Zakwalifikowałam się!

Zakwalifikowałam się na przeszczep osocza! A tak się bałam, że wysokopłytkowość i nieprawidłowa budowa krwinki mnie skreślą. Okazuje się, że im więcej płytek, tym lepiej, a pozostałe składniki krwi są odwirowywane i utylizowane, więc w ogóle nie mają znaczenia.

I tak było trudno wybrać staw do pierwszej próby. Okazuje się, że przeszczep ma sens tylko wtedy, kiedy ból jest na niewielkiej powierzchni i można go dokładnie zlokalizować, więc np. staw biodrowy odpada. Będziemy kłuć kolana, potem pewnie wszystkie ponadrywane przyczepy.

Nikt tego nie robił w 6A, to będzie eksperyment. Płytki stymulują kolagen II i V. II mam wadliwy, więc nic to nie zmieni. Cała nadzieja w V, który akurat nie jest zbyt istotny. Ale i tak cieszę się, że w ogóle można cokolwiek zrobić, choćby z V kolagenem. Tak właściwie to nie wiadomo, czy można, ale i ja, i Doktor jesteśmy zdecydowani, żeby spróbować. Takie przeszczepy robi się głównie u ludzi nadprzeciętnie sprawnych, u sportowców po urazach, i na ogół jeden zastrzyk wystarczy. Mają prawidłowy kolagen i prawidłową hydroksylizynę i hydroksyprolinę, więc proces leczenia tkanki po pierwsze w ogóle zachodzi, a po drugie - dzieje się to szybko.

U mnie naderwany przyczep w łokciu goił się 2 miesiące, przy czym "goił się" znaczy dla mnie "ból zszedł do normalnego poziomu, o jakim mówię lekarzowi, że nie boli". U zdrowych gojenie trwa do 6 tygodni. Więc chyba całkiem nieźle z tym moim gojeniem, dobrze rokuje na przyszłość (operacja kręgosłupa!).

Za to z biodrem nadal źle i coraz gorzej. To nie poszarpany krętarz i nie oderwany przyczep tak bolą. Okazuje się, że to mięsień, jest tak zbity, że USG niepotrzebne, bo da się wyczuć pod dotykiem. Ciągnie się od pachwiny do pośladka. I znowu - u zdrowych taki mięsień zwalnia się igłoterapią, w EDS nie działa żadne wpływanie na punkty spustowe. 4 dzisiejsze zastrzyki były koszmarne, czułam je aż do dużego palca. Mięsień okala nerw, rokuje średnio i to znowu był eksperyment.

Na razie ból jest jeszcze większy niż przed zabiegiem. W pozycji siedzącej nie przywiodę nogi. Ten mięsień to też odpowiedź, dlaczego tak często powłóczę prawą nogą - wykorzystuję do chodzenia nie te mięśnie, które trzeba, ale inaczej nie chodziłabym wcale.

W poniedziałek wracam na fizjoterapię. I nie wyobrażam sobie tego w ogóle. Problemem jest przejście KILKU metrów, a o rowerku nie ma nawet mowy.

Aukcje

Ciągle nie mogę się pozbierać, żeby zrobić porządki i powystawiać wszystko, co mam zbędnego, a co się jeszcze może przydać innym. To dotyczy zwłaszcza przeczytanych już książek. Ale dziś nie utrzymam długopisu, a co dopiero książkę - palce tak spuchły, że nie wchodzą nawet ósemki. Na dworze lodownia, chociaż miało być 18 stopni. Boli.

Mam nadal kilka splintów do sprzedania. Zapraszam.

Klatki zakupione. Teraz celem są podwójne splinty (ok. 1500 zł), przeszczep osocza (jeden przeszczep ok. 500 zł, a potrzeba ich ok. 20), turnus rehabilitacyjny (ok. 3000 zł) i fizjoterapia po prostu (1000 zł miesięcznie).

Dysautonomia

Jako że październik jest Miesiącem Świadomości Dysautonomii, o tejże słów kilka.

Dysautonomia to jeden z najlżejszych objawów eds6a (występuje we wszystkich typach eds), a oznacza on każdą chorobę lub dysfunkcję autonomicznego układu nerwowego. Kontroluje on wiele funkcji typu częstotliwość bicia serca, ciśnienie, perystaltykę jelit itd. Symptomami dysfunkcji mogą być: POTS, tachykardia, poty (zwłaszcza nocne, bardzo obfite), nadciśnienie, migotanie przedsionków, zawroty głowy, chronic fatigue, panika, lęk, gastropareza, bóle głowy, nienormalne zwężenie lub rozszerzenie źrenic, mdłości, refluks, zaburzenia widzenia, neuralgie, problemy z oddychaniem, utraty przytomności, drgawki, bóle w klatce piersiowej, nadciśnienie ortostatyczne, nienormalne zapotrzebowanie na sól, potrzeba uzupełniania płynów itd.

W większości przypadków przechodzi się ją lekko, nie zmienia nawet życia, bywają jednak przypadki zagrażające życiu. Leczy się ją niestety głównie benzodiazepinami i lekami serotoninergicznymi, co oznacza, że w typie 6A dysautonomia praktycznie nie może być leczona, a właśnie w ten typ oznacza najpoważniejsze symptomy (gastropareza, niewydolność oddechowa, niewydolność krążenia). Śmierć jest efektem niewydolność krążeniowo-oddechowej lub zapalenia płuc. Mimo to jest to objaw ignorowany przez samych pacjentów - są inne, trudniejsze do zniesienia, bardziej niebezpieczne i bolesne.

Robi się dość nieciekawie, jeśli niewłaściwie działa również układ pozapiramidowy odpowiedzialny za automatyzowanie czynności, które wcześniej były przez nas kontrolowane, pozwala nam się nie skupiać na czynnościach codziennych. Brzmi zabawnie w obliczu wadliwej propriocepcji, która nie pozwala NIE MYŚLEĆ o chodzeniu, o kontrolowaniu każdego stawu wzrokiem, prawda? Jeśli trzeba kontrolować wzrokiem stopy, kolana, biodra, żeby się nie przewrócić, a idąc, trzeba myśleć o chodzeniu w każdej sekundzie, to o jakim zautomatyzowaniu codziennych czynności mówimy? Edesiak nie może prowadzić rozmowy podczas spaceru, a jazda na nartach czy taniec, czy choćby jazda samochodem, są całkowicie niedostępne.

W eds6a jednym z najbardziej podstawowych objawów (i występujących od momentu narodzin) jest silna hipotonia powodująca często niewydolność oddechową. Kontrolowanie jednocześnie ciała i oddychania przy jednoczesnej dysfunkcji automatyzmu jest dosłownie heroizmem, dlatego edesiak zapomina oddychać, kiedy się na czymś skupi (np. na fizjoterapii czy czytaniu). Nie dziwi już, że drugą w kolejności przyczyną śmierci w 6a jest hipotonia (niewydolność oddechowa).

Kilka ważnych miejsc w sieci:
Dysautonomia Information Network
Dysautonomia Foundation
What Is Dysautonomia? What Causes Dysautonomia?

Ból w EDS6

Ból w EDS to zagadnienie, o którym trzeba mówić ciągle, bo jest przez lekarzy ignorowane.

Ból w EDS przez medycynę jest porównywany do bólu złamań - edesiak każdego dnia, w każdej minucie cierpi tak, jakby chodził z kilkudziesięcioma złamaniami jednocześnie, i jest to jeden z wielu bólów, jakich doświadcza. A mimo to jest to ignorowane przez lekarzy, również takich, którzy powinni ten ból leczyć (przez 37 lat życia spotkałam jedną, JEDNĄ anestezjolog, która się tym bólem zajęła). Od edesiaka oczekuje się, że będzie ten ból po prostu znosił. Jeśli lekarz jest łaskawy, to rzuci może, że "ma pani niski próg bólu" albo nawet "ma pani wysoki próg bólu JAK NA TĘ CHOROBĘ". Jeśli ktoś Wam tak powie, nigdy do niego nie wracajcie - ten ktoś nie ma pojęcia ani o chorobie, ani o randze bólu w niej.

Edesiak non-stop znosi taki ból, o jakim się innym ludziom nie śniło. Zdrowy człowiek odstawia szopkę z pogotowiem przy jednym zdyslokowanym kolanku albo zwichniętej kostce - wymaga, żeby się lekarze tym zajęli (ale edesiak ma się tym zająć sam, nieprawdaż, bo skoro ma takich dyslokacji po 20 dziennie...), kupuje kule i przez miesiąc udaje, że nie może chodzić. Edesiak ma to ignorować kilkadziesiąt razy DZIENNIE.

Zdrowy człowiek przy JEDNYM złamaniu leci na pogotowie, ale edesiak ten ból ma zignorować, bo "musi boleć", bo "ból jest normalny w tej chorobie".

Tego jednego, jedynego złamania u zdrowej osoby nikt nie zignoruje, ale edesiak ma to zrobić, nikt mu nie zrobi prześwietlenia, bo przecież "ból w tej chorobie jest normalny"! Edesiakowi, u którego gojenie następuje wielokrotnie słabiej i dużo dłużej, kość ma się zrosnąć sama, bez pomocy medycyny.

Zdrowy człowiek histeryzuje już przy jednym pęknięciu łękotki - od edesiaka wymaga się stałego ignorowania wielu takich pęknięć jednocześnie. Oczekuje się też, że zignoruje poodrywane przyczepy mięśni i ścięgien, ponadrywane mięśnie i ścięgna, zniszczone powierzchnie stawowe i brak mazi stawowej, skurcze dróg żółciowych, neuralgie wielonerwowe, rozległe polineuropatie, migreny, zespół cieśni, nadżerki kostne, osteofity, torbiele z płynem, sklerotyzację kości, zapalenia tkanek miękkich, zniszczenia spowodowane stałymi dyslokacjami, skurcze krtani, tchawicy, jelit, stany zapalne, spastykę, fibromialgię, zmiany nowotworowe, kolki wątrobowe, przewodowe i nerkowe, bóle wszystkich narządów (są niewydolne), osteoartrozę, entezopatie, artretyzm, niezoperowane i niewymienione stawy (które 100 razy byłyby zoperowane u zdrowego), tendinopatie stożków rotatorów, paznokcie oderwane od mięsa, niezagojone rany, SM i nieskończoną ilość wielu innych bólów JEDNOCZEŚNIE. "Boli, bo ma pani depresję".

Kiedy edesiak mówi, że boli, to jest to już ból na poziomie 8-10, bo 7 jest normalnym codziennym bólem, który się ignoruje. A mimo to lekarze proponują mu kodeinę, morfinę albo inne cukiereczki.


Drodzy lekarze, wyobrażacie sobie, że chodzicie z jednym złamaniem bez leczenia?
A edesiak chodzi z kilkudziesięcioma na co dzień - i jest to przez Was ignorowane.

Drodzy lekarze, czy kiedyś wreszcie nauczycie się, co to jest eds6a i odróżnicie je od eds3?


O bólach głowy w 6a
NLPZ w 6a

EDS - każdy objaw ma swój fan page

Pisałam kiedyś, że EDS to choroba, w której każdy objaw ma fan page na facebooku. Każdy objaw ma też międzynarodowy dzień. :-)

Dziś Międzynarodowy Dzień Świadomości Neuralgii Trójdzielnej, a październik jest Miesiącem Świadomości Dysautonomii.

Wszystkiego najlepszego! :)

Może to kolejny etap neuralgii?

Neuralgie przyjęły taką formę, że dostałam skierowanie na neurologię z adnotacją PILNE. Oprócz normalnych objawów typu ból głowy, szczęki, zębów, szyi, ramion, mdłości, wymioty, zawroty głowy, niemożność utrzymania równowagi, wchodzenie w ścianę, szczękościsk itd., od pewnego czasu pojawiają się inne. Akomodacja oka wyłącza się całkiem, więc nie widzę nic. Ruchy mimowolne całego ciała podrywają mnie z łóżka, więc można zapomnieć o zaśnięciu, a poruszanie się jest niemożliwe. Drgawki przypominają padaczkę, której przecież nie mam. Pojawiają się problemy z oddychaniem, zaciska się krtań. Puls nagle skacze wyżej niż przy normalnym bólu. Od czubka głowy po palce stóp płynie po mnie pot - strumieniami. To wszystko wygląda, jakbym miała jakiś dziwny atak, i nie wiadomo, co z tym robić. Neuran trochę zmniejsza ból, ale nie działa na pozostałe objawy.

Kiedy mówię, że mam neuralgię, to wygląda właśnie tak.

Może to kolejny etap neuralgii?
I czy to dlatego na neuralgię przepisuje się leki przeciwdrgawkowe?




PS. Dostaję pytania, co to za ortezy. To są dokładnie te. Udało się wybrać jedne z tańszych.

Muszę to napisać

Na dzień dobry przywitała mnie armia ruchów mimowolnych, których przyczyny nie doszłam, i akomodacja oka, która nie pozwala widzieć, co piszę. Zresztą na klawiaturze od dawna nie mam już literek i piszę w ciemno. Nie wiem, co dziś pojawia się na monitorze.

Od pewnego czasu gorzej znoszę dyslokacje. Kiedyś nastawiałam staw od razu, nawet o tym nie myśląc, a wszystko trwało sekundy. Teraz po dyslokacji zastygam i wstrzymuję oddech, przeraża mnie ból, jaki za chwilę sobie zadam, nastawiając, i coraz trudniej jest mi się do tego zmusić. A muszę się zmusić, nie będę 10 razy dziennie wzywać pogotowia do nastawienia stawu! Macie może jakiś pomysł na to? :)

Pocieszam się, że klatki przynajmniej ograniczą dyslokacje kolan. Ale czy rzepki też?

***
Dla wielbicieli dra House'a - w sezonie 7, w odcinku 18 pt. "The Dig" dr House diagnozuje zespół Ehlersa-Danlosa. Niestety bez określenia typów i bez podstawowych objawów. Większa część odcinka skupia się na Trzynastce - końcówka świetna.

***
Muszę to napisać. Od momentu diagnozy spotkałam całą masę lekarzy, którzy nic nie wiedzieli o EDS i nie chcieli się dowiedzieć, ale  bardzo chętnie szkodzili, obrażając przy tym pacjenta. Spotkałam też lekarzy, psychoterapeutkę, fizjoterapeutów, którzy albo EDS znali doskonale, albo wyrazili chęć douczenia się - jedni i drudzy traktują pacjenta jak partnera, z którym się otwarcie rozmawia, i razem z nim szukają rozwiązań. Zdają sobie sprawę, że pacjent jest zmuszony wiedzieć tyle samo co oni albo więcej, bo przerażająca większość lekarzy nie powie pacjentowi niczego nowego. Ci lekarze mi towarzyszą, interesują się, szukają rozwiązań, CHCĄ POMÓC. Traktują poważnie każde moje znalezisko, podpowiadają, które ma sens, a które mam sobie odpuścić. Mają dobrą wolę i kombinują, pod jaki punkt w katalogu NFZ podciągnąć głęboką stabilizację, albo jakie leki dobrać (wczoraj neurolog stwierdził, że leki mam dobrane mistrzowsko - zawdzięczam to moim psychiatrom z IPiNu i anestezjolog). Dzwonią do mnie, żeby podzielić się jakimś znaleziskiem, albo po prostu żeby spytać, jak się czuję. Często nie chcą pieniędzy za wizytę, chociaż do większości chodzę prywatnie, nie na NFZ. Jeśli ja znajdę jakiś trop, oni ciągną go dalej, podrzucają mi adresy, kontakty.

Nikt mnie z EDS nie wyleczy, ale świadomość, że ktoś chce pomóc (objawowo), jest bezcenna.

Takie cuda nigdy nie były możliwe!

Wczoraj odebrałam ortezę na bark. Tym razem skorzystałam z polecenia doktora i prosto z NFZu poszłam do Mediny, jakieś 20 m dalej. Znakomity sklep! Asortyment szeroki, można wybrać ortezę dla siebie najlepszą, bo do wyboru jest ich kilka. W dodatku dziewczyna w tym sklepie jest właściwą osobą we właściwym miejscu - kompetentna, rzeczowa, pozytywnie nastawiona do klienta i po ludzku sympatyczna. Dobrała mi idealne ortezy, nauczyła je zakładać (bo to nie jest proste!) i użyczyła ładowarki do telefonu. ;) W efekcie wyszłam stamtąd z ortezą na bark.

Dziś wróciłam tam po odłożone wczoraj ortezy szkieletowe na kolana. NARESZCIE! Pierwszy raz w życiu dowiedziałam się, co to znaczy stać. Tak po prostu stać, obciążyć nogę i STAĆ. Kolano stabilne, nie lata na boki, nie przeprostowuje się, nie dyslokuje się, rzepka nie wyjeżdża w bok. Da się stanąć bez trzymanki. Da się nie opierać o nic w windzie. Da się nawet stanąć na jednej nodze z niewielkim podparciem!

Takie cuda nigdy nie były możliwe! To jest tak, jakbym dotąd nie umiała chodzić i dopiero teraz się zaczynała uczyć. Nie wiedziałam, że tak można... stać po prostu. I już. Tylko tyle. I nawet gdybym chciała, przeprost po prostu nie jest możliwy, nawet bez blokowania zegara. Można się oprzeć kolanami o ortezę, nie trzeba NON STOP walczyć o utrzymanie kolana, żeby nie latało we wszystkie strony jednocześnie, nie dając nawet sekundy wytchnienia. Można ROZLUŹNIĆ MIĘŚNIE, zwolnić ścięgna, odetchnąć.

To jest maksimum, do jakiego da się przeprostować kolana. Widzicie? ZERO! Jestem całym ciężarem oparta o ortezy i zero! Cały sekret tkwi w tym, żeby klatki były dobrze dobrane. Dobrze dobrane to takie, które trzymają się same kolana bez zapiętych pasków. Nie mogą być za luźne. Nie mogą też być zbyt ścisłe (oj, wtedy będzie i ból, i dyslokacje). Paski trzeba zapinać w odpowiedniej kolejności, a między trzecim i czwartym paskiem trzeba dopchnąć zegary. Takie zakładanie trwa, więc nie ma mowy, żeby zdejmować te ortezy poza domem.

Nie da się ich też założyć pod ubranie. Są duże i wydają się ciężkie, kiedy się je niesie w rękach, ale tego ciężaru nie czuć na nogach. Nie dyslokują. Nie wybijają rzepki. Dzięki stabilizacji kolan lepiej funkcjonują biodra i stawy skokowe. To jedyne ortezy działające w EDS, nie dajcie sobie wcisnąć żadnych innych, a już zwłaszcza miękkich! Żałuję, że nie wiedziałam tego rok temu.

A wracając do ortez. Mają świetną funkcję - po dyslokacji można je od razu usztywnić, blokując zegar w takiej pozycji, w jakiej najmniej boli.

Jest szansa, że NFZ je częściowo zrefunduje, więc trzymajcie kciuki!

Sativex w Polsce

Jedyne leki przeciwbólowe, które można podawać w 6A, to opioidy. Są to jednocześnie jedyne leki, które działają. Dlatego bardzo pozytywnie przyjęłam artykuł o tym, że ich długoterminowe działanie zostało potwierdzone (mimo że kilka miesięcy, to dla mnie żaden long time, skoro ból trwa od narodzin aż do śmierci). Artykuł można przeczytać tutaj.

Jeszcze w temacie bólu - wywiad z chłopakiem, który uzyskał receptę na Sativex w Polsce.

Zrób mi zdjęcie!

Na pohybel gapiom!