów podgorączkowych, więc 38 z groszami to już jak u zdrowych 40 z groszami. :( Dodatkowo zdrowi mają wtedy poty, które obniżają temperaturę ciała. A u nas? Kicha. Ataki potu trwają dniami i nocami bez powodu, powodując hipotermię, ale teraz, kiedy są tak potrzebne, żeby obniżyć temperaturę, nie ma ani kropelki! Kompletnie nic! Ataki potu znikły! Organy się gotują.

Dobrze, że mam leki obniżające gorączkę. Gdyby nie ten poprzedni raz, nie miałabym ich, bo po co? Przecież my nie miewamy gorączki. Dlatego szczepionki są tak niebezpieczne - mogą zniszczyć cokolwiek, nigdy nie wiadomo co i jakie będą tego konsekwencje. :(

Noc była fatalna. Dławienie się cały czas gwałtownie podnosi puls. Gdybym miała antybiotyk w domu, to w ogóle by nie doszło do takiego stanu, a tak muszę czekać, aż opiekunka go kupi. Oby był w aptekach!

Opiekunka

Zapalenie krtani. Tak, o, bez powodu, bo przecież okien nie otwieram, klimy nie mam, opiekunka zdrowa, niczym mnie nie zaraziła. Jadłam lody. Tylko dlatego. Wolno je jeść tylko od czerwca do sierpnia, we wrześniu już nie.

Mam już receptę, jutro opiekunka mi wykupi. Ale do jutra będę się dławić i dusić, bo nie stać mnie na kofler.


Moja opiekunka od wtorku idzie na urlop do 20.09. Myślicie, że mi kogoś przyślą? Poprosiłam o zastępstwo, ale to niestety nadal ta najgorsza firma...

Depo

Nadal nie biorę depo, bo nadal nie mam objawów, yupi!!

Wiecie, po co jest depo w EDS6a. Nowotwory złośliwe śluzówek to jeden z typowocyh objawów EDS6a. To oznacza, że NIGDY nie powinna mi się złuszczać śluzówka macicy, czyli NIGDY nie powinnam była mieć miesiączki! To bezpośrednie zagrożenie życia! Lekarze powinni byli mi zacząć podawać depo natychmiast, kiedy dostałam pierwszą miesiączkę w wieku 13 lat. NIE ZROBILI TEGO. Narazili mnie na zmiany przednowotworowe i gdyby jeden ginekolog mi o tym nie powiedział i tego nie zbadał, to nigdy bym się nie dowiedziała i pewnie już bym nie żyła.

 
Depo hamuje złuszczanie śluzówki, a więc również postępowanie tych zmian. Fakt, że nie mam objawów, nie biorąc depo, oznacza, że zmiany przestały postępować, dzięki temu, że śluzówka wreszcie przestała się złuszczać. Oznacza to również znaczne zmniejszenie tego rodzaju bólu. Nikt z EDS6a jeszcze nie dożył takiego momentu, więc tak naprawdę nie wiadomo, czy to chwilowe, czy wróci, czy zmiany będą postępować mimo to itd. Być może wyeliminuje to też te najgorsze bóle jelitowe, od których mdleję, wymiotuję i tracę przytomność. Trzymajcie kciuki!

Ale wiadomo, że w EDS6 objawy się nie cofają, tak było zawsze do tej pory u każdego, więc jeszcze się nie cieszę.